Objetivos de aprendizado
- Descrever porfiria
- Reconhecer os sintomas e sinais de porfiria
- Manejo anestésico de um paciente com porfiria
Definição e mecanismos
- As porfirias são um grupo heterogêneo de doenças genéticas hereditárias da biossíntese do heme
- A via biossintética do heme é mais ativa no fígado e na medula óssea
- As porfirinas são compostos orgânicos cíclicos encontrados no heme, a estrutura em anel contendo ferro encontrada na hemoglobina, mioglobina e todos os citocromos
Classificação
- Porfirias agudas: Potencial para desenvolver crises neuroviscerais agudas
- Porfiria aguda intermitente (AIP)
- Porfiria variegada (VP)
- Coproporfiria hereditária (HCP)
- Deficiência de ácido 5-aminolevulínico (ALA) desidratase
- Gatilhos para uma crise aguda
- Jejum
- Desidratação
- Infecção
- Drogas
- Hormônios endógenos
- Estresse
- Fumar
- Álcool
- Não aguda: Não evoluem para crises agudas, menos relevantes para anestesiologistas
- Porfiria cutânea tardia
- Porfiria eritropoiética congênita
- Protoporfiria eritropoiética
sinais e sintomas
Apresentação de uma crise aguda
- Quase todos os pacientes têm dor abdominal intensa, geralmente associada a taquicardia
- Os sintomas e sinais de crises agudas variam muito e podem imitar outras condições
| Sintomas e sinais | Funcionalidades | Pode ser diagnosticado erroneamente como |
|---|---|---|
| Dor abdominal | Recorrente, grave, mal localizada Náuseas e vômitos associados Ausência de febre ou leucocitose | Outra causa de abdome agudo Endometriose/doença inflamatória pélvica Síndrome do intestino irritável Dependência de opiáceos |
| Sinais cardiovasculares | Taquicardia Taquiarritmia Hipertensão | |
| Fraqueza | Proximal > distal Membros superiores > inferiores Até 20% desenvolvem insuficiência respiratória Pode progredir para paresia bulbar em casos graves | A síndrome de Guillain-Barré Poliomielite Intoxicação aguda por chumbo Vasculite |
| características psiquiátricas | Perturbação do humor Confusão Psicose | Transtorno de ansiedade Transtorno de somatização Psicose aguda Estado confuso agudo |
| Dor e distúrbios sensoriais | Dor nas costas, coxas ou extremidades Neuropatia sensorial sobre o tronco | Síndrome da fadiga crônica Fibromialgia Síndromes de dor crônica |
| Convulsões | SNC manifestação de porfiria Secundário a hiponatremia | Epilepsia |
| Outros recursos autônomos | Prisão de ventre Gastoparesia Postural hipotensão | |
| Lesões cutâneas | Só em VP e HCP Erupção vesicular fotossensibilidade | Porfiria cutânea tardia Doença de pele bolhosa |
| Hiponatremia e outro distúrbio eletrolítico | Sódio sérico baixo Magnésio sérico baixo | Outros distúrbios do equilíbrio de sódio e água |
Os fatores de risco
- As mulheres são 4 a 5 vezes mais propensas a desenvolver crises no início dos XNUMX anos
Fisiopatologia
foliar
Uma vez diagnosticada uma crise aguda, o tratamento consiste no seguinte:
- Remova ou trate possíveis fatores desencadeantes e evite um estado catabólico
- Administração de arginato de heme iv 3 mg/kg diariamente por 4 dias
- Medidas de suporte
- Pode exigir grandes doses de morfina para controlar a dor
- Os antieméticos proclorperazina e ondansetrona são seguros
- Controlar a taquicardia e hipertensão com β-bloqueadores
- Evitar convulsões através da correção hiponatremia e tratamento com gabapentina, vigabatrina ou levetiracetam
- A sedação com propofol e alfentanil é segura
Assistência Domiciliária
Drogas comumente usadas e seu perfil de segurança
| Droga | Seguro | Inseguro | Indeterminado |
|---|---|---|---|
| Agentes anestésicos IV | Propofol | Tiopentona, cetamina | Etomidato |
| Agentes anestésicos inalatórios | Isoflurano, desflurano, óxido nitroso | Sevoflurano | |
| Anestésicos locais | Bupivacaína, prilocaína, lidocaína | Levobupivacaína, ropivacaína | |
| Agentes bloqueadores neuromusculares e remoção | Succinilcolina, todos os relaxantes musculares não despolarizantes, neostigmina | ||
| Analgésicos | Fentanil, alfentanil, remifentanil, morfina, hidromorfona, meperidina, tramadol, ibuprofeno, aspirina | Oxicodona, diclofenaco | Pentazocina, ácido mefenâmico |
| Pré-medicação sedativa | Lorazepam, fenotiazinas (clorpromazina), temazepam | ||
| Antibióticos | Gentamicina, co-amoxiclav, penicilinas, vancomicina, tazocin, meropenem | Rifampicina, eritromicina | |
| Drogas cardiovasculares | Adrenalina, noradrenalina, milrinona, atropina, glicopirrolato, β-bloqueadores, fenilefrina, magnésio, inibidores da angiotensina 2, fibrinolíticos | efedrina | Vasopressina, metaraminol |
| Gerais | Sintocina, carboprost, ácido tranexâmico, aprotinina | Dexametasona, hidrocortisona |
Tenha em mente
- Os anestesiologistas devem estar cientes dos fatores perioperatórios que podem desencadear ou agravar uma crise aguda de porfiria
Leitura sugerida
- Findley H, Philips A, Cole D, Nair A. Porfirias: implicações para anestesia, cuidados intensivos e remédios para dor. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia. 2012;12(3):128-133.
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