Sclérodermie - NYSORA

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Table des matières

Sclérodermie

Les objectifs d'apprentissage

  • Décrire la sclérodermie
  • Reconnaître les symptômes et les signes de la sclérodermie
  • Prise en charge anesthésique d'un patient atteint de sclérodermie

Définition et mécanismes

  • La sclérodermie ou sclérodermie systémique (SSc) est une maladie systémique à médiation immunitaire caractérisée par une fibrose cutanée et organique anormale, entraînant un durcissement et un resserrement de la peau et un dysfonctionnement progressif des organes terminaux. 
  • La SSc se caractérise par une synthèse accrue de collagène (conduisant à la sclérose), des dommages aux petits vaisseaux sanguins, l'activation des lymphocytes T et la production de tissu conjonctif altéré

Signes, symptômes et complications

  • Cardiovasculaire: le phénomène de Raynaud, des ulcères cicatrisés au bout des doigts, des télangiectasies cutanées et muqueuses, des palpitations, un rythme cardiaque irrégulier et des évanouissements dus à des anomalies de la conduction, hypertension, et l'insuffisance cardiaque congestive (CHD)
  • Pulmonaire: Aggravation progressive de la dyspnée, douleurs thoraciques (dues à hypertension pulmonaire), et une toux sèche et persistante due à une maladie pulmonaire interstitielle (PI)
  • Digestif: Reflux gastro-oesophagien (RGO), ballonnements, indigestion, perte d'appétit, diarrhée alternant avec constipation, syndrome sec et ses complications, déchaussement des dents et enrouement (dû au reflux acide)
  • Musculo-squelettique : Douleurs articulaires, musculaires, perte d'amplitude des mouvements articulaires, syndrome du canal carpien, calcinose et perte de poids
  • Génito-urinaire : Dysfonction érectile, Insuffisance rénale
  • Autres: Douleurs faciales dues à la névralgie du trijumeau, paresthésies des mains, maux de tête, accident vasculaire cérébral, et fatigue

Les facteurs de risque

  • Histoire de famille
  • Certains facteurs génétiques
  • Sexe : survient plus chez les femmes que chez les hommes
  • Exposition à la silice, aux virus, aux médicaments et aux drogues

Traitement

Aucun traitement ne peut guérir ou arrêter la surproduction de collagène, caractéristique de la SSc. Le traitement se concentre principalement sur le contrôle des symptômes et la prévention des complications.

  • Phénomène de raynaud: Vasodilatateurs (p. ex., inhibiteurs calciques, α-bloquants, antagonistes des récepteurs de la sérotonine, inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine II, statines, nitrates locaux ou iloprost)
  • Ulcères digitaux : Inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 ou iloprost
  • Prévention des nouveaux ulcères digitaux : bosentan
  • Malnutrition: Les antibiotiques de la tétracycline 
  • Pneumopathie interstitielle : Cyclophosphamide, azathioprine avec ou sans corticostéroïdes
  • Hypertension artérielle pulmonaire: Antagonistes des récepteurs de l'endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 et prostanoïdes
  • La maladie de reflux gastro-oesophagien: Antiacides ou procinétiques
  • Crises rénales : Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II

Gestion

Identification et stratification des risques préopératoires

  • Voie aérienne
    • Microstomie
    • Extension cervicale limitée
  • Neurologique
    • Neuropathies périphériques (paresthésies, engourdissements)
    • Facteurs de risque de dysfonctionnement autonome (orthostatique hypotension)
  • Hypertension pulmonaire facteurs de risque (dyspnée, augmentation du PASP, RVSP)
  • Facteurs de risque de PID
    • DLCO <50 %
    • CRP ≥5 ou VS ≥20
    • Test de marche réduit de 6 minutes
  • Risque de troubles respiratoires du sommeil (apnée, somnolence diurne)
    • Questionnaire STOP-Bang
    • Résultats de l'étude sur le sommeil
  • Dilatation de l'œsophage : GERD symptômes
  • Malnutrition
    • Pseudo-obstruction
    • Présence de sarcopénie
  • Maladie thromboembolique veineuse facteurs de risque
  • Anémie: Formule sanguine complète préopératoire

Atténuation des risques peropératoires

  • Préparation difficile des voies respiratoires
  • Aspiration chimioprophylaxie
  • Rembourrage et positionnement appropriés
  • Disponibilité de l'échographie pour un accès intraveineux difficile
  • Monitorage cardiaque : Ligne artérielle, éventuel ETO, cathéter PA
  • Stratégie de ventilation protectrice pulmonaire
  • Minimiser les interactions médicamenteuses indésirables
  • Assurer une anticoagulation prophylactique adéquate

Surveillance des complications postopératoires

  • Troubles respiratoires du sommeil : Oxymétrie de pouls postopératoire continue
  • Etendez la sécurité infarctus du myocarde: Télémétrie postopératoire continue
  • Détérioration de l'ILD : Présence de besoins accrus en oxygène > 24 heures après la chirurgie ; envisager un bilan précoce pour une pneumonie postopératoire ou une exacerbation de la PID
  • Maladie thromboembolique veineuse: Surveillance en chirurgie, qui vous , et ceux auxquels on administre des glucocorticoïdes
  • Crise rénale SSc : HTN réfractaire, encéphalopathie, CHF

Garder en tete

  • Les patients atteints de SSc ont souvent des mécanismes bien compensés pour leur maladie sous-jacente, qui peuvent être démasqués par des interventions anesthésiques
  • Anticiper un voies respiratoires difficiles et le risque potentiel de aspiration
  • Les patients atteints de ScS sont à risque de infarctus du myocarde, et une ventilation mécanique prolongée peut entraîner une morbidité importante, en particulier chez les patients atteints de maladie pulmonaire interstitielle

Lecture suggérée

  • Carr ZJ, Klick J, McDowell BJ, Charchaflieh JG, Karamchandani K. Une mise à jour sur la sclérodermie systémique et sa gestion périopératoire. Curr Anesthesiol Rep. 2020;10:512-521.

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