学习目标

• 定义红细胞增多症
• 描述红细胞增多症的分类
• 一例红细胞增多症患者的麻醉管理

定义和机制

• 红细胞增多症或红细胞增多症是红细胞量增加，与血红蛋白浓度 (Hb) 和血细胞比容 (Hct) 增加有关
• 这种情况会增加血液粘度，并会减少脑血流量

分类

• 绝对红细胞增多症（红细胞量增加）
  • 原发性（真性红细胞增多症；PV）
  • 二次 
  • 特发性
• 表观红细胞增多症（正常红细胞量）
  • 血浆量减少

原发性红细胞增多症

• PV的特征是骨髓细胞的克隆增殖
• >95% 的患者有 JAK2 基因突变 → 刺激红细胞、血小板和粒细胞的过度生成
• JAK2 突变不是 PV 特异的，也见于原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者
• 临床表现是继发于血液粘度增加的血栓形成事件
• 具有可变功能和获得性的未成熟血小板的产生 血管性血友病 (vWD) 被认为是出血倾向的背后原因
• 相关实验室检查结果
  • 血小板增多
  • 白细胞增多症
  • 乳酸脱氢酶升高
• 临床表现
  • 高血压 （46％）
  • 脾肿大 (36%)
  • 瘙痒 (36%)
  • 红斑性肢痛症 (29%)
  • 动脉血栓形成 (16%)
  • 静脉血栓形成 （7％）
  • 出血 (4%)
  • 面部过多
  • 肝肿大
  • 痛风

继发性红细胞增多症

• 红细胞量增加是由于促红细胞生成素 (EPO) 的产生增加
• 慢性组织缺氧或肾脏不适当产生 EPO 的代偿机制
• 原因包括
  • 慢性阻塞性肺疾病（COPD）
  • 阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）
  • 紫绀型心脏病
  • 低气压
  • 肾动脉狭窄
  • 肾肿瘤
  • 移植肾

特发性红细胞增多症

• 无明确原因的红细胞量增加
• 患者多为男性，>50% 存在血管闭塞并发症

明显红细胞增多症

• 血浆容量减少导致实验室检查的 Hct 和 Hb 升高，但红细胞量正常
• 与以下临床情况相关
  • 肥胖
  • 高血压
  • 吸烟
  • 过量饮酒
  • 利尿剂的使用

体征和症状

• 疲劳
• 头痛
• 头晕
• 偶发性视力模糊
• 皮肤发红（特别是在脸、手和脚上）
• 外周刺痛，或灼痛和瘙痒
• 高血压
• 黏膜发绀
• 瘀血
• 瘀斑
• 不寻常的出血，流鼻血
• 脾脏或肝脏肿大

Complications

• 肺栓塞
• 深静脉血栓形成
• 风险增加 心脏病发作的 和 行程

诊断

疗程

管理学

推荐阅读

• Pollard BJ, Kitchen G. 临床麻醉手册。 第 4 版。 Taylor & Francis 集团； 2018.第7章血，邓肯A。

临床更新

Tremblay等人（2025年， JAMA重申 真性红细胞增多症 (PV) 几乎全部由 JAK2 基因突变驱动 (> 95%)，并伴有显著的动脉和静脉血栓形成以及出血风险。尤其对于极度血小板增多症和获得性血管性血友病患者而言更是如此。该综述进一步证实了这一点。 所有真性红细胞增多症患者均应接受治疗性放血，目标血细胞比容低于 45%，并服用小剂量阿司匹林。，而 细胞减灭疗法（羟基脲、干扰素或鲁索替尼） 适用于 60 岁及以上或有血栓病史的患者。