Objetivos de aprendizado

• Definição e tipos de hemofilia
• Manejo da hemofilia

Definição e mecanismos

• Distúrbio hemorrágico hereditário em que o sangue não coagula adequadamente
• Resultando em um tempo de sangramento mais longo: ↑ PTT, INR normal 
• Sangramento espontâneo, bem como sangramento após lesões ou cirurgia
• A gravidade depende da quantidade de fator no sangue 
• Dois tipos de hemofilia:
  • Hemofilia A (Hemofilia Clássica): causada pela falta ou diminuição do fator de coagulação VIII
  • Hemofilia B (doença de Christmas): causada pela falta ou diminuição do fator de coagulação IX
  • A hemofilia é 4 vezes mais comum que a hemofilia B
  • Um valor normal do fator de coagulação é 0.5-1.5 UI/ml ou 50-150%

sinais e sintomas

• Sangramento inexplicável e excessivo de cortes ou lesões, ou após cirurgia ou tratamento dentário
• Muitos hematomas grandes ou profundos
• Sangramento incomum após a vacinação
• Dor, inchaço ou aperto nas articulações
• Sangue na urina ou nas fezes
• Hemorragias nasais sem causa conhecida
• Irritabilidade inexplicável em bebês

destaque

• Congênito:
  • Causada por uma mutação genética ligada ao X
  • Ocorre em 1/5000 nascimentos masculinos
• Hemofilia adquirida:
  • Gravidez
  • Doenças auto-imunes
  • Câncer
  • Esclerose múltipla
  • Reações a drogas

Complicações

• Hemorragia interna profunda
• Sangramento na garganta ou pescoço
• Danos nas articulações
• Infecção: hepatite C
• Reação adversa ao tratamento com fator de coagulação

e Autônoma

Tratamento específico

Leitura sugerida

Shah UJ, Madan Narayanan M, J Graham Smith JH. Considerações anestésicas em pacientes com distúrbios hereditários de coagulação, Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia, Volume 15, Edição 1, fevereiro de 2015, páginas 26–31.

Atualizações clínicas

Khambaty M et al. (British Journal of Anaesthesia, 2025) fornecem orientações perioperatórias atualizadas para pacientes com hemofilia A e BRecomenda-se que os níveis-alvo dos fatores VIII ou IX sejam de 80 a 100% para cirurgias de grande porte, com reposição de fator recombinante como terapia de primeira linha e DDAVP reservado para hemofilia A leve. Para pacientes com inibidores, enfatiza-se o uso de agentes de bypass e antifibrinolíticos (por exemplo, ácido tranexâmico), juntamente com planejamento multidisciplinar estruturado e monitoramento pós-operatório por pelo menos 5 a 7 dias. 

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