学習目標
- 気管食道瘻と食道閉鎖症とその分類について説明する
- 関連する気管食道瘻の先天異常を定義する
- の麻酔管理 小児患者 気管食道瘻および/または食道閉鎖を伴う
定義とメカニズム
- 気管食道瘻 (TEF) は、最も一般的な先天異常の XNUMX つであり、食道と気管の間の異常な接続 (瘻) です。
- TEF は、食道閉鎖症 (EA) でよく発生します。これは、TEF と同様の症状を示す関連する先天性奇形です。
- EA は、食道と胃の間の異常な接続であり、食道は正常に胃に接続するのではなく、袋状の袋で終わります。瘻孔の有無にかかわらず発生する可能性があります
欠陥種類の識別
| タイプA | TEF なし、EA のみ → 孤立した EA 食道は XNUMX つの部分に分かれており、両方の部分が盲嚢で終わっています。 | 全ケースの8% |
| タイプB | 近位 TEF と遠位 EA 食道の下部はブラインドポーチで終わり、上部はTEFによって気管に接続されています | 全ケースの2% |
| タイプC | 近位 EA と遠位 TEF 食道の上部はブラインドポーチで終わり、下部はTEFによって気管に接続されています | 最も一般的、全症例の 85% |
| タイプD | 近位および遠位TEFの両方 TEFは、食道と気管の上部と下部の両方を接続します | 最もまれな形態、全症例の 1% 未満 |
| E型(H型) | 孤立したTEF 食道は正常に胃に接続し、完全に無傷です.TEFは食道と気管を接続します. | 全ケースの4% |
兆候と症状
- 過剰な口腔分泌、救済
- 呼吸困難、呼吸困難
- 授乳中の咳や窒息
- 嘔吐
- チアノーゼ、特に摂食中
- 摂食困難
- 頻繁な肺感染症
- の危険性 吸引
- EAと嚥下不能により、子宮内で羊水過多症が発生する可能性があります
関連する先天異常
TEF/EA の赤ちゃんの 50% には、先天性異常も関連しています。
- 未熟な (30%)を
- 先天性心疾患 (30%): 心室中隔欠損症、 ファローの四部作, 動脈管開存症, 心房中隔欠損、右側大動脈弓
- 胃腸の異常 (14%): 横隔膜ヘルニア、十二指腸閉鎖症、 幽門狭窄、無孔肛門、回転異常、 臍帯ヘルニア
- 泌尿生殖器の異常 (14%): 腎無形成、尿道下裂、馬蹄形/多発性嚢胞腎、尿管/尿道の異常
- 筋骨格異常 (10%): 橈骨肢異常、多指症、下肢欠損、半椎骨、肋骨欠損、 脊柱側弯症
- VACTERL症候群 (10%)を
- 呼吸異常 (6%): 気管気管支軟化症、肺形成不全、気管無形成/狭窄、気管上部嚢
- 染色体異常 (4%): 13 トリソミー、18 トリソミー、または ダウン症候群
治療
- 瘻孔の切除および不連続部分の吻合による外科的矯正
- リスクと合併症を最小限に抑えるために、通常は生後 24 時間以内に修復されます。 吸引
- 手術後の合併症
マネジメント

推奨される読書
- Pollard BJ、Kitchen G. 臨床麻酔ハンドブック。 第4版。 テイラー&フランシスグループ。 2018. 第 24 章小児科、Lomas B.
- Choumanovai I、Sanusii A、Evansii F. 気管食道瘻/食道閉鎖症の麻酔管理。 WFSA。 17 年 2017 月 16 日。2023 年 XNUMX 月 XNUMX 日にアクセス。 https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-tracheo-oesophageal-fistula-oesophageal-atresia/
- サライヤ NR. 気管食道瘻。 中: Houck PJ、Haché M、Sun LS。 編。 小児麻酔ハンドブック。 マグロウヒル; 2015 年。16 年 2023 月 XNUMX 日にアクセス。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189§ionid=70363324