学习目标

• 描述气管食管瘘和食管闭锁及其分类
• 定义气管食管瘘的相关先天性异常
• 麻醉管理 小儿患者 伴有气管食管瘘和/或食管闭锁

定义和机制

• 气管食管瘘 (TEF) 是最常见的先天性异常之一，是食管和气管之间的异常连接（瘘管）
• TEF 通常与食管闭锁 (EA) 一起发生，这是一种相关的先天性畸形，与 TEF 的表现相似
• EA 是食道和胃之间的异常连接，食道末端是一个盲袋，而不是正常连接到胃，可能在有或没有瘘管的情况下发生

分类

体征和症状

• 口腔分泌物过多，救赎
• 呼吸困难、呼吸窘迫
• 喂食时咳嗽或窒息
• 呕吐
• 紫绀，尤其是在进食期间
• 喂养困难
• 经常肺部感染
• 风险 心愿
• EA 和无法吞咽可能导致子宫内羊水过多

相关的先天性异常

50% 的 TEF/EA 婴儿也有相关的先天性异常

• 早熟 （30％）
• 先天性心脏病（30%）：室间隔缺损， 法洛四部曲, 动脉导管未闭, 房间隔缺损, 右侧主动脉弓
• 胃肠道异常 (14%)： 膈疝, 十二指肠闭锁, 幽门狭窄, 肛门闭锁, 旋转不良, 食管膨出
• 泌尿生殖系统异常 (14%)：肾发育不全、尿道下裂、马蹄形/多囊肾、输尿管/尿道异常
• 肌肉骨骼异常 (10%)：桡肢异常、多指畸形、下肢缺陷、半椎骨、肋骨缺陷、 脊柱侧弯
• VACTERL 综合征 （10％）
• 呼吸异常 (6%)：气管支气管软化、肺发育不全、气管发育不全/狭窄、气管上袋
• 染色体异常 (4%)：13 三体、18 或三体 唐氏综合征 

疗程

• 切除任何瘘管并吻合任何不连续部分的手术矫正
• 通常在出生后 24 小时内进行修复，以最大限度地降低风险和并发症 心愿
• 手术后并发症
  • 吻合口漏
  • 食道狭窄（异常收紧）
  • 喉神经损伤
  • 瘘管复发
  • 胃食管反流病
  • 吞咽困难
  • 哮喘-样症状：持续咳嗽或喘息
  • 反复发生的胸部感染
  • 气管软化

管理学

推荐阅读

• Pollard BJ, Kitchen G. 临床麻醉手册。 第 4 版。 Taylor & Francis 集团； 2018. 第 24 章儿科，Lomas B.
• Choumanovai I, Sanusii A, Evansii F. 气管食管瘘/食管闭锁的麻醉管理。 世界金融服务协会。 17 年 2017 月 16 日。2023 年 XNUMX 月 XNUMX 日访问。 https://resources.wfsahq.org/atotw/anaesthetic-management-of-tracheo-oesophageal-fistula-oesophageal-atresia/ 
• Saraiya NR。 气管食管瘘。 在：Houck PJ，Haché M，Sun LS。 编辑。 小儿麻醉手册。 麦格劳希尔； 2015 年。16 年 2023 月 XNUMX 日访问。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189&sectionid=70363324