Les objectifs d'apprentissage

• Reconnaître les différentes classes de cardiomyopathies
• Prise en charge anesthésique des patients atteints de cardiomyopathie

Définition & mécanismes

• La cardiomyopathie est un trouble du myocarde dans lequel le muscle cardiaque est structurellement et fonctionnellement anormal 
• Peut être hérité ou acquis 
• Peut affecter tous les groupes d'âge
• Affecte la forme, la fonction et le système électrique du cœur. 
• Les signes et les symptômes peuvent généralement être gérés avec succès et les patients peuvent avoir une bonne espérance de vie

Cardiomyopathie dilatée

• Dilatation des ventricules gauche et droit, fonction systolique altérée 
• Principale cause d'insuffisance cardiaque et d'arythmie chez les jeunes adultes
• Les deux tiers des cas sont idiopathiques
• Causes possibles:
  • Association familiale
  • Infection post-virale
  • Partie d'un processus pathologique (cardiopathie ischémique, hypertension, diabète, syndrome malformatif, excès d'alcool, trouble neuromusculaire, erreurs innées du métabolisme, exposition à des agents cardiotoxiques)
• Asymptomatique dans les premiers stades
• Symptômes d'insuffisance cardiaque (dyspnée, fatigue, ascite, œdème périphérique, arythmies)
• Des événements emboliques et une mort subite peuvent survenir à un stade ultérieur
• Diagnostic : échocardiographie, radiographie pulmonaire, électrocardiographie, tests sanguins, antécédents médicaux et familiaux détaillés, examen physique

Direction

RVS, résistance vasculaire systémique ; BIS, indice bispectral ; USI, unité de soins intensifs

Cardiomyopathie hypertrophique

• Hypertrophie du ventricule gauche en l'absence d'autres anomalies structurelles ou fonctionnelles
• Maladie héréditaire du myocarde
• L'hypertrophie peut être asymétrique, concentrique, médioventriculaire, apicale et peut également impliquer le ventricule droit
• Atteinte diastolique du ventricule gauche
• Stade terminal : dysfonction systolique biventriculaire due à une fibrose myocardique
• 70% des cas ont une hypertrophie obstructive
• La majorité des patients est asymptomatique
• Symptômes d'angine de poitrine et d'insuffisance cardiaque (dyspnée, douleur thoracique, syncope, arythmie)
• Complications graves : angine de poitrine, insuffisance cardiaque, mort subite 

Direction

RVS, résistance vasculaire systémique ; LVOTO, obstruction des voies d'éjection du ventricule gauche

Cardiomyopathie restrictive

• Altération de la fonction diastolique ventriculaire due à des modifications fibrotiques ou infiltrantes du myocarde et/ou du sous-endocarde
• Primaire ou secondaire (amylose, sarcoïdose, hémochromatose, cardiopathie ischémique, hypertension, maladie valvulaire)
• Symptômes d'insuffisance biventriculaire (dyspnée, orthopnée, fatigue, palpitations, œdème, douleur thoracique)
• À l'examen physique, les patients peuvent avoir un troisième bruit cardiaque audible, un souffle systolique, une pression veineuse jugulaire élevée, une ascite et un œdème périphérique
• Diagnostic : Échocardiographie, biopsie endomyocardique, tomodensitométrie, IRM cardiaque

Direction

• L'anesthésie générale provoque une vasodilatation, supprime le myocarde et réduit le retour veineux. Ce dernier peut être exacerbé par une ventilation positive intermittente entraînant un arrêt cardiaque. 
• La surveillance de la pression artérielle invasive et l'échocardiographie transoesophagienne sont utiles pour identifier les causes de l'instabilité cardiovasculaire.
• Objectifs hémodynamiques : 
  • Maintenir une précharge, une SVR et un rythme sinusal adéquats
  • Utiliser un agent anesthésique à effet cardiovasculaire minime (kétamine ou étomidate)

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène

• Les anomalies structurelles et le dysfonctionnement cardiaque du ventricule droit peuvent également impliquer le ventricule gauche
• Condition génétique complexe
• Autres causes : maladie dégénérative, infection, inflammation 
• Commence généralement par une maladie localisée avec des anomalies de la paroi régionale
• Développement d'un bloc de branche droit suivi d'une insuffisance ventriculaire droite entre la quatrième et la cinquième décennie de la vie
• Les jeunes patients présentent souvent une arythmie, une syncope, un arrêt cardiaque ou une mort subite
• 3 phases cliniques :
  • Phase 1 (maladie cachée) : Certaines anomalies structurelles du myocarde, les patients peuvent présenter une mort cardiaque subite
  • Phase 2 (maladie manifeste) : anomalie structurelle établie du myocarde, les patients présentent des arythmies et une syncope
  • Phase 3 (maladie en phase terminale) : modifications structurelles sévères

