Tétralogie de Fallot

Les objectifs d'apprentissage

• Définir la tétralogie de Fallot
• Décrire les signes et symptômes de la tétralogie de Fallot
• Comprendre la physiopathologie de la tétralogie de Fallot
• Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de tétralogie de Fallot

Définition et mécanismes

• La tétralogie de Fallot (TOF) est l'une des malformations cardiaques les plus congénitales (10%), entraînant un shunt droite-gauche caractérisé par
  • Grand défaut septal ventriculaire non restrictif (VSD)
  • Sténose pulmonaire valvulaire, sous-valvulaire ou supravalvulaire, provoquant une obstruction des voies d'éjection du ventricule droit (RVOTO)
  • Hypertrophie ventriculaire droite
  • Remplacer l'aorte
• Cardiopathie cyanotique
• TOF se présente souvent avec un faible poids à la naissance et prématurité
• TOF peut présenter d'autres anomalies anatomiques 
  • Sténose de l'artère pulmonaire gauche (40%)
  • Valve pulmonaire bicuspide (60 %)
  • Arc aortique droit (25 %)
  • Anomalies des artères coronaires (10 %)
  • Foramen ovale perméable ou défaut septal auriculaire → pentalogie de Fallot
  • Défaut septal auriculo-ventriculaire
  • Retour veineux pulmonaire partiellement ou totalement anormal

Signes et symptômes

• Shunt droite-gauche
• Cyanose (coloration bleutée de la peau causée par hypoxémie)
• Hypoxie/faible SpO2 (60-90 %) avec peu ou pas de réponse à l'oxygénothérapie
• Essoufflement et respiration rapide, en particulier pendant l'alimentation ou l'exercice
• Souffles cardiaques (pansystolique et systolique d'éjection)
• Forme anormale et arrondie du lit de l'ongle dans les doigts et les orteils (clubbing)
• Un faible gain de poids
• Se fatigue facilement pendant l'alimentation ou l'exercice
• Irritabilité
• Pleurs prolongés
• Polycythémie
• Le bébé peut devenir bleu avec l'allaitement ou les pleurs

Sorts de tet

• Les nourrissons et les enfants atteints d'un TOF non réparé peuvent développer des épisodes de tet → épisodes d'hypoxie aiguë, caractérisés par un essoufflement, une cyanose, une agitation et une perte de conscience (syncope)
• Initié par tout événement (c.-à-d. pleurs, selles, l’anxiété, accéder à un meilleur sommeil,, douleur, déshydratation ou fièvre) qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène ou qui provoque une diminution de la résistance vasculaire systémique (RVS) → augmentation du shunt à travers le VSD (augmentation du shunt droite-gauche)
• Diminution de la fréquence après les quatre premières années de vie
• Les enfants plus âgés s'accroupiront pour augmenter la RVS → inversion temporaire du shunt

Complications

• Endocardite
• Arythmies (en particulier supraventriculaire ou ventriculaire)
• Insuffisance pulmonaire
• Étourdissements, évanouissements ou crises en raison de hypoxémie
• Croissance et développement retardés

Les facteurs de risque

• Maladie virale pendant la grossesse (rubéole)
• Consommation maternelle d'alcool
• Maternel tabagisme
• Maternel diabète sucré or diabète gestationnel
• Âge maternel >40
• Antécédents familiaux de TOF
• Le syndrome de Down or Syndrome de DiGeorge
• Fistule trachéo-œsophagienne or Association VACTERL 
• Sexe masculin

Physiopathologie

L'anatomie du TOF permet le mélange du sang entre les circulations pulmonaire et systémique (généralement au VSD) → shunt droite-gauche ajoutant du sang désoxygéné à la circulation systémique → cyanose

Diagnostic

• De nombreux patients sont diagnostiqués avant la naissance 
• Radiographie thoracique : Aspect anormal du cœur en « coeur en sabot » (ressemblant à une botte) 
• Électrocardiogramme: Hypertrophie ventriculaire droite le long (ondes R hautes en dérivation V1 et ondes S profondes en dérivation V5-V6) avec déviation de l'axe droit 
• Échocardiogramme: Présence de VSD, d'hypertrophie ventriculaire droite et de dépassement aortique ; Doppler couleur pour mesurer le degré de sténose pulmonaire

Traitement

• Réparation chirurgicale
  • Patch de fermeture du VSD pour séparer la circulation pulmonaire et systémique
  • Agrandissement du RVOT (augmenter la taille de la valvule pulmonaire et des artères pulmonaires) pour soulager le RVOTO
• Se déroule généralement dans la première année suivant la naissance, à l'âge de 3 à 6 mois
• Écho transœsophagien peropératoire pour évaluer la fermeture du VSD et le RVOT

Complications à long terme après chirurgie TOF

• Insuffisance valvulaire pulmonaire chronique
• Régurgitation valvulaire tricuspide
• VSD qui peut continuer à fuir après réparation ou peut nécessiter une nouvelle réparation
• Ventricule droit ou gauche hypertrophique et dysfonctionnement
• Arythmies
• Maladie de l'artère coronaire
• Dilatation de la racine et de la valve aortique
• Mort cardiaque subite

Gestion

Gestion des épisodes tet pendant l'anesthésie

• Objectif : augmenter l'oxygénation, améliorer le débit cardiaque et réduire les spasmes infundibulaires et le shunt droite-gauche
• Donner 100 % d'oxygène et vérifier la position du tube endotrachéal
• Approfondir l'anesthésie et administrer un bolus d'opiacés (p. ex., 0.1 mg/kg de morphine)
• Bolus liquide
• Traitement vasopresseur (p. ex., 5 mcg/kg de phényléphrine)
• Bêta-bloquants (p. ex., 0.1 à 0.3 mg/kg de propranolol)
• Position de flexion genou-poitrine

Garder en tete

• Le TOF est caractérisé par la présence d'un VSD, d'un RVOTO, d'une hypertrophie ventriculaire droite et d'une aorte dominante
• Le TOF est l'une des malformations cardiaques cyanotiques les plus courantes
• La prévention des épisodes tet est la clé d'une anesthésie sûre

Lecture suggérée

• Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tétralogie de Fallot. BJA Éduc. 2019;19(11):362-369.
• Pollard BJ, Kitchen G. Manuel d'anesthésie clinique. 4e éd. groupe Taylor & Francis; 2018. Chapitre 2 Système cardiovasculaire, Tully RP et Turner R.

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