学習目標

• 遺伝性疾患の患者に対する一般的な考慮事項を説明する

経歴

• 遺伝的症候群は、特定の遺伝的欠陥によって引き起こされる、特定の関連における複数の認識可能な表現型形質の発生として定義されます
• 分子診断が急速に進歩するにつれて、ますます多くの症候群が遺伝的原因を持っていることが判明しています
• 遺伝性症候群の多くの子供は、治療の一環として麻酔を必要とします

麻酔に関する考慮事項

推奨される読書

• マン D、ガルシア PJ、アンドロプロス DB。 遺伝性症候群の患者のための麻酔。 グレゴリーの小児麻酔2020. p。 1085-105。

臨床アップデート

Zaleskiら（麻酔と鎮痛、2025）は、 遺伝性症候群は独立した危険因子である 小児心臓手術における中心動脈ライン留置時の血管合併症（動脈血栓症、脈拍消失）に対する予防策。これは、症候群患者における重要な一般原則を直接的に強化するものである。 異常な血管構造、脆弱性、および生理機能の変化は、処置のリスクを高める。そのため、麻酔およびモニタリング戦略の変更が必要となる。

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