学习目标
- 描述肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的病理生理学
- ALS 的体征和症状
- ALS 的麻醉管理
定义和机制
- 肌萎缩侧索硬化症 (ALS)，也称为卢伽雷氏病，是一种罕见的进行性神经系统疾病，会影响大脑和脊髓中的神经细胞
- 导致控制随意肌的运动神经元逐渐丧失
- ALS 通常始于肌肉抽搐和四肢无力，或言语不清
- 最终，肌萎缩侧索硬化会影响对移动、说话、进食和呼吸所需肌肉的控制
- ALS 患者最常见的死因是呼吸衰竭
- 平均而言，患者会在症状出现后 3-5 年内死亡
- 这种致命疾病无法治愈
- 大多数 ALS 病例被认为是散发性的，大约 5-10% 的 ALS 病例是家族性的
体征和症状
- 难以行走或进行正常的日常活动
- 绊倒和跌倒
- 腿、脚或脚踝无力
- 手无力或笨拙
- 言语不清或吞咽困难
- 手臂、肩膀和舌头的肌肉痉挛和抽搐（肌束震颤）
- 不恰当的哭泣、大笑或打呵欠
- 认知和行为改变
- 肺/呼吸问题：
- 气短
- 咳嗽无力
- 难以清理喉咙和肺部
- 多余的唾液
- 无法平躺在床上
- 反复的胸部感染和 肺炎
- 呼吸衰竭
随着疾病进展的症状：
- 不能自己站立或行走、上下床
- 吞咽困难
- 构音障碍
- 呼吸困难
- 减肥
- 营养不良
- 肌肉痉挛和神经病
- 焦虑和抑郁
- 痴呆
风险因素
- 年龄：随着年龄的增长而增加，最常见的年龄在 40 到 70 岁之间
- 性别：男性在 65 岁之前更容易患 ALS
- 种族和种族：白种人和非西班牙裔最有可能患上这种疾病
- 遗传：在 5-10% 的病例中
- 吸烟
- 环境毒素暴露：铅、艾氏剂、狄氏剂和滴滴涕等杀虫剂
- 兵役
Complications
- 需要 BiPAP 或 气管切开术
- 说话困难
- 营养不良和脱水
- 痴呆
诊断
- EMG
- 神经传导研究
- MRI
- 血液和尿液检查
- 肌肉活检
疗程
治疗的目标是改善症状：
- 支持性保健：
- 物理疗法
- 营养咨询
- 言语治疗
- 辅助器具：夹板、牙套、扶手……
- 无创通气
- 控制症状的药物，包括肌肉痉挛、僵硬、唾液过多、痰多、不想要的哭闹和/或大笑，或其他情绪表现
- FDA 批准的药物：
- 利鲁唑（Rilutek）
- 依达拉奉（Radicava）
麻醉管理
术前和围手术期管理
术后管理
- 将患者转移到 ICU
- 术后给予扑热息痛或非甾体抗炎药以控制疼痛
- 避免 阿片类药物 因为呼吸抑制
- 呼吸窘迫可能需要长时间的机械通气和重新插管
- 请注意，断奶往往是漫长而困难的
- 考虑到吞咽困难或构音障碍等延髓症状以及认知障碍可能导致 营养不良 并需要静脉或管饲
建议阅读
- Gaik C, Wiesmann T. 2021 年肌萎缩侧索硬化症的麻醉建议。 孤儿麻醉。https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerosis/1684-amyotrophic-lateral-sclerosis-2/file.html
- Sarna R、Gupta A、Arora G. 肌萎缩侧索硬化和麻醉挑战：围手术期利多卡因输注辅助。 印度 J Anaesth。 2020；64(5)：448-449。
- Thampi SM、David D、Chandy TT、Nandhakumar A. 肌萎缩侧索硬化患者经尿道膀胱肿瘤切除术的麻醉管理。 印度 J Anaesth。 2013;57(2):197-199。
- Marsh, S., Pittard, A.，2011 年。神经肌肉疾病和麻醉。 第 2 部分：特定的神经肌肉疾病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 119–123。
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