Les objectifs d'apprentissage

• Définir la polycythémie
• Décrire la classification de la polycythémie
• Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de polycythémie

Définition et mécanismes

• La polycythémie ou érythrocytose est une augmentation de la masse des globules rouges et est associée à une augmentation de la concentration d'hémoglobine (Hb) et de l'hématocrite (Hct)
• La condition augmente la viscosité du sang et peut réduire le flux sanguin cérébral

Classification

• Polycythémie absolue (augmentation de la masse de globules rouges)
  • Primaire (polycythémie vraie ; PV)
  • Secondaire 
  • Idiopathique
• Polycythémie apparente (masse de globules rouges normale)
  • Volume plasmatique réduit

Maladie de vaquez primaire

• Le PV est caractérisé par la prolifération clonale de cellules myéloïdes
• >95% des patients ont une mutation génétique de JAK2 → stimule la surproduction d'érythrocytes, de plaquettes et de granulocytes
• La mutation JAK2 n'est pas spécifique de la PV, également trouvée chez les patients atteints de thrombocytose primaire et de myélofibrose primaire
• Les manifestations cliniques résultent d'épisodes thrombotiques secondaires à une augmentation de la viscosité du sang
• Production de plaquettes immatures à fonction variable et acquises Maladie de von Willebrand (mvWD) seraient à l'origine de la tendance aux saignements
• Résultats de laboratoire associés
  • Thrombocytose
  • Leucocytose
  • Lactate déshydrogénase élevée
• Caractéristiques cliniques
  • Hypertension (46%)
  • Splénomégalie (36%)
  • Prurit (36 %)
  • Érythromélalgie (29 %)
  • Thrombose artérielle (16 %)
  • Thrombose veineuse (7%)
  • Hémorragie (4%)
  • Pléthore faciale
  • Hépatomégalie
  • Goutte

Maladie de vaquez secondaire

• L'augmentation de la masse des globules rouges est due à l'augmentation de la production d'érythropoïétine (EPO)
• Mécanisme compensatoire en réponse à une hypoxie tissulaire chronique ou à une production inappropriée d'EPO par les reins
• Les causes incluent
  • la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
  • Apnée obstructive du sommeil (AOS)
  • Cardiopathie cyanotique
  • Altitude
  • Sténose de l'artère rénale
  • Tumeurs rénales
  • Reins transplantés

Polycythémie idiopathique

• Augmentation de la masse de globules rouges sans cause identifiable
• Les patients sont plus souvent des hommes et > 50 % présentent des complications vasculaires occlusives

Polycythémie apparente

• Un volume plasmatique réduit entraîne une augmentation de l'Hct et de l'Hb lors des tests de laboratoire, mais la masse de globules rouges est normale
• Associé aux conditions cliniques suivantes
  • Obésité
  • Hypertension
  • Fumeur
  • Consommation excessive d'alcool
  • Usage diurétique

Signes et symptômes

• Fatigue
• mal de tête
• Vertiges
• Vision floue épisodique
• Peau rouge (en particulier sur le visage, les mains et les pieds)
• Picotements périphériques, ou brûlures et démangeaisons
• Hypertension
• Cyanose muqueuse
• Contusion
• Pétéchies
• Saignements inhabituels, saignements de nez
• Rate ou foie hypertrophié

Complications

• Embolie pulmonaire
• Thrombose veineuse profonde
• Risque accru de crise cardiaque et accident vasculaire cérébral

Diagnostic

Traitement

Direction

Lecture suggérée

• Pollard BJ, Kitchen G. Manuel d'anesthésie clinique. 4e éd. groupe Taylor & Francis; 2018. Chapitre 7 Le sang, Duncan A.

Mises à jour cliniques

Tremblay et al. (2025, JAMA) réaffirmer que La polycythémie vraie (PV) est presque toujours due à des mutations du gène JAK2 (> 95 %) et comporte des risques importants de thrombose artérielle et veineuse, ainsi que d'hémorragie., notamment en cas de thrombocytose extrême et de maladie de von Willebrand acquise. Cette revue confirme que Tous les patients atteints de PV doivent subir une phlébotomie thérapeutique visant un hématocrite < 45 % et recevoir de l'aspirine à faible dose., tandis que thérapie cytoréductrice (hydroxyurée, interféron ou ruxolitinib) est indiqué pour les personnes âgées de 60 ans et plus ou ayant des antécédents de thrombose.