Objetivos de aprendizado

• Descrever a fisiopatologia da esclerose lateral amiotrófica (ELA)
• Sinais e sintomas da ELA
• Manejo anestésico da ELA

Definição e mecanismos

• A esclerose lateral amiotrófica (ALS), também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença rara e progressiva do sistema nervoso que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal
• Resultando na perda progressiva dos neurônios motores que controlam os músculos voluntários
• ALS muitas vezes começa com espasmos musculares e fraqueza em um membro, ou fala arrastada
• Eventualmente, ALS afeta o controle dos músculos necessários para mover, falar, comer e respirar
• A causa mais comum de morte em pacientes com ELA é a insuficiência respiratória
• Em média, os pacientes morrem dentro de 3 a 5 anos após o início dos sintomas
• Não há cura para esta doença fatal
• A maioria dos casos de ELA são considerados esporádicos, cerca de 5-10% de todos os casos de ELA são familiares

sinais e sintomas

• Dificuldade em caminhar ou realizar atividades diárias normais
• tropeçar e cair
• Fraqueza nas pernas, pés ou tornozelos
• Fraqueza ou falta de jeito nas mãos
• Fala arrastada ou dificuldade para engolir
• Cãibras musculares e espasmos (fasciculações) nos braços, ombros e língua
• Choro, riso ou bocejo inapropriados
• Alterações cognitivas e comportamentais
• Problemas pulmonares/respiratórios:
  • Falta de ar
  • tosse fraca
  • Dificuldade em limpar a garganta e os pulmões
  • saliva extra
  • Incapacidade de deitar na cama
  • Infecções pulmonares repetidas e pneumonia
  • Parada respiratória

Sintomas com a progressão da doença:

• Não ser capaz de ficar de pé ou andar, entrar ou sair da cama por conta própria
• Disfagia
• Disartria
• Dispnéia 
• Perda de peso
• Desnutrição
• Cãibras musculares e neuropatia 
• Ansiedade e depressão
• Demência

Os fatores de risco

• Idade: aumenta com a idade e é mais comum entre 40 e 70 anos
• Sexo: os homens são mais propensos a desenvolver ELA antes dos 65 anos
• Raça e etnia: caucasianos e não hispânicos têm maior probabilidade de desenvolver a doença
• Hereditariedade: em 5-10% dos casos
• Fumar
• Exposição a toxinas ambientais: chumbo, pesticidas como Aldrin, Dieldrin e DDT
• Serviço militar

Complicações

• Problemas respiratórios que requerem BiPAP ou traqueostomia
• Dificuldade em falar
• Desnutrição e desidratação
• Demência

Diagnóstico

• EMG
• Um estudo de condução nervosa
• MRI
• Testes de sangue e urina
• Biópsia muscular

Tratamentos Ayurvédicos

O objetivo do tratamento é melhorar os sintomas:

• Cuidados de saúde de suporte: 
  • fisioterapia
  • Aconselhamento nutricional
  • Terapia de fala
  • Dispositivos auxiliares: talas, órteses, barras de apoio,…
• Ventilação não invasiva
• Medicamentos para controlar os sintomas, incluindo cãibras musculares, rigidez, excesso de saliva, catarro, episódios indesejados de choro e/ou riso ou outras manifestações emocionais
• Medicamentos aprovados pela FDA:
  • Riluzol (Rilutek)
  • Edaravona (Radicava)

Manejo anestésico

Manejo pré-operatório e perioperatório

Gestão pós-operatória

• Transferir paciente para UTI
• Administrar paracetamol ou AINEs no pós-operatório para controle da dor
  • Evitar opióides por causa da depressão respiratória
• Dificuldade respiratória pode exigir ventilação mecânica prolongada, bem como reintubação
  • Esteja ciente de que o desmame é muitas vezes prolongado e difícil
• Considere que sintomas bulbares como disfagia ou disartria, bem como comprometimento cognitivo, podem levar a subnutrição e requerem alimentação intravenosa ou por sonda 

Leitura sugerida

• Gaik C, Wiesmann T. 2021 Recomendações de anestesia para esclerose lateral amiotrófica. Orphananesthesia.https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerosis/1684-amyotrophic-lateral-sclerosis-2/file.html
• Sarna R, Gupta A, Arora G. Esclerose lateral amiotrófica e desafios anestésicos: infusão perioperatória de lignocaína - um auxílio. Indiano J Anaesth. 2020;64(5):448-449. 
• Thampi SM, David D, Chandy TT, Nandhakumar A. Manejo anestésico de um paciente com esclerose lateral amiotrófica para ressecção transuretral de tumor de bexiga. Indiano J Anaesth. 2013;57(2):197-199.
• Marsh, S., Pittard, A., 2011. Distúrbios neuromusculares e anestesia. Parte 2: distúrbios neuromusculares específicos. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia 11, 119–123.

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