学习目标
- 定义 VACTERL
- 麻醉管理 儿科病人 与VACTERL
定义和机制
- VACTERL联合症（VATER association, VACTERL syndrome）是指一组倾向于同时发生的先天性缺陷
- 五：五脊椎畸形
- 答：直肠畸形
- C：C心血管异常
- 对：对气管食管瘘 (TEF)
- 乙：乙食管闭锁 (EA)
- 回复：回复肛门异常
- 二imb 缺陷，包括径向异常
- 指源自胚胎中胚层的结构异常
- 患者还可能有其他先天性异常
- 大多数患者发育正常，智力正常
体征和症状以及并发症
| 维克特尔 | 先天性畸形 |
|---|---|
| V：脊椎异常 (70%) | 小的发育不良、发育不良、缺失或多生椎骨 半椎体 楔形椎骨 椎裂和融合 尾部退化 系绳 鳃弓/裂隙异常 肋骨畸形 骶骨发育不全 骶椎发育不良 脊柱侧弯 或继发于肋椎异常的脊柱侧凸 C5-C6 脱位和严重狭窄伴脊髓撞击（罕见） 单脐动脉 (20%) |
| A：肛门直肠畸形（55%，高达 90%） | 肛门闭锁/肛门闭锁 |
| C：心血管异常 (75%) | 最常见的缺陷：室间隔缺损， 房间隔缺损, 法洛四部曲 不太常见的缺陷：动脉干、大动脉转位、 动脉导管未闭, 主动脉缩窄 |
| T: TEF / E：EA (32%) | TEF EA 可以作为孤立效应发生 (8%) |
| R：肾脏异常 (50-80%) | 泌尿系统问题（例如，严重反流或双肾尿液流出受阻） 马蹄肾 囊性、再生障碍性、发育不良或异位肾 肾积水 单侧/双侧发育不全 肾盂肾炎 肾结石 |
| L：肢体缺陷，包括径向异常（高达 70%） | 拇指移位、缺失或发育不全 多义地 并指 放射状发育不全、发育异常或发育不全 放射线畸形 尺桡骨早闭 马蹄内翻足 大脚趾/胫骨发育不全 下肢胫骨畸形 双侧肢体缺陷通常在两侧都有肾脏/泌尿系统问题，而单侧肢体缺陷在同一侧有肾脏/泌尿系统问题 |
| 其他 | 生长缺陷 未能茁壮成长 |
诊断
- VACTERL 关联是排除性诊断
- 并非所有的畸形都存在
- 至少三种畸形（包括 TEF) 必须存在，并且必须没有临床或实验室证据证明存在许多相似的重叠条件之一才能做出诊断
疗程
- 特定先天性异常的手术矫正（例如， TEF，某些类型的严重心脏畸形，以及产后/新生儿期的肛门闭锁/肛门闭锁）
- 先天性畸形（如肾脏和脊椎畸形）后遗症的长期医疗管理
推荐阅读
- Aycan IO。 图尔古特 H、耶尔德勒姆 ZB、卡瓦克 GO。 VACTERL 综合征的麻醉管理。 J Clin Exp Invest。 2014；5(1)：103-105。
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