学习目标

• 描述肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的病理生理学
• ALS 的体征和症状
• ALS 的麻醉管理

定义和机制

• 肌萎缩侧索硬化症 (ALS)，也称为卢伽雷氏病，是一种罕见的进行性神经系统疾病，会影响大脑和脊髓中的神经细胞
• 导致控制随意肌的运动神经元逐渐丧失
• ALS 通常始于肌肉抽搐和四肢无力，或言语不清
• 最终，肌萎缩侧索硬化会影响对移动、说话、进食和呼吸所需肌肉的控制
• ALS 患者最常见的死因是呼吸衰竭
• 平均而言，患者会在症状出现后 3-5 年内死亡
• 这种致命疾病无法治愈
• 大多数 ALS 病例被认为是散发性的，大约 5-10% 的 ALS 病例是家族性的

体征和症状

• 难以行走或进行正常的日常活动
• 绊倒和跌倒
• 腿、脚或脚踝无力
• 手无力或笨拙
• 言语不清或吞咽困难
• 手臂、肩膀和舌头的肌肉痉挛和抽搐（肌束震颤）
• 不恰当的哭泣、大笑或打呵欠
• 认知和行为改变
• 肺/呼吸问题：
  • 气短
  • 咳嗽无力
  • 难以清理喉咙和肺部
  • 多余的唾液
  • 无法平躺在床上
  • 反复的胸部感染和 肺炎
  • 呼吸衰竭

随着疾病进展的症状：

• 不能自己站立或行走、上下床
• 吞咽困难
• 构音障碍
• 呼吸困难 
• 减肥
• 营养不良
• 肌肉痉挛和神经病 
• 焦虑和抑郁
• 痴呆

风险因素

• 年龄：随着年龄的增长而增加，最常见的年龄在 40 到 70 岁之间
• 性别：男性在 65 岁之前更容易患 ALS
• 种族和种族：白种人和非西班牙裔最有可能患上这种疾病
• 遗传：在 5-10% 的病例中
• 吸烟
• 环境毒素暴露：铅、艾氏剂、狄氏剂和滴滴涕等杀虫剂
• 兵役

Complications

• 需要 BiPAP 或 气管切开术
• 说话困难
• 营养不良和脱水
• 痴呆

诊断

• EMG
• 神经传导研究
• MRI
• 血液和尿液检查
• 肌肉活检

疗程

治疗的目标是改善症状：

• 支持性保健： 
  • 物理疗法
  • 营养咨询
  • 言语治疗
  • 辅助器具：夹板、牙套、扶手……
• 无创通气
• 控制症状的药物，包括肌肉痉挛、僵硬、唾液过多、痰多、不想要的哭闹和/或大笑，或其他情绪表现
• FDA 批准的药物：
  • 利鲁唑（Rilutek）
  • 依达拉奉（Radicava）

麻醉管理

术前和围手术期管理

术后管理

• 将患者转移到 ICU
• 术后给予扑热息痛或非甾体抗炎药以控制疼痛
  • 避免 阿片类药物 因为呼吸抑制
• 呼吸窘迫可能需要长时间的机械通气和重新插管
  • 请注意，断奶往往是漫长而困难的
• 考虑到吞咽困难或构音障碍等延髓症状以及认知障碍可能导致 营养不良 并需要静脉或管饲 

推荐阅读

• Gaik C, Wiesmann T. 2021 年肌萎缩侧索硬化症的麻醉建议。 孤儿麻醉。https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerosis/1684-amyotrophic-lateral-sclerosis-2/file.html
• Sarna R、Gupta A、Arora G. 肌萎缩侧索硬化和麻醉挑战：围手术期利多卡因输注辅助。 印度 J Anaesth。 2020；64(5)：448-449。 
• Thampi SM、David D、Chandy TT、Nandhakumar A. 肌萎缩侧索硬化患者经尿道膀胱肿瘤切除术的麻醉管理。 印度 J Anaesth。 2013;57(2):197-199。
• Marsh, S., Pittard, A.，2011 年。神经肌肉疾病和麻醉。 第 2 部分：特定的神经肌肉疾病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 119–123。

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