学习目标
- 定义红细胞增多症
- 描述红细胞增多症的分类
- 一例红细胞增多症患者的麻醉管理
定义和机制
- 红细胞增多症或红细胞增多症是红细胞量增加，与血红蛋白浓度 (Hb) 和血细胞比容 (Hct) 增加有关
- 这种情况会增加血液粘度，并会减少脑血流量
分类
- 绝对红细胞增多症（红细胞量增加）
- 原发性（真性红细胞增多症；PV）
- 次要
- 特发性
- 表观红细胞增多症（正常红细胞量）
- 血浆量减少
原发性红细胞增多症
- PV的特征是骨髓细胞的克隆增殖
- >95% 的患者有 JAK2 基因突变 → 刺激红细胞、血小板和粒细胞的过度生成
- JAK2 突变不是 PV 特异的，也见于原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化患者
- 临床表现是继发于血液粘度增加的血栓形成事件
- 具有可变功能和获得性的未成熟血小板的产生 血管性血友病 (vWD) 被认为是出血倾向的背后原因
- 相关实验室检查结果
- 血小板增多
- 白细胞增多症
- 乳酸脱氢酶升高
- 临床表现
继发性红细胞增多症
- 红细胞量增加是由于促红细胞生成素 (EPO) 的产生增加
- 慢性组织缺氧或肾脏不适当产生 EPO 的代偿机制
- 原因包括
- 慢性阻塞性肺疾病（COPD）
- 阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）
- 紫绀型心脏病
- 低气压
- 肾动脉狭窄
- 肾肿瘤
- 移植肾
特发性红细胞增多症
- 无明确原因的红细胞量增加
- 患者多为男性，>50% 存在血管闭塞并发症
明显红细胞增多症
体征和症状
- 疲劳
- 头痛
- 头晕
- 偶发性视力模糊
- 皮肤发红（特别是在脸、手和脚上）
- 外周刺痛，或灼痛和瘙痒
- 高血压
- 黏膜发绀
- 瘀血
- 瘀斑
- 不寻常的出血，流鼻血
- 脾脏或肝脏肿大
Complications
诊断
| 多维数据监测 | (男) | (女) |
|---|---|---|
| 血红蛋白（克/升） | > 185 | > 165 |
| 分血器 | > 0.52 | > 0.48 |
疗程
| 分类 | 疗程 |
|---|---|
| 原发性红细胞增多症 | 降低风险 血栓形成、出血和转化为 急性白血病 或骨髓纤维化 放血或放血（Hct <0.45）和阿司匹林 如果上述治疗无效，考虑使用羟基脲或干扰素 α |
| 继发性红细胞增多症 | 放血和潜在疾病的管理（如果可能） |
| 特发性红细胞增多症 | 放血、细胞减灭治疗是禁忌的 |
| 明显红细胞增多症 | 改变生活方式和放血（如果需要） |
管理
建议阅读
- Pollard BJ, Kitchen G. 临床麻醉手册。 第 4 版。 Taylor & Francis 集团； 2018.第7章血，邓肯A。
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