Objetivos de aprendizado
- Descrever a fisiopatologia da esclerose lateral amiotrófica (ELA)
- Sinais e sintomas da ELA
- Manejo anestésico da ELA
Definição e mecanismos
- A esclerose lateral amiotrófica (ALS), também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença rara e progressiva do sistema nervoso que afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal
- Resultando na perda progressiva dos neurônios motores que controlam os músculos voluntários
- ALS muitas vezes começa com espasmos musculares e fraqueza em um membro, ou fala arrastada
- Eventualmente, ALS afeta o controle dos músculos necessários para mover, falar, comer e respirar
- A causa mais comum de morte em pacientes com ELA é a insuficiência respiratória
- Em média, os pacientes morrem dentro de 3 a 5 anos após o início dos sintomas
- Não há cura para esta doença fatal
- A maioria dos casos de ELA são considerados esporádicos, cerca de 5-10% de todos os casos de ELA são familiares
sinais e sintomas
- Dificuldade em caminhar ou realizar atividades diárias normais
- tropeçar e cair
- Fraqueza nas pernas, pés ou tornozelos
- Fraqueza ou falta de jeito nas mãos
- Fala arrastada ou dificuldade para engolir
- Cãibras musculares e espasmos (fasciculações) nos braços, ombros e língua
- Choro, riso ou bocejo inapropriados
- Alterações cognitivas e comportamentais
- Problemas pulmonares/respiratórios:
- Falta de ar
- tosse fraca
- Dificuldade em limpar a garganta e os pulmões
- saliva extra
- Incapacidade de deitar na cama
- Infecções pulmonares repetidas e pneumonia
- Parada respiratória
Sintomas com a progressão da doença:
- Não ser capaz de ficar de pé ou andar, entrar ou sair da cama por conta própria
- Disfagia
- Disartria
- Dispnéia
- Perda de peso
- Desnutrição
- Cãibras musculares e neuropatia
- Ansiedade e depressão
- Demência
Os fatores de risco
- Idade: aumenta com a idade e é mais comum entre 40 e 70 anos
- Sexo: os homens são mais propensos a desenvolver ELA antes dos 65 anos
- Raça e etnia: caucasianos e não hispânicos têm maior probabilidade de desenvolver a doença
- Hereditariedade: em 5-10% dos casos
- Fumar
- Exposição a toxinas ambientais: chumbo, pesticidas como Aldrin, Dieldrin e DDT
- Serviço militar
Complicações
- Problemas respiratórios que requerem BiPAP ou traqueostomia
- Dificuldade em falar
- Desnutrição e desidratação
- Demência
Diagnóstico
- EMG
- Um estudo de condução nervosa
- MRI
- Testes de sangue e urina
- Biópsia muscular
foliar
O objetivo do tratamento é melhorar os sintomas:
- Cuidados de saúde de suporte:
- fisioterapia
- Aconselhamento nutricional
- Terapia de fala
- Dispositivos auxiliares: talas, órteses, barras de apoio,…
- Ventilação não invasiva
- Medicamentos para controlar os sintomas, incluindo cãibras musculares, rigidez, excesso de saliva, catarro, episódios indesejados de choro e/ou riso ou outras manifestações emocionais
- Medicamentos aprovados pela FDA:
- Riluzol (Rilutek)
- Edaravona (Radicava)
Manejo anestésico
Manejo pré-operatório e perioperatório
Gestão pós-operatória
- Transferir paciente para UTI
- Administrar paracetamol ou AINEs no pós-operatório para controle da dor
- Evitar opióides por causa da depressão respiratória
- Dificuldade respiratória pode exigir ventilação mecânica prolongada, bem como reintubação
- Esteja ciente de que o desmame é muitas vezes prolongado e difícil
- Considere que sintomas bulbares como disfagia ou disartria, bem como comprometimento cognitivo, podem levar a subnutrição e requerem alimentação intravenosa ou por sonda
Leitura sugerida
- Gaik C, Wiesmann T. 2021 Recomendações de anestesia para esclerose lateral amiotrófica. Orphananesthesia.https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerosis/1684-amyotrophic-lateral-sclerosis-2/file.html
- Sarna R, Gupta A, Arora G. Esclerose lateral amiotrófica e desafios anestésicos: infusão perioperatória de lignocaína - um auxílio. Indiano J Anaesth. 2020;64(5):448-449.
- Thampi SM, David D, Chandy TT, Nandhakumar A. Manejo anestésico de um paciente com esclerose lateral amiotrófica para ressecção transuretral de tumor de bexiga. Indiano J Anaesth. 2013;57(2):197-199.
- Marsh, S., Pittard, A., 2011. Distúrbios neuromusculares e anestesia. Parte 2: distúrbios neuromusculares específicos. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia 11, 119–123.
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