学習目標
- 多血症の定義
- 多血症の分類を説明してください
- 多血症患者の麻酔管理
定義とメカニズム
- 赤血球増加症または赤血球増加症は、赤血球量の増加であり、ヘモグロビン濃度 (Hb) およびヘマトクリット (Hct) の増加と関連しています。
- この状態は血液粘度を上昇させ、脳血流を減少させる可能性があります
欠陥種類の識別
- 絶対的多血症（赤血球量の増加）
- 原発性（真性多血症; PV）
- 二次
- 特発性の
- 明らかな多血症（正常な赤血球量）
- 血漿量の減少
原発性赤血球増加症
- PV は、骨髄細胞のクローン増殖によって特徴付けられます
- > 95% の患者は JAK2 の遺伝子変異を持っています → 赤血球、血小板、および顆粒球の過剰産生を刺激します
- JAK2 変異は PV に特異的ではなく、原発性血小板増加症および原発性骨髄線維症の患者にも見られる
- 臨床症状は、血液粘度の上昇に続発する血栓性エピソードに起因する
- 可変機能および獲得された未成熟血小板の産生 フォン・ヴィレブランド病 （vWD）が出血傾向の背後にあると考えられています
- 関連する検査所見
- 血小板増加症
- 白血球増加症
- 乳酸脱水素酵素の上昇
- 臨床的特徴
続発性赤血球増加症
- 赤血球量の増加は、エリスロポエチン (EPO) 産生の増加によるものです
- 慢性組織低酸素症または腎臓による EPO の不適切な産生に応答する代償メカニズム
- 原因は次のとおりです
- 慢性閉塞性肺疾患（COPD）
- 閉塞性睡眠時無呼吸（OSA）
- チアノーゼ性心疾患
- 標高
- 腎動脈狭窄
- 腎腫瘍
- 移植された腎臓
特発性多血症
- 原因不明の赤血球量の増加
- 患者はより一般的に男性であり、50%以上が血管閉塞性合併症を患っている
明らかな多血症
兆候と症状
- 疲労
- 頭痛
- 目まい
- 一時的なかすみ目
- 赤ら顔（特に顔、手、足）
- 周辺のうずき、または灼熱感やかゆみ
- 高血圧
- 粘膜チアノーゼ
- 打撲
- 点状出血
- 不正出血、鼻血
- 脾臓または肝臓の肥大
合併症
診断
| サイズ測定 | 男性不妊治療 | 女性 |
|---|---|---|
| ヘモグロビン (g/L) | > 185 | > 165 |
| ヘマトクリット | > 0.52 | > 0.48 |
治療
| 欠陥種類の識別 | 治療 |
|---|---|
| 原発性赤血球増加症 | のリスクを軽減 血栓症、出血、およびへの変換 急性白血病 または骨髄線維症 瀉血または静脈切開 (Hct <0.45) およびアスピリン 上記の治療が失敗した場合は、ヒドロキシ尿素またはインターフェロンアルファを検討してください |
| 続発性赤血球増加症 | 瀉血および基礎疾患の管理（可能であれば） |
| 特発性多血症 | 瀉血、細胞減少療法は禁忌です |
| 明らかな多血症 | 生活習慣の改善と瀉血（必要な場合） |
マネジメント
推奨される読書
- Pollard BJ、Kitchen G. 臨床麻酔ハンドブック。 第4版。 テイラー＆フランシスグループ。 2018. 第 7 章 血、ダンカン A.
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