Les objectifs d'apprentissage
- Décrire la physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)
- Signes et symptômes de la SLA
- Prise en charge anesthésique de la SLA
Définition et mécanismes
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, est une maladie rare et évolutive du système nerveux qui affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière.
- Entraînant la perte progressive des motoneurones qui contrôlent les muscles volontaires
- La SLA commence souvent par des contractions musculaires et une faiblesse dans un membre, ou des troubles de l'élocution
- Finalement, la SLA affecte le contrôle des muscles nécessaires pour bouger, parler, manger et respirer
- La cause de décès la plus fréquente chez les patients atteints de SLA est l'insuffisance respiratoire
- En moyenne, les patients meurent dans les 3 à 5 ans après le début des symptômes
- Il n'y a pas de remède pour cette maladie mortelle
- La plupart des cas de SLA sont considérés comme sporadiques, environ 5 à 10 % de tous les cas de SLA sont familiaux
Signes et symptômes
- Difficulté à marcher ou à faire des activités quotidiennes normales
- Trébucher et tomber
- Faiblesse dans les jambes, les pieds ou les chevilles
- Faiblesse ou maladresse des mains
- Troubles de l'élocution ou difficulté à avaler
- Crampes musculaires et contractions musculaires (fasciculations) dans les bras, les épaules et la langue
- Pleurs, rires ou bâillements inappropriés
- Changements cognitifs et comportementaux
- Problèmes pulmonaires/respiration :
- Essoufflement
- Faible toux
- Difficulté à dégager la gorge et les poumons
- Salive supplémentaire
- Incapacité à se coucher à plat dans son lit
- Infections pulmonaires à répétition et pneumonie
- Arrêt respiratoire
Symptômes avec la progression de la maladie:
- Ne pas être capable de se tenir debout ou de marcher, d'entrer ou de sortir du lit par lui-même
- Dysphagie
- Dysarthrie
- Dyspnée
- Perte de poids
- La malnutrition
- Crampes musculaires et neuropathie
- Anxiété et dépression
- Démence
Les facteurs de risque
- Âge : augmente avec l'âge et se situe le plus souvent entre 40 et 70 ans
- Sexe : les hommes sont plus susceptibles de développer la SLA avant l'âge de 65 ans
- Race et origine ethnique : les Caucasiens et les non-Hispaniques sont les plus susceptibles de développer la maladie
- Hérédité : dans 5 à 10 % des cas
- Fumeur
- Exposition aux toxines environnementales : plomb, pesticides tels que l'aldrine, la dieldrine et le DDT
- Service militaire
Complications
- Problèmes respiratoires nécessitant BiPAP ou trachéotomie
- Difficulté à parler
- Malnutrition et déshydratation
- Démence
Diagnostic
- EMG
- Une étude de conduction nerveuse
- MRI
- Tests de sang et d'urine
- Biopsie musculaire
Traitement
Le but du traitement est d'améliorer les symptômes :
- Soins de santé de soutien :
- Physiothérapie
- Conseils nutritionnels
- Orthophonie
- Dispositifs d'assistance : attelles, attelles, barres d'appui,…
- Ventilation non invasive
- Médicaments pour gérer les symptômes, y compris les crampes musculaires, la raideur, l'excès de salive, les mucosités, les épisodes indésirables de pleurs et/ou de rires ou d'autres manifestations émotionnelles
- Médicaments approuvés par la FDA :
- Riluzole (Rilutek)
- Édaravone (Radicava)
Gestion anesthésique
Prise en charge préopératoire et périopératoire
Prise en charge postopératoire
- Transférer le patient aux soins intensifs
- Administrer du paracétamol ou des AINS en postopératoire pour la gestion de la douleur
- Éviter de opioïdes à cause d'une dépression respiratoire
- La détresse respiratoire peut nécessiter une ventilation mécanique prolongée ainsi qu'une ré-intubation
- Sachez que le sevrage est souvent long et difficile
- Considérez que les symptômes bulbaires tels que la dysphagie ou la dysarthrie ainsi que les troubles cognitifs peuvent entraîner malnutrition et nécessitent une alimentation intraveineuse ou par sonde
Lecture suggérée
- Gaik C, Wiesmann T. 2021Recommandations d'anesthésie pour la sclérose latérale amyotrophique. Orphananesthesia.https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerosis/1684-amyotrophic-lateral-sclerosis-2/file.html
- Sarna R, Gupta A, Arora G. Sclérose latérale amyotrophique et défis anesthésiques : perfusion de lignocaïne périopératoire - une aide. Indien J Anaesth. 2020;64(5):448-449.
- Thampi SM, David D, Chandy TT, Nandhakumar A. Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique pour résection transurétrale d'une tumeur de la vessie. Indien J Anaesth. 2013;57(2):197-199.
- Marsh, S., Pittard, A., 2011. Troubles neuromusculaires et anesthésie. Partie 2 : troubles neuromusculaires spécifiques. Formation continue en anesthésie Soins intensifs et douleur 11, 119–123.
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