学習目標
- ファロー四徴症の定義
- ファロー四徴症の徴候と症状を説明する
- ファロー四徴症の病態生理を理解する
- ファロー四徴症患者の麻酔管理
定義とメカニズム
- ファロー四徴症 (TOF) は、最も先天性の心疾患 (10%) の XNUMX つであり、右から左へのシャントを引き起こします。
- 大きな非拘束性心室中隔欠損症 (VSD)
- 右心室流出路閉塞（RVOTO）を引き起こす、弁、弁下、または弁上肺動脈狭窄
- 右心室肥大
- 大動脈のオーバーライド
- チアノーゼ性心疾患
- TOF はしばしば低出生体重児を呈し、 未熟児
- TOFは他の解剖学的異常を呈することがある
- 左肺動脈の狭窄 (40%)
- 二尖肺動脈弁 (60%)
- 右側大動脈弓 (25%)
- 冠動脈異常 (10%)
- 卵円孔開存または 心房中隔欠損 → ファローの五芒星
- 心内膜床欠損症
- 部分的または完全に異常な肺静脈還流
兆候と症状
- 右左シャント
- チアノーゼ（原因による皮膚の青みがかった色） 低酸素血症)
- 低酸素症/低SpO2 (60-90%) 酸素療法に対する反応がほとんどまたはまったくない
- 特に食事中や運動中の息切れと呼吸の速さ
- 心雑音（全収縮期および収縮期駆出）
- 指と足の指の爪床の異常で丸みを帯びた形状 (クラブ)
- 不十分な体重増加
- 食事や運動で疲れやすい
- いらいら
- 長引く泣き声
- 赤血球増加症
- 赤ちゃんは授乳や泣き声で青くなることがあります
テト呪文
- TOFが修復されていない幼児や子供は、tetスペルを発症する可能性があります → 息切れ、チアノーゼ、激越、および意識喪失（失神）を特徴とする急性低酸素症スペル
- 何らかの出来事（すなわち、泣く、排便、 不安、痛み、脱水、または発熱) 酸素飽和度の低下または全身血管抵抗 (SVR) の低下を引き起こす → VSD を通るシャントの増加 (右から左へのシャントの増加)
- 生後XNUMX年以降の頻度の減少
- 年長の子供は SVR を高めるためにしゃがむ → シャントの一時的な逆転
合併症
危険因子
- 妊娠中のウイルス性疾患（風疹）
- 母親のアルコール消費
- 母性 喫煙
- 母性 糖尿病 or 妊娠性糖尿病
- 母親の年齢 > 40
- TOFの家族歴
- ダウン症候群 or ディジョージ症候群
- 気管食道瘻 or VACTERL協会
- 男性の性別
病態生理学
TOFの解剖学的構造により、肺循環と体循環の間の血液の混合が可能になります（通常はVSDで）→右から左へのシャントにより、脱酸素化された血液が体循環に追加されます→チアノーゼ
診断
- 多くの患者は出生前に診断されます
- 胸部X線撮影: 心臓の異常な「coeur-en-sabot」（ブーツのような）外観
- 心電図： 右軸偏位を伴う右心室肥大（V1 誘導の高い R 波と V5-V6 誘導の深い S 波）
- 心エコー図： VSD、右心室肥大、および大動脈オーバーライドの存在。 肺狭窄の程度を測定するカラードプラ
治療
- 外科的修復
- 肺循環と全身循環を分離するための VSD のパッチ閉鎖
- RVOTOを軽減するためのRVOTの拡大（肺弁と肺動脈のサイズを増やす）
- 通常、生後 3 年目、生後 6 ～ XNUMX か月に発生します。
- VSD閉鎖とRVOTを評価するための術中経食道エコー
TOF手術後の長期合併症
マネジメント
麻酔中のテト呪文の管理
- 目標: 酸素化を増やし、心拍出量を改善し、漏斗痙攣と右左シャントを減らす
- 100% 酸素を与え、気管内チューブの位置を確認します
- 麻酔を深め、アヘン剤のボーラス投与 (例: 0.1 mg/kg モルヒネ)
- 輸液ボーラス
- 昇圧療法（例，フェニレフリン5μg/kg）
- β遮断薬（例、0.1～0.3mg/kgのプロプラノロール）
- 膝から胸への屈曲位置
覚えておく
- TOF の特徴は、VSD、RVOTO、右心室肥大、および大動脈を覆うことの存在です。
- TOF は、最も一般的なチアノーゼ性心疾患の XNUMX つです。
- 安全な麻酔の鍵は、tet スペルの予防です
推奨される読書
- ウィルソン R、ロス O、グリクサイティス MJ。 ファロー四徴症。 BJAエデュケーション。 2019;19(11):362-369.
- Pollard BJ、Kitchen G. 臨床麻酔ハンドブック。 第4版。 テイラー＆フランシスグループ。 2018. 第 2 章心血管系、Tully RP および Turner R.
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