筋萎縮性側索硬化症 (ALS) - NYSORA

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目次

協力者

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

学習目標

  • 筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の病態生理について説明する
  • ALSの徴候と症状
  • ALSの麻酔管理

定義とメカニズム

  • ルー・ゲーリック病としても知られる筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、脳と脊髄の神経細胞に影響を与えるまれで進行性の神経系疾患です。
  • 随意筋を制御する運動ニューロンの進行性の喪失をもたらす
  • ALS は、多くの場合、手足の筋肉のけいれんや筋力低下、またはろれつが回らないことから始まります。
  • 最終的に、ALS は、動く、話す、食べる、呼吸するために必要な筋肉の制御に影響を与えます。
  • ALS患者の最も一般的な死因は呼吸不全です
  • 平均して、患者は症状が始まってから 3 ～ 5 年以内に死亡します。
  • この致命的な病気の治療法はありません
  • ほとんどの ALS 症例は散発性と見なされ、全 ALS 症例の約 5 ～ 10% が家族性です。

兆候と症状

  • 歩くことや通常の日常活動を行うことが困難
  • つまずいて転ぶ
  • 脚、足、または足首の衰弱
  • 手の衰弱またはぎこちなさ
  • ろれつが回らない、または飲み込みにくい
  • 腕、肩、舌の筋肉のけいれんとけいれん（線維束性収縮）
  • 不適切な泣き声、笑い声、またはあくび
  • 認知および行動の変化
  • 肺/呼吸の問題:
    • 息切れ
    • 弱い咳
    • 喉や肺をきれいにするのが難しい
    • 余分な唾液
    • ベッドで横になることができない
    • 繰り返される胸部感染症と 肺炎
    • 呼吸不全

病気の進行に伴う症状：

  • 立ったり歩いたり、自分でベッドに出入りすることができない
  • 嚥下障害
  • 構音障害
  • 呼吸困難 
  • 減量
  • 栄養失調
  • 筋肉のけいれんと神経障害 
  • 不安と抑うつ
  • 認知症

危険因子

  • 年齢: 年齢とともに増加し、最も一般的なのは 40 ～ 70 歳の間です。
  • 性別：男性は 65 歳未満で ALS を発症する可能性が高い
  • 人種と民族性：白人と非ヒスパニック系がこの病気を発症する可能性が最も高い
  • 遺伝: 5-10%のケースで
  • 喫煙
  • 環境毒素曝露: 鉛、アルドリン、ディルドリン、DDT などの農薬
  • 兵役

合併症

  • BiPAP または 気管切開
  • 話すことの難しさ
  • 栄養失調と脱水症
  • 認知症

診断

  • EMG
  • 神経伝導検査
  • MRI検査
  • 血液と尿の検査
  • 筋生検

治療

治療の目標は、症状を改善することです。

  • 支持的なヘルスケア： 
    • 理学療法
    • 栄養カウンセリング
    • 言語療法
    • 補助具: スプリント、装具、手すりなど
  • 非侵襲的換気
  • 筋肉のけいれん、こわばり、過剰な唾液、痰、泣いたり笑ったりする望ましくないエピソード、またはその他の感情的な表現を含む症状を管理するための薬
  • FDA承認薬:
    • リルゾール（リルテック）
    • エダラボン（ラジカヴァ）

麻酔管理

術前および周術期の管理

気道確保困難、気管切開、ビデオ喉頭鏡検査、光ファイバースコープ、眼球機能障害、誤嚥、換気抑制、横紋筋融解症、スクシニルコリン、TIVA、プロポフォール、フェンタニル、循環血液量減少、肺保護換気、脱分極神経筋遮断薬、ロクロニウム、オピオイド、リグノカイン

術後管理

  • 患者を ICU に移送
  • 疼痛管理のために術後にパラセタモールまたは NSAID を投与する
  • 呼吸困難により、長時間の人工呼吸と再挿管が必要になる場合がある
    • 離乳は長期化することが多く、困難であることに注意してください
  • 嚥下障害や構音障害などの眼球症状や認知障害が以下につながる可能性があることを考慮してください。 栄養失調 静脈内または経管栄養が必要 

推奨される読書

  • Gaik C、Wiesmann T. 2021 筋萎縮性側索硬化症に対する麻酔の推奨事項。 Orphananesthesia.https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerosis/1684-amyotrophic-lateral-sclerosis-2/file.html
  • Sarna R、Gupta A、Arora G. 筋萎縮性側索硬化症と麻酔の課題: 周術期のリグノカイン注入 - 補助。 インドのJ・アナエス。 2020;64(5):448-449. 
  • Thampi SM、David D、Chandy TT、Nandhakumar A. 膀胱腫瘍の経尿道的切除のための筋萎縮性側索硬化症患者の麻酔管理。 インドのJ・アナエス。 2013;57(2):197-199。
  • Marsh, S., Pittard, A., 2011.神経筋障害と麻酔。 パート 2: 特定の神経筋障害。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育 11, 119–123.

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