Síndrome de Stevens-Johnson - NYSORA

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Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson

Objetivos de aprendizado

  • Descrever a síndrome de Stevens-Johnson
  • Entenda o curso da síndrome de Stevens-Johnson
  • Manejo anestésico de um paciente com síndrome de Stevens-Johnson

Definição e mecanismos

  • A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma doença esfoliante rara, incomum e aguda da pele e membranas mucosas com manifestações sistêmicas de gravidade variável
  • SSJ é uma reação de hipersensibilidade do tipo retardado na qual drogas indutoras de SSJ ou seus metabólitos estimulam células T citotóxicas (ou seja, células T CD8+) ou células T auxiliares (ou seja, células T CD4+) para iniciar respostas autoimunes 
  • As lesões iniciais da SSJ são máculas eritematosas difusas com centros necróticos purpúricos e bolhas sobrejacentes que podem progredir para descamação da pele, resultando em úlceras superficiais generalizadas e perda da barreira epidérmica → perda de fluidos e proteínas → desequilíbrio de fluidos e eletrólitos com hipoproteinemia

sinais e sintomas

Um a três dias antes do desenvolvimento de uma erupção cutânea, os primeiros sinais de SSJ incluem

  • Febre
  • Boca e garganta doloridas
  • Fadiga
  • Queimando, olhos vermelhos

À medida que a condição se desenvolve, outros sinais e sintomas incluem

  • Dor cutânea generalizada inexplicável
  • Uma erupção cutânea vermelha ou roxa que se espalha
  • Bolhas na pele e membranas mucosas da boca, nariz, olhos e órgãos genitais
  • Descamação da pele alguns dias após a formação das bolhas

destaque

  • Infecções (por exemplo, pneumonia e HIV)
  • Droga induzida
    • Medicamentos anti-gota (por exemplo, alopurinol)
    • Medicamentos para tratar convulsões e doenças mentais (por exemplo, anticonvulsivantes e antipsicóticos)
    • Sulfonamidas antibacterianas (por exemplo, sulfassalazina)
    • Nevirapina
    • Analgésicos (por exemplo, paracetamol, ibuprofeno e naproxeno sódico)
  • Relacionado a malignidade
  • Idiopática

Os fatores de risco

  • A infecção pelo HIV
  • Sistema imunológico enfraquecido: pacientes com transplante de órgãos, HIV / AIDSe doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico)
  • Câncer: particularmente câncer de sangue
  • História da SJS
  • História familiar de SSJ
  • Fatores genéticos

Complicações

  • Desidratação
  • Sepsia
  • Problemas oculares (por exemplo, inflamação ocular, olho seco e sensibilidade à luz)
  • Pneumonia
  • Insuficiência respiratória aguda
  • Danos permanentes na pele
  • Falência de múltiplos órgãos

Tratamentos Ayurvédicos

  • O tratamento requer internação, em UTI ou unidade de queimados
  • Interrompa medicamentos não essenciais → pare de tomar medicamentos indutores de SSJ
  • Reposição de líquidos e nutrição
  • Tratamento de feridas
  • Cuidados com os olhos
  • Gerenciamento de temperatura
  • Medicamentos
    • Medicamentos para a dor para reduzir o desconforto
    • Medicação para reduzir a inflamação dos olhos e membranas mucosas (por exemplo, esteroides tópicos)
    • Antibióticos para controlar a infecção, quando necessário
    • Outros medicamentos orais ou intravenosos (por exemplo, corticosteróides)

Gestão de Sistemas

  • Manter a integridade da pele e mucosas
    • Minimize o manuseio e a transferência de pacientes para evitar mais danos epiteliais ou ruptura de bolhas
  • Manejo seguro das vias aéreas
    • As membranas mucosas do trato respiratório e da pleura podem estar envolvidas 
    • Úlceras no nariz, orofaringe, traquéia e brônquios aumentam o risco de hematêmese
    • Evite manipulação e trauma na mucosa oral, traqueal e laríngea (lesões frequentemente estão presentes)
    • Evita descamação da pele da face durante a pré-oxigenação com máscara
  • Dificuldades para obter acesso venoso, aplicação de monitores e máscaras faciais de anestesia, vias aéreas, laringoscopia e intubação
    • Estabelecer acesso sobre áreas de epiderme normal
    • Usar monitoramento invasivo da PA
    • Use um menor do que o tamanho padrão para as vias aéreas da máscara laríngea
  • Aderir a precauções assépticas estritas em todos os estágios (estado imunocomprometido e suscetibilidade a infecções respiratórias)
  • A indução com etomidato ou cetamina poderia proporcionar melhor estabilidade hemodinâmica quando comparada ao propofol ou tiopental
  • Relaxantes musculares não despolarizantes são frequentemente usados ​​se o relaxamento muscular for necessário para evitar a succinilcolina e o risco associado de hipercalemia 
  • Reposição de fluidos e eletrólitos
  • Evite hipotermia
    • OU temperatura 28°C
    • fluidos iv quentes
    • Colchões de água/aquecedores de ar forçado
  • Analgesia pós-operatória adequada

Tenha em mente

  • Avaliação pré-operatória adequada, identificação dos agentes precipitantes para evitá-los, manutenção das medicações pré-operatórias e outros imunossupressores ou esteróides são essenciais
  • Extremo cuidado deve ser tomado durante a transferência de pacientes com lesões recentes 
  • Pacientes com acometimento do trato respiratório e da pleura requerem atenção especial, incluindo aplicação de máscara facial, laringoscopia, intubação e sucção com lubrificação extra quando a anestesia geral é escolhida 
  • Drogas anestésicas podem ser usadas com segurança em pacientes com SSJ

Leitura sugerida

  • Ramsali MV, Puduchira KG, Maganti SP, Vankaylapatti SD, Pasupuleti S, Kulkarni D. Manejo anestésico e resultados de pacientes com síndrome de Steven-Johnson - um estudo de revisão retrospectiva. J Anesthesiol Clin Pharmacol. 2021;37(1):119-123.
  • Kwass WK, Chow J. Manejo Anestésico na Síndrome de Stevens-Johnson: Relato de Caso. Integr Anestesiol. 2019;2(1):001-004.

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