法洛四联症

学习目标

• 定义法洛四联症
• 描述法洛四联症的体征和症状
• 了解法洛四联症的病理生理
• 法洛四联症患者的麻醉管理

定义和机制

• 法洛四联症 (TOF) 是最严重的先天性心脏缺陷之一 (10%)，导致右向左分流，其特征是
  • 大型非限制性室间隔缺损 (VSD)
  • 瓣膜、瓣下或瓣上肺动脉狭窄，导致右心室流出道梗阻 (RVOTO)
  • 右室肥大
  • 压迫主动脉
• 紫绀型心脏病
• TOF 通常表现为低出生体重和 早熟
• TOF 可能与其他解剖异常一起出现 
  • 左肺动脉狭窄 (40%)
  • 二尖瓣肺动脉瓣 (60%)
  • 右侧主动脉弓 (25%)
  • 冠状动脉异常 (10%)
  • 卵圆孔未闭或 房间隔缺损 → 法洛五部曲
  • 房室间隔缺损
  • 部分或完全异常的肺静脉回流

体征和症状

• 右向左分流
• 紫绀（由以下原因引起的皮肤发蓝） 低氧血症)
• 缺氧/低 SpO2 (60-90%) 对氧疗反应很小或没有反应
• 呼吸急促和呼吸急促，尤其是在进食或运动期间
• 心脏杂音（全收缩期和射血收缩期）
• 手指和脚趾甲床异常圆形（杵状指）
• 体重增加欠佳
• 喂食或运动时容易疲劳
• 易怒
• 长时间哭泣
• 红细胞增多症
• 婴儿可能因母乳喂养或哭泣而变蓝

春节咒语

• 未修复TOF的婴儿和儿童可能会出现tet spells → acute hypoxia spells，其特征是呼吸急促、紫绀、激动和意识丧失（晕厥）
• 由任何事件引发（即哭泣、排便、 焦虑、疼痛、脱水或发烧）导致氧饱和度降低或全身血管阻力 (SVR) 降低→通过 VSD 的分流增加（右向左分流增加）
• 生命的头四年后频率降低
• 大孩子会深蹲增加SVR→暂时逆转分流

Complications

• 心内膜炎
• 心律失常 （特别是室上性或室性）
• 肺动脉瓣反流
• 头晕、昏厥或 癫痫发作 由于 低氧血症
• 生长发育迟缓

风险因素

• 怀孕期间的病毒性疾病（风疹）
• 母亲饮酒
• 产妇 抽烟
• 产妇 糖尿病 or 妊娠糖尿病
• 产妇年龄 >40
• TOF家族史
• 唐氏综合征 or DiGeorge综合征
• 气管食管瘘 or VACTERL协会 
• 男性

病理生理学

TOF 的解剖允许血液在肺循环和体循环之间混合（通常在 VSD）→右向左分流将脱氧血液添加到体循环→发绀

诊断

• 许多患者在产前就已确诊 
• 胸片： 心脏异常的“coeur-en-sabot”（靴子状）外观 
• 心电图： 右心室肥大（V1 导联高 R 波和 V5-V6 导联深 S 波）伴电轴右偏 
• 超声心动图： 存在 VSD、右心室肥大和主动脉覆盖； 彩色多普勒测量肺动脉狭窄程度

疗程

• 手术修复
  • VSD 的贴片闭合以分离肺循环和体循环
  • 扩大 RVOT（增加肺动脉瓣和肺动脉的尺寸）以缓解 RVOTO
• 通常发生在出生后的第一年，即 3-6 个月大时
• 术中经食管超声评估 VSD 闭合和 RVOT

TOF手术后的长期并发症

• 慢性肺动脉瓣反流
• 三尖瓣反流
• 维修后可能继续泄漏或可能需要重新维修的 VSD
• 右心室或左心室肥厚和功能障碍
• 心律失常
• 冠状动脉疾病
• 主动脉根部和瓣膜扩张
• 心源性猝死

管理

麻醉期间春节发作的管理

• 目标：增加氧合作用，提高心输出量，减少漏斗部痉挛和右向左分流
• 给予 100% 氧气并检查气管插管位置
• 加深麻醉并给予阿片类推注（例如，0.1 mg/kg 吗啡）
• 输液
• 血管加压药治疗（例如，5 mcg/kg 去氧肾上腺素）
• β-受体阻滞剂（例如，0.1-0.3 mg/kg 普萘洛尔）
• 膝盖到胸部的屈曲位置

记住

• TOF 的特征是存在 VSD、RVOTO、右心室肥大和主动脉之上
• TOF 是最常见的紫绀型心脏缺陷之一
• 预防春节发作是安全麻醉的关键

建议阅读

• 威尔逊 R，罗斯 O，Griksaitis MJ。 法洛四联症。 BJA教育。 2019；19(11)：362-369。
• Pollard BJ, Kitchen G. 临床麻醉手册。 第 4 版。 Taylor & Francis 集团； 2018. 第 2 章心血管系统，Tully RP 和 Turner R。

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