Objetivos de aprendizado
- Definir síndromes de neoplasia endócrina múltipla
- Descrever as diferenças entre MEN tipo 1 e MEN tipo 2
- Manejo anestésico de pacientes com síndromes de neoplasia endócrina múltipla
Definição e mecanismos
- As síndromes de neoplasia endócrina múltipla (MEN) são caracterizadas por hiperplasia ou tumor em glândulas e tecidos específicos do sistema endócrino
- Causada por uma mutação genética, herança autossômica dominante
Classificação
HOMENS tipo 1
- Condição genética na qual múltiplos tumores afetam diferentes aspectos do sistema endócrino
- Áreas afetadas mais comuns: Glândulas paratireoides, trato gastroenteropancreático e hipófise anterior
- Tipos menos comuns de tumores: Tumores neuroendócrinos do timo e brônquios, tumores adrenocorticais, lipomas, leiomiomas viscerais, colagenomas tronculares e faciais, angiofibromas faciais, câncer de mama, meningioma, ependimomas
- A maioria dos tumores são benignos
- Os tumores são decorrentes da inativação do gene oncossupressor MEN 1 localizado no cromossomo 11q13
HOMENS tipo 2
- Síndrome do câncer poliglandular genético
- Todos os pacientes desenvolvem carcinoma medular de tireoide e têm um risco aumentado de desenvolver outros tumores que afetam outras glândulas endócrinas
- Pacientes com NEM tipo 2 também desenvolvem uma ou ambas as seguintes condições
- Os tumores resultam de mutações pontuais oncogênicas do proto-oncogene c-Ret localizado no cromossomo 10cen-10q11.2
sinais e sintomas
- Os sintomas variam dependendo de quais glândulas são afetadas pela hiperplasia ou tumor
- Hiperplasia ou tumores fazem com que as glândulas afetadas produzam e liberem mais hormônios do que o normal
- Os sintomas variam de pessoa para pessoa
HOMENS tipo 1
| Tumor/condição | Incidência | Hormônio associado | Sintomas |
|---|---|---|---|
| Hiperparatireoidismo | 90% | Hormônio da paratireóide | Relacionado à hipercalcemia Leve: dor nas articulações, fraqueza muscular, fadiga, depressão, dificuldade de concentração, perda de apetite Grave: Náuseas e vômitos, confusão e esquecimento, aumento da sede e micção frequente, constipação, dor óssea |
| Gastrinomas | 40% | Gastrina | Dor abdominal, diarreia, refluxo gastroesofágico (refluxo ácido), úlceras pépticas |
| Insulinomas | 10% | insulina | Relacionado a hipoglicemia Confusão, tremores, sudorese, fome, ansiedade, palpitações cardíacas, alterações temporárias na visão |
| Prolactinomas | 25% | Prolactina | Mulheres: alterações na menstruação não relacionadas à menopausa (ou seja, menstruação irregular ou amenorreia), infertilidade, secreção leitosa dos mamilos quando não está grávida ou amamentação (galactorreia), diminuição da libido Homens: diminuição da libido, disfunção erétil, infertilidade Tumor grande: Náuseas e vômitos, alterações na visão (ou seja, visão dupla ou diminuição da visão periférica) |
HOMENS tipo 2
| Tumor/condição | Incidência | Hormônio associado | Sintomas |
|---|---|---|---|
| Carcinoma medular da tireóide | 100% | Caroço e dor na frente do pescoço, alterações na voz (por exemplo, rouquidão), tosse, dificuldade para engolir, dispneia | |
| Feocromocitomas | 50% | Epinefrina e norepinefrina | Hipertensão, dor de cabeça, sudorese excessiva, taquicardia, arritmia, sentindo-se trêmulo |
| Hiperparatireoidismo | 20% | Hormônio da paratireóide | Relacionado à hipercalcemia Leve: dor nas articulações, fraqueza muscular, fadiga, depressão, dificuldade de concentração, perda de apetite Grave: Náuseas e vômitos, confusão e esquecimento, aumento da sede e micção frequente, constipação, dor óssea |
Diagnóstico
| HOMENS tipo 1 | HOMENS tipo 2 | |
|---|---|---|
| Diagnóstico | Pelo menos dois dos três tumores endócrinos associados à condição Um dos tumores associados e história familiar | Carcinoma medular da tireoide e feocromocitoma e/ou aumento da paratireoide (hiperplasia) ou tumor (adenoma) |