Direction

• Des arythmies supraventriculaires et ventriculaires peuvent survenir à tout moment
• Éviter l'hypovolémie, l'hypercapnie, acidose et une profondeur d'anesthésie plus légère 
• L'amiodarone est la première ligne de médicaments pour traiter les troubles du rythme
• Le placement d'un défibrillateur automatique implantable est bénéfique

Lecture suggérée

• Ibrahim IR, Sharma V. Cardiomyopathie et anesthésie. Éducation BJA. 2017;17(11):363-9.

Mises à jour cliniques

Smith et Feinglass (Journal of Clinical Anesthesia, 2024Cet article propose une revue périopératoire des amyloses cardiaques ATTR et AL, soulignant la dépendance à la précharge des patients, leur dysfonction diastolique profonde, leur instabilité du système nerveux autonome et leur risque arythmique élevé. L'induction anesthésique représente ainsi la phase hémodynamique la plus vulnérable, justifiant souvent la mise en place d'une voie artérielle avant l'induction. Les auteurs mettent en évidence des signes diagnostiques tels qu'un ECG de faible voltage malgré un épaississement de la paroi, une préservation apicale à l'imagerie de déformation et des signes extracardiaques fréquents (syndrome du canal carpien, sténose spinale, macroglossie). Ils déconseillent l'utilisation de bêta-bloquants, d'inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques et de digoxine en raison du risque de troubles de la conduction et de toxicité, tout en notant le manque de données probantes pour guider les techniques neuraxiales ou régionales. 

Eerdekens et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2023Cet article passe en revue la cardiomyopathie du péripartum (CMPP), définie comme une insuffisance cardiaque associée à la grossesse avec fraction d'éjection réduite. Il souligne sa fréquence variable à l'échelle mondiale et le risque de morbidité maternelle importante, tout en notant que de nombreuses patientes présentent une récupération ventriculaire significative en quelques mois. Les principes anesthésiques clés sont mis en avant : privilégier l'accouchement par voie basse avec une analgésie péridurale soigneusement titrée chez les patientes stables ; éviter l'augmentation de la postcharge, de la précharge et la bradycardie ; choisir avec précaution les vasopresseurs en cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère ; limiter l'apport hydrique ; et recourir à une surveillance invasive ou à une assistance circulatoire mécanique temporaire en cas d'instabilité, dans le cadre d'une prise en charge multidisciplinaire au sein d'un centre expert. 

Chapman et al. (BJA Education, 2023Cet article passe en revue la cardiomyopathie du péripartum (CMPP), une dysfonction systolique ventriculaire gauche idiopathique (FEVG < 45 %) survenant en fin de grossesse ou en début de post-partum. Son incidence est en augmentation et elle est fortement associée à l'origine ethnique africaine, aux troubles hypertensifs et à une prédisposition génétique, à l'instar de la cardiomyopathie dilatée. Les auteurs insistent sur l'importance du dosage du BNP/NT-proBNP pour exclure une insuffisance cardiaque, de l'échocardiographie transthoracique (ETT) pour le diagnostic et le pronostic (un pronostic défavorable est associé à une FEVG < 30 %, une dilatation ventriculaire gauche ou une dysfonction ventriculaire droite), du traitement de l'insuffisance cardiaque conforme aux recommandations et compatible avec la grossesse (bêta-bloquants, diurétiques, hydralazine/nitrates ; éviter les IEC/ARA jusqu'en post-partum), de la bromocriptine associée à une anticoagulation et de la mise en place précoce d'une assistance circulatoire mécanique/ECMO en cas de choc réfractaire. Pour l'accouchement, ils recommandent une prise en charge multidisciplinaire, un accouchement par voie vaginale avec analgésie neuraxiale précoce, une surveillance invasive, une utilisation prudente des vasopresseurs, l'évitement des bolus rapides d'ocytocine et de carboprost lorsque cela est possible, et une gestion attentive de la précharge post-partum pour prévenir une décompensation aiguë.