学習目標
- VACTERL の定義
- の麻酔管理 小児患者 VACTERLと
定義とメカニズム
- VACTERL協会（VATER協会、VACTERL症候群）は、共起する傾向がある先天性欠損症のグループを指します
- ヴ：ヴ脊椎の異常
- A：A直腸の奇形
- C：C心血管異常
- た：た瘻食道瘻（TEF）
- え：え上咽頭閉鎖症（EA）
- 回答:R肛門異常
- L：L半径方向の異常を含む内膜の欠陥
- 胚中胚葉に由来する構造の異常を指す
- 患者は他の先天異常を持っている可能性もあります
- ほとんどの患者は発達的に正常であり、正常な知能を持っています
徴候と症状、および合併症
| バカテル | 先天性奇形 |
|---|---|
| V: 脊椎の異常 (70%) | 小さな形成不全、形成異常、欠損、または過剰な椎骨 半脊椎 くさび椎骨 椎間板と癒合 尾側回帰 つながれたコード 鰓弓・裂溝の異常 肋骨の奇形 仙骨無形成 異形成仙椎 脊柱側弯症 または肋椎の異常に続発する後弯症 C5-C6 脱臼および脊髄インピンジメントを伴う重度の狭窄 (まれ) 単一臍帯動脈 (20%) |
| A: 肛門直腸奇形 (55%、最大 90%) | 肛門閉鎖症/無孔肛門 |
| C: 心血管異常 (75%) | 最も一般的な欠陥: 心室中隔欠損、 心房中隔欠損, ファローの四部作 あまり一般的でない欠陥: 動脈幹、大動脈の転位、 動脈管開存症、大動脈縮窄症 |
| T: TEF /E:EA(32%) | TEF EA は単独の効果として発生する可能性があります (8%) |
| R: 腎異常 (50-80%) | 泌尿器科の問題（例，両方の腎臓からの尿の重度の逆流または流出の閉塞） 馬蹄腎 嚢胞性、再生不良性、異形成性、または異所性の腎臓 水腎症 片側性/両側性無形成 腎盂腎炎 腎結石 |
| L: 橈骨奇形を含む四肢欠損 (最大 70%) | 親指のずれ、欠損、または形成不全 多指症 合指 橈骨形成不全、異形成、または形成不全 放射線変形 橈尺骨癒合症 内反尖足 足の親指/脛骨の形成不全 下肢脛骨変形 両側性四肢欠損症は通常両側に腎臓/泌尿器系の問題を抱えていますが、片側性肢欠損症は同じ側に腎臓/泌尿器系の問題があります. |
| その他 | 成長障害 繁栄しない |
診断
- VACTERL協会は除外診断です
- すべての奇形が常に存在するわけではありません
- 少なくとも XNUMX つの奇形 (以下を含む) TEF) 存在する必要があり、診断を下すには、多くの類似した重複する状態のいずれかが存在するという臨床的または検査に基づく証拠があってはなりません。
治療
- 特定の先天異常の外科的矯正（例、 TEF、特定の種類の重度の心奇形、および出生直後/新生児期の無孔性肛門/肛門閉鎖症)
- 先天性奇形の後遺症（例、腎臓および脊椎の異常）の長期的な医学的管理
マネジメント
推奨される読書
- アイカンIO。 Turgut H、Yildirim ZB、Kavak GO。 VACTERL 症候群における麻酔管理。 J Clin Exp Invest. 2014;5(1):103-105.
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