Les objectifs d'apprentissage
- Définir la polycythémie
- Décrire la classification de la polycythémie
- Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de polycythémie
Définition et mécanismes
- La polycythémie ou érythrocytose est une augmentation de la masse des globules rouges et est associée à une augmentation de la concentration d'hémoglobine (Hb) et de l'hématocrite (Hct)
- La condition augmente la viscosité du sang et peut réduire le flux sanguin cérébral
Classification
- Polycythémie absolue (augmentation de la masse de globules rouges)
- Primaire (polycythémie vraie ; PV)
- Secondaire
- Idiopathique
- Polycythémie apparente (masse de globules rouges normale)
- Volume plasmatique réduit
Maladie de vaquez primaire
- Le PV est caractérisé par la prolifération clonale de cellules myéloïdes
- >95% des patients ont une mutation génétique de JAK2 → stimule la surproduction d'érythrocytes, de plaquettes et de granulocytes
- La mutation JAK2 n'est pas spécifique de la PV, également trouvée chez les patients atteints de thrombocytose primaire et de myélofibrose primaire
- Les manifestations cliniques résultent d'épisodes thrombotiques secondaires à une augmentation de la viscosité du sang
- Production de plaquettes immatures à fonction variable et acquises Maladie de von Willebrand (mvWD) seraient à l'origine de la tendance aux saignements
- Résultats de laboratoire associés
- Thrombocytose
- Leucocytose
- Lactate déshydrogénase élevée
- Caractéristiques cliniques
- Hypertension (46%)
- Splénomégalie (36%)
- Prurit (36 %)
- Érythromélalgie (29 %)
- Thrombose artérielle (16 %)
- Thrombose veineuse (7%)
- Hémorragie (4%)
- Pléthore faciale
- Hépatomégalie
- Goutte
Maladie de vaquez secondaire
- L'augmentation de la masse des globules rouges est due à l'augmentation de la production d'érythropoïétine (EPO)
- Mécanisme compensatoire en réponse à une hypoxie tissulaire chronique ou à une production inappropriée d'EPO par les reins
- Les causes incluent
- la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
- Apnée obstructive du sommeil (AOS)
- Cardiopathie cyanotique
- Altitude
- Sténose de l'artère rénale
- Tumeurs rénales
- Reins transplantés
Polycythémie idiopathique
- Augmentation de la masse de globules rouges sans cause identifiable
- Les patients sont plus souvent des hommes et > 50 % présentent des complications vasculaires occlusives
Polycythémie apparente
- Un volume plasmatique réduit entraîne une augmentation de l'Hct et de l'Hb lors des tests de laboratoire, mais la masse de globules rouges est normale
- Associé aux conditions cliniques suivantes
- Obésité
- Hypertension
- Fumeur
- Consommation excessive d'alcool
- Usage diurétique
Signes et symptômes
- Fatigue
- DE TÊTE DE ravitaillement
- Vertiges
- Vision floue épisodique
- Peau rouge (en particulier sur le visage, les mains et les pieds)
- Picotements périphériques, ou brûlures et démangeaisons
- Hypertension
- Cyanose muqueuse
- Contusion
- Pétéchies
- Saignements inhabituels, saignements de nez
- Rate ou foie hypertrophié
Complications
- Embolie pulmonaire
- Thrombose veineuse profonde
- Risque accru de crise cardiaque et une accident vasculaire cérébral
Diagnostic
| Mesure | Masculin | femme |
|---|---|---|
| Hémoglobine (g/L) | > 185 | > 165 |
| Hématocrite | > 0.52 | > 0.48 |
Traitement
| Classification | Traitement |
|---|---|
| Maladie de vaquez primaire | Réduire le risque de thrombose, hémorragie et transformation en leucémie aiguë ou myélofibrose Phlébotomie ou saignée (Hct <0.45) et aspirine Envisager l'hydroxyurée ou l'interféron alpha si les traitements ci-dessus échouent |
| Maladie de vaquez secondaire | Phlébotomie et prise en charge de la condition sous-jacente (si possible) |
| Polycythémie idiopathique | Phlébotomie, la thérapie cytoréductrice est contre-indiquée |
| Polycythémie apparente | Modification du mode de vie et phlébotomie (si nécessaire) |
Management
Lecture suggérée
- Pollard BJ, Kitchen G. Manuel d'anesthésie clinique. 4e éd. groupe Taylor & Francis; 2018. Chapitre 7 Le sang, Duncan A.
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