| Testes | Exames de sangue para detectar níveis elevados de certos hormônios - Hiperparatireoidismo: Hormônio da paratireoide + hipercalcemia - Gastrinomas: gastrina - Insulinomas: insulina - Prolactinomas: Prolactina Tomografias e ressonâncias magnéticas Teste genético do gene MEN 1 | Exames de sangue para detectar níveis elevados de certos hormônios - Carcinoma medular da tireoide: calcitonina - Feocromocitoma: Catecolaminas - Hiperparatireoidismo: Hormônio da paratireoide + hipercalcemia Tomografias e ressonâncias magnéticas Teste genético do gene RET |
foliar
Dependendo de quais glândulas endócrinas e órgãos são afetados, o tratamento pode incluir
- Medicamentos para tratar os sintomas e neutralizar os efeitos colaterais do excesso de hormônios
- Cirurgia para remover tumores ou glândulas inteiras afetadas (por exemplo, tireoidectomia, paratireoidectomia)
- Hormônios de reposição se uma glândula endócrina for removida cirurgicamente
- Tratamento do câncer (por exemplo, quimioterapia e radiação) em caso de metástase
Assistência Domiciliária
Desafios anestésicos por tumor
- Tumores da paratireóide: Hipercalcemia
- Manter a hidratação e o débito urinário
- Risco principal: Potencial para disritmias cardíacas
- Respostas imprevisíveis aos relaxantes musculares
- Posicionamento cuidadoso devido à possível presença de osteoporose e potencial para fraturas patológicas
- Gastrinomas
- Corrigir a hipovolemia e desequilíbrio eletrolítico (Hipocalemia e a alcalose metabólica)
- Grandes volumes de fluido gástrico de hipersecreção gástrica → vulnerável a aspiração durante a indução anestésica
- Refluxo gastroesofágico é comum → indução de sequência rápida com manutenção da pressão cricoide
- Insulinomas: Hipoglicemia
- Manter as concentrações normais de glicose no sangue para prevenir danos cerebrais
- Coloque um cateter intra-arterial para medir os níveis de glicose regularmente
- Administrar glicose IV
- A técnica anestésica deve se concentrar em agentes que diminuem a taxa metabólica cerebral de oxigênio (evitar cetamina)
- Manter a normocapnia durante a ventilação controlada
- Os pacientes podem ser obeso → preste atenção nas vias aéreas e aborde problemas respiratórios e cardíacos
- Manter as concentrações normais de glicose no sangue para prevenir danos cerebrais
- Prolactinoma
- Sem considerações anestésicas específicas
- Carcinoma medular da tireóide
- Tireóide aumentada causando comprometimento das vias aéreas
- Lesão intraoperatória do nervo laríngeo recorrente → pode causar rouquidão, estridor e obstrução completa das vias aéreas na extubação da traqueia ou na SRPA
- As vias aéreas também podem ficar comprometidas pela formação de hematoma comprimindo a traqueia
- Feocromocitoma: Hipertensão
- prevenir hipertensão e taquicardia → indução anestésica suave e intubação endotraqueal
- Evitar a liberação de catecolaminas induzida por manobras anestésicas ou cirúrgicas
- Corrigir a hipovolemia e desequilíbrios eletrolíticos
Veja também considerações sobre hiperparatireoidismo
Veja também considerações sobre feocromocitoma
Tenha em mente
- O curso anestésico pode variar de rotina sem requisitos especiais a grave e com risco de vida, dependendo do tumor
- Algumas síndromes exigem técnicas de tratamento específicas, mas um anestésico administrado com cuidado e atenção é a chave para um resultado bem-sucedido em pacientes com NEM
Leitura sugerida
- Neoplasia Endócrina Múltipla (MEN). In: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Síndromes: Reconhecimento Rápido e Implicações Perioperatórias. Colina McGraw; 2006. Acessado em 07 de março de 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852§ionid=49517985
- Grant F. Considerações anestésicas nas síndromes de neoplasia endócrina múltipla. Curr Opin Anestesiol. 2005;18(3):345-352.
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