脳性まひ

学習目標

• 脳性麻痺について説明します
• 脳性麻痺の症状と徴候を認識する
• 脳性麻痺患者の気道管理で予想される課題を概説する
• 脳性麻痺に関連する一般的な術中合併症を特定する

定義とメカニズム

• 脳性麻痺 (CP) は、個人の筋肉の緊張、運動機能、運動、および姿勢に影響を与える永続的な神経発達障害のグループです。
• CPは、発達中の胎児または乳児の脳で発生する非進行性障害に起因します
• CPは、小児期に最も一般的な運動障害です

兆候と症状

• 兆候や症状は人によって異なります
• CPは全身に影響を与えるか、主にXNUMXつまたはXNUMXつの手足、または体の片側に限定される可能性があります
• 症状は生後数年でより顕著になりますが、根本的な問題は時間の経過とともに悪化しません

動きと調整

• 筋肉のこわばりと過剰な反射 (痙性)
• 筋緊張の変化（硬すぎる、またはゆるい）
• 正常な反射を伴う筋肉のこわばり (硬直)
• バランスと筋肉の調整の欠如 (運動失調)
• 振戦またはぎくしゃくした不随意運動
• 体の片側を好む（例，片手だけで手を伸ばす，ハイハイしながら脚を引きずる）
• 歩行困難（例，つま先立ち歩行，しゃがみ歩行，膝を組んだはさみのような歩行，幅広歩行，または非対称歩行）
• 細かい運動能力の難しさ

スピーチと食事

• 言語発達の遅れ
• 話すのが難しい
• 吸ったり、噛んだり、食べたりするのが難しい
• 過度のよだれまたは嚥下障害

開発

• 運動能力のマイルストーンに到達するのが遅れる（CPの赤ちゃんは、同じ年齢の他の子供ほど早く寝返りを打ったり、座ったり、ハイハイしたり、歩いたりしません）
• 学習障害
• 知的障害
• 成長の遅れ（予想よりも小さいサイズ）

その他の問題

• てんかん
• 難聴
• 視覚障害および異常な眼球運動
• 異常な触覚または痛覚
• 膀胱および腸の問題（例、便秘および尿失禁）
• 精神的健康状態（例、情緒障害および行動上の問題）

危険因子

先天性CP (80%)

• 胎児の病原因子
  • 血管の発育不良 
  • 先天性遺伝/代謝障害 
  • 小頭症 
  • 胎児の外傷 
  • 周産期の新生児仮死 (6%) 
  • 低出生体重 (<2.5 kg) 
  • 未熟な （<32週間） 
  • 低アプガースコア 
  • 多産 
  • 出生前の「TORCH」感染症（トキソプラズマ症、風疹、サイトメガロウイルス、ヘルペス） 
• 母体の病原因子
  • 骨盤位 
  • 子癇前症 
  • 周産期出血 
  • 母性 甲状腺機能亢進症 
  • 胎児性アルコール症候群 

獲得CP(20%) →生後2年以内に発症

• 大脳内出血 
• ウイルス性脳炎 
• 細菌性髄膜炎 
• 高ビリルビン血症（核黄疸） 
• 頭部外傷 
• 新生児 発作 

合併症

筋力低下、筋痙性、および協調障害は、小児期または成人期の合併症の原因となる可能性があります

• 拘縮： 痙縮の結果としての重度の筋肉の緊張による筋肉組織の短縮 → 骨の成長を阻害し、骨を曲げ、関節の変形、脱臼、または部分的な脱臼（例：股関節脱臼、 脊柱側弯症)
• 栄養不良: 嚥下または摂食の問題により、乳児が十分な栄養を摂取することが制限されます → 成長が損なわれ、骨が弱くなります 
• メンタルヘルスの状態: うつ病と行動上の問題
• 心肺疾患
  • リスクの増加 吸引 嚥下困難、食道運動障害、異常な下部食道括約筋緊張、および脊柱変形による肺炎とその後の慢性肺瘢痕 → 胃食道逆流症（GERD）
  • 免疫力の低下、栄養不良、呼吸筋の筋緊張低下、弱い咳 GERD 患者は胸部感染症を再発しやすくなり、根底にある慢性肺疾患を悪化させる
  • 長期の体幹筋痙縮は、以下につながる可能性があります 脊柱側弯症, 制限的な肺の欠陥, 肺高血圧症、そして最終的には肺性心と呼吸不全
• 変形性関節症： 筋肉の痙縮による関節への圧力または関節の異常な配置は、変形性関節症の早期発症につながる可能性があります
• 骨粗しょう症： 運動不足、栄養不足、抗てんかん薬の使用による骨密度の低下による骨折
• その他の合併症： 睡眠障害、慢性疼痛、皮膚の衰弱、腸の問題、および口腔の健康の問題

病態生理学

治療

治療が重視される 

• 痙性、筋肉のけいれん、拘縮を軽減することにより、姿勢と可動性を改善する
• 関連する医学的問題の症状の緩和（例、 てんかん, GERD、胸部感染症)

併用療法は、単一治療プロトコルよりも成功率が高くなります。理学療法、心理カウンセリング、作業療法、言語療法、および行動療法と

• 鎮痙薬（例、バクロフェン）
• 神経筋除神経技術（例，ボツリヌス毒素注射，後角神経節の高周波アブレーション，および背側根茎切開術）
• 手術（例，腱切除術，関節固定術，骨切除術，腱の移動/延長，脊椎の多部位固定術）

マネジメント

覚えておく

• CPは、発達中の胎児または乳児の脳への病理学的損傷に起因する一連の運動および姿勢障害を表します
• 一般的に関連する合併症には、脱水症、 栄養失調, てんかん, GERD、および肺機能障害
• よく遭遇する周術期の問題には、患者のポジショニングや血管へのアクセスに関する困難が含まれます
• 術後の痛み、筋肉のけいれん、呼吸器の合併症を軽減するための局所鎮痛技術は有益です

推奨される読書

• Prosser DP、Sharma N.脳性麻痺と麻酔。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 2010;10(3):72-76.
• Miller B、Rondeau B. 脳性麻痺患者における麻酔に関する考慮事項。 [2022 年 11 月 2022 日更新]。 In: StatPearls [インターネット]. トレジャー アイランド (フロリダ州): StatPearls パブリッシング。 XNUMX年XNUMX月発売： https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572057/ 

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