Objetivos de aprendizado

• Definir síndromes de neoplasia endócrina múltipla
• Descrever as diferenças entre MEN tipo 1 e MEN tipo 2
• Manejo anestésico de pacientes com síndromes de neoplasia endócrina múltipla

Definição e mecanismos 

• As síndromes de neoplasia endócrina múltipla (MEN) são caracterizadas por hiperplasia ou tumor em glândulas e tecidos específicos do sistema endócrino
• Causada por uma mutação genética, herança autossômica dominante

Classificação

HOMENS tipo 1

• Condição genética na qual múltiplos tumores afetam diferentes aspectos do sistema endócrino
• Áreas afetadas mais comuns: Glândulas paratireoides, trato gastroenteropancreático e hipófise anterior
• Tipos menos comuns de tumores: Tumores neuroendócrinos do timo e brônquios, tumores adrenocorticais, lipomas, leiomiomas viscerais, colagenomas tronculares e faciais, angiofibromas faciais, câncer de mama, meningioma, ependimomas
• A maioria dos tumores são benignos
• Os tumores são decorrentes da inativação do gene oncossupressor MEN 1 localizado no cromossomo 11q13

HOMENS tipo 2

• Síndrome do câncer poliglandular genético
• Todos os pacientes desenvolvem carcinoma medular de tireoide e têm um risco aumentado de desenvolver outros tumores que afetam outras glândulas endócrinas
• Pacientes com NEM tipo 2 também desenvolvem uma ou ambas as seguintes condições
  • Feocromocitoma
  • Hiperparatireoidismo 
• Os tumores resultam de mutações pontuais oncogênicas do proto-oncogene c-Ret localizado no cromossomo 10cen-10q11.2

sinais e sintomas

• Os sintomas variam dependendo de quais glândulas são afetadas pela hiperplasia ou tumor
• Hiperplasia ou tumores fazem com que as glândulas afetadas produzam e liberem mais hormônios do que o normal
• Os sintomas variam de pessoa para pessoa 

HOMENS tipo 1 

HOMENS tipo 2

Diagnóstico

Tratamentos Ayurvédicos

Dependendo de quais glândulas endócrinas e órgãos são afetados, o tratamento pode incluir

• Medicamentos para tratar os sintomas e neutralizar os efeitos colaterais do excesso de hormônios
• Cirurgia para remover tumores ou glândulas inteiras afetadas (por exemplo, tireoidectomia, paratireoidectomia)
• Hormônios de reposição se uma glândula endócrina for removida cirurgicamente
• Tratamento do câncer (por exemplo, quimioterapia e radiação) em caso de metástase

e Autônoma

Desafios anestésicos por tumor

• Tumores da paratireóide: Hipercalcemia 
  • Manter a hidratação e o débito urinário 
  • Risco principal: Potencial para disritmias cardíacas
  • Respostas imprevisíveis aos relaxantes musculares 
  • Posicionamento cuidadoso devido à possível presença de osteoporose e potencial para fraturas patológicas
• Gastrinomas
  • Corrigir a hipovolemia e desequilíbrio eletrolítico (Hipocalemia e alcalose metabólica)
  • Grandes volumes de fluido gástrico de hipersecreção gástrica → vulnerável a aspiração durante a indução anestésica
  • Refluxo gastroesofágico é comum → indução de sequência rápida com manutenção da pressão cricoide
• Insulinomas: Hipoglicemia
  • Manter as concentrações normais de glicose no sangue para prevenir danos cerebrais
    • Coloque um cateter intra-arterial para medir os níveis de glicose regularmente 
    • Administrar glicose IV 
  • A técnica anestésica deve se concentrar em agentes que diminuem a taxa metabólica cerebral de oxigênio (evitar cetamina)
  • Manter a normocapnia durante a ventilação controlada
  • Os pacientes podem ser obeso → preste atenção nas vias aéreas e aborde problemas respiratórios e cardíacos
• Prolactinoma
  • Sem considerações anestésicas específicas
• Carcinoma medular da tireóide
  • Tireóide aumentada causando comprometimento das vias aéreas 
  • Lesão intraoperatória do nervo laríngeo recorrente → pode causar rouquidão, estridor e obstrução completa das vias aéreas na extubação da traqueia ou na SRPA
  • As vias aéreas também podem ficar comprometidas pela formação de hematoma comprimindo a traqueia
• Feocromocitoma: Hipertensão
  • prevenir hipertensão e taquicardia → indução anestésica suave e intubação endotraqueal
  • Evitar a liberação de catecolaminas induzida por manobras anestésicas ou cirúrgicas 
  • Corrigir a hipovolemia e desequilíbrios eletrolíticos

Veja também considerações sobre hiperparatireoidismo

Veja também considerações sobre feocromocitoma

Tenha em mente

• O curso anestésico pode variar de rotina sem requisitos especiais a grave e com risco de vida, dependendo do tumor
• Algumas síndromes exigem técnicas de tratamento específicas, mas um anestésico administrado com cuidado e atenção é a chave para um resultado bem-sucedido em pacientes com NEM

Leitura sugerida

• Neoplasia Endócrina Múltipla (MEN). In: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Síndromes: Reconhecimento Rápido e Implicações Perioperatórias. Colina McGraw; 2006. Acessado em 07 de março de 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517985 
• Grant F. Considerações anestésicas nas síndromes de neoplasia endócrina múltipla. Curr Opin Anestesiol. 2005;18(3):345-352.