学習目標

• 正常血糖糖尿病性ケトアシドーシス (EDKA) の定義
• EDKAの運営

定義とメカニズム

• 糖尿病性ケトアシドーシス (DKA) は次のように定義されます。 代謝性アシドーシス 高血糖症および血中および尿中のケトン体の増加を伴う 高血糖 DKAの診断の特徴
• しかし、一部の患者では、血清グルコースレベルが正常範囲内にあり、これは正常血糖糖尿病性ケトアシドーシス (EDKA) と定義されます。
• このまれな状態は、正常血糖が基礎となる糖尿病性ケトアシドーシスを偽装するため、診断上の課題です
• 1型糖尿病と2型糖尿病の両方で発生し、生命を脅かす可能性があります
• EDKA は、炭水化物の欠乏に続発するものであり、その結果、血清インスリンが全般的に減少し、グルカゴン、エピネフリン、コルチゾールなどのホルモンが過剰になります。
• グルカゴン/インスリン比の増加は、脂肪分解の増加、遊離脂肪酸の増加、およびケトアシドーシスにつながります
• 結果として生じる陰イオンギャップ 代謝性アシドーシス 呼吸代償と呼吸困難の感覚、および吐き気を引き起こします。 食欲不振、および嘔吐
• 結果として生じるボリュームの枯渇は、グルカゴン、コルチゾール、およびエピネフリンの上昇をさらに悪化させ、脂肪分解とケトジェネシスを悪化させます
• さらに、肝臓の糖新生の減少または糖尿病の増加が EDKA に寄与します。

兆候と症状

• 代謝性アシドーシス (pH < 7.3、血清重炭酸塩 < 18 mEq/L)
• ケトン血症またはケノヌリア
• 正常な血糖値 < 250 mg/dL
• 不安
• 呼吸困難
• 吐き気
• 嘔吐
• 混乱
• 過度の喉の渇き/排尿
• クスマウル呼吸（深くて速い）

病因

• 正常血糖を維持しながらケトーシスをもたらす飢餓
  • 食欲不振
  • 胃不全麻痺
  • 断食
  • ケトジェニックダイエットの使用
  • アルコール使用
  • 持続的な嘔吐
• 妊娠
• 膵炎
• 糖原病
• 手術
• 感染症
• コカイン中毒
• 肝硬変
• インスリンポンプの使用
• 脱水
• ナトリウム-グルコース共輸送体 2 (SGLT2) 阻害剤: 
  • 近位尿細管におけるSGLT2阻害は糖尿を促進する
  • インスリン産生の減少と血漿グルカゴン濃度の上昇をもたらす

合併症

• 脱水
• 嘔吐
• 低血糖症
• 血液量減少性ショック
• 呼吸不全
• 脳浮腫
• 昏睡
• 発作
• 感染症
• 血栓症
• 心筋梗塞症

診断

• 血液または尿のケトン体検査
• 実験室評価:
  • 電解質
  • グルコース
  • カルシウム
  • マグネシウム
  • クレアチニン
  • BUN
  • 血清および尿ケトン 
  • β-ヒドロキシ酪酸
  • 動脈血または静脈血ガス分析
  • 乳酸
  • 胸部X線
  • 心電図
  • 血清浸透圧
  • アルコール

マネジメント

推奨される読書

• Nasa P、Chaudhary S、Shrivastava PK、Singh A. 正常血糖糖尿病性ケトアシドーシス: 見逃された診断。 世界 J 糖尿病。 2021;12(5):514-523.
• Thiruvenkatarajan, V., Meyer, EJ, Nanjappa, N., Van Wijk, RM, Jesudason, D., 2019. ナトリウム-グルコース共輸送体-2 阻害剤に関連する周術期糖尿病性ケトアシドーシス: 系統的レビュー。 British Journal of Anesthesia 123、27–36。
• Rawla, P., Vellipuram, AR, Bandaru, SS, Pradeep Raj, J., 2017. 正常血糖糖尿病性ケトアシドーシス: 診断と治療のジレンマ。 内分泌学、糖尿病および代謝の症例報告 2017.
• モディ A、アグラワル A、モーガン F. 正常血糖糖尿病性ケトアシドーシス: レビュー。 Curr Diabetes Rev. 2017;13(3):315-321.

臨床アップデート

ルステら。 (BJA、2024) は次のように報告しています。 正常血糖性ケトアシドーシスは、周術期に患者に発生する可能性がある。 糖尿病なし SGLT2阻害剤で治療特に、長時間の絶食や外科的ストレスが加わると、そのリスクは高まります。彼らの症例シリーズによると、正常血糖値や正常な動脈血pH値であっても、代償性過換気によって重度のケトン血症が隠蔽され、診断が遅れる可能性があることが示されています。 

ティンズリーら。 (BJA、2025) は次のことを強調しています。 SGLT-2阻害薬は、正常血糖性糖尿病性ケトアシドーシスの周術期における主要な誘発因子である。空腹時や急性疾患時には、しばしば正常な血糖値を示す。レビューでは、 手術の少なくとも48時間前からSGLT-2阻害薬の投与を中止する、ルーチン ケトン体モニタリングまた、通常の経口摂取とケトン体除去が確認されるまで、薬剤の再開を延期する。 

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