Cardiomyopathies

Les objectifs d'apprentissage

La cardiomyopathie est un trouble du myocarde dans lequel le muscle cardiaque est structurellement et fonctionnellement anormal
Peut être hérité ou acquis
Peut affecter tous les groupes d'âge
Affecte la forme, la fonction et le système électrique du cœur.
Les signes et les symptômes peuvent généralement être gérés avec succès et les patients peuvent avoir une bonne espérance de vie

Dilatation des ventricules gauche et droit, fonction systolique altérée
Principale cause d'insuffisance cardiaque et d'arythmie chez les jeunes adultes
Les deux tiers des cas sont idiopathiques
Causes possibles:
- Association familiale
- Infection post-virale
- Partie d'un processus pathologique (cardiopathie ischémique, hypertension, diabète, syndrome malformatif, excès d'alcool, trouble neuromusculaire, erreurs innées du métabolisme, exposition à des agents cardiotoxiques)
Asymptomatique dans les premiers stades
Symptômes d'insuffisance cardiaque (dyspnée, fatigue, ascite, œdème périphérique, arythmies)
Des événements emboliques et une mort subite peuvent survenir à un stade ultérieur
Diagnostic : échocardiographie, radiographie pulmonaire, électrocardiographie, tests sanguins, antécédents médicaux et familiaux détaillés, examen physique

RVS, résistance vasculaire systémique ; BIS, indice bispectral ; USI, unité de soins intensifs

Hypertrophie du ventricule gauche en l'absence d'autres anomalies structurelles ou fonctionnelles
Maladie héréditaire du myocarde
L'hypertrophie peut être asymétrique, concentrique, médioventriculaire, apicale et peut également impliquer le ventricule droit
Atteinte diastolique du ventricule gauche
Stade terminal : dysfonction systolique biventriculaire due à une fibrose myocardique
70% des cas ont une hypertrophie obstructive
La majorité des patients est asymptomatique
Symptômes d'angine de poitrine et d'insuffisance cardiaque (dyspnée, douleur thoracique, syncope, arythmie)
Complications graves : angine de poitrine, insuffisance cardiaque, mort subite

RVS, résistance vasculaire systémique ; LVOTO, obstruction des voies d'éjection du ventricule gauche

Altération de la fonction diastolique ventriculaire due à des modifications fibrotiques ou infiltrantes du myocarde et/ou du sous-endocarde
Primaire ou secondaire (amylose, sarcoïdose, hémochromatose, cardiopathie ischémique, hypertension, maladie valvulaire)
Symptômes d'insuffisance biventriculaire (dyspnée, orthopnée, fatigue, palpitations, œdème, douleur thoracique)
À l'examen physique, les patients peuvent avoir un troisième bruit cardiaque audible, un souffle systolique, une pression veineuse jugulaire élevée, une ascite et un œdème périphérique
Diagnostic : Échocardiographie, biopsie endomyocardique, tomodensitométrie, IRM cardiaque

L'anesthésie générale provoque une vasodilatation, supprime le myocarde et réduit le retour veineux. Ce dernier peut être exacerbé par une ventilation positive intermittente entraînant un arrêt cardiaque.
La surveillance de la pression artérielle invasive et l'échocardiographie transoesophagienne sont utiles pour identifier les causes de l'instabilité cardiovasculaire.
Objectifs hémodynamiques :
- Maintenir une précharge, une SVR et un rythme sinusal adéquats
- Utiliser un agent anesthésique à effet cardiovasculaire minime (kétamine ou étomidate)

Les anomalies structurelles et le dysfonctionnement cardiaque du ventricule droit peuvent également impliquer le ventricule gauche
Condition génétique complexe
Autres causes : maladie dégénérative, infection, inflammation
Commence généralement par une maladie localisée avec des anomalies de la paroi régionale
Développement d'un bloc de branche droit suivi d'une insuffisance ventriculaire droite entre la quatrième et la cinquième décennie de la vie
Les jeunes patients présentent souvent une arythmie, une syncope, un arrêt cardiaque ou une mort subite
3 phases cliniques :
- Phase 1 (maladie cachée) : Certaines anomalies structurelles du myocarde, les patients peuvent présenter une mort cardiaque subite
- Phase 2 (maladie manifeste) : anomalie structurelle établie du myocarde, les patients présentent des arythmies et une syncope
- Phase 3 (maladie en phase terminale) : modifications structurelles sévères

Des arythmies supraventriculaires et ventriculaires peuvent survenir à tout moment
Éviter l'hypovolémie, l'hypercapnie, acidose et une profondeur d'anesthésie plus légère
L'amiodarone est la première ligne de médicaments pour traiter les troubles du rythme
Le placement d'un défibrillateur automatique implantable est bénéfique

Ibrahim IR, Sharma V. Cardiomyopathie et anesthésie. Éducation BJA. 2017;17(11):363-9.

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