Les objectifs d'apprentissage
- Définir les syndromes de néoplasie endocrinienne multiple
- Décrire les différences entre les NEM de type 1 et les NEM de type 2
- Prise en charge anesthésique des patients atteints de syndromes néoplasiques endocriniens multiples
Définition et mécanismes
- Les syndromes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) sont caractérisés par une hyperplasie ou une tumeur dans des glandes et des tissus spécifiques du système endocrinien
- Causée par une mutation génétique, transmission autosomique dominante
Classification
HOMMES type 1
- Condition génétique dans laquelle plusieurs tumeurs affectent différents aspects du système endocrinien
- Zones les plus fréquemment touchées : Glandes parathyroïdes, tractus gastro-entéropancréatique et hypophyse antérieure
- Types de tumeurs moins courants : Tumeurs neuroendocrines du thymus et des bronches, tumeurs corticosurrénaliennes, lipomes, léiomyomes viscéraux, collagénomes tronculaires et faciaux, angiofibromes faciaux, cancer du sein, méningiome, épendymomes
- La plupart des tumeurs sont bénignes
- Les tumeurs sont dues à l'inactivation du gène oncosuppresseur MEN 1 situé sur le chromosome 11q13
HOMMES type 2
- Syndrome de cancer polyglandulaire génétique
- Tous les patients développent un carcinome médullaire de la thyroïde et ont un risque accru de développer d'autres tumeurs affectant d'autres glandes endocrines
- Les patients atteints de NEM de type 2 développent également une ou les deux conditions suivantes
- Les tumeurs résultent de mutations ponctuelles oncogènes du proto-oncogène c-Ret situé sur le chromosome 10cen-10q11.2
Signes et symptômes
- Les symptômes varient en fonction des glandes touchées par l'hyperplasie ou la tumeur
- L'hyperplasie ou les tumeurs amènent les glandes affectées à produire et à libérer plus d'hormones que la normale
- Les symptômes varient d'une personne à l'autre
HOMMES type 1
| Tumeur/état | Incidence | Hormone associée | Symptômes |
|---|---|---|---|
| Hyperparathyroïdie | 90% | Hormone parathyroïdienne | Lié à l'hypercalcémie Léger : Douleurs articulaires, faiblesse musculaire, fatigue, dépression, difficulté à se concentrer, perte d'appétit Sévère : Nausées et vomissements, confusion et oubli, augmentation de la soif et miction fréquente, constipation, douleurs osseuses |
| Gastrinomes | 40% | Gastrine | Douleurs abdominales, diarrhée, reflux gastro-oesophagien (reflux acide), ulcères peptiques |
| Insulinomes | 10% | insuline | Relatif à l'hypoglycémie Confusion, tremblements, transpiration, faim, anxiété, palpitations cardiaques, changements temporaires de la vision |
| Prolactinomes | 25% | La prolactine | Femmes : modifications des menstruations non liées à la ménopause (c'est-à-dire menstruations irrégulières ou aménorrhée), infertilité, écoulement laiteux des mamelons en l'absence de grossesse ou allaitement (galactorrhée), diminution de la libido Hommes : Diminution de la libido, dysfonction érectile, infertilité Grosse tumeur : Nausées et vomissements, changements de vision (c'est-à-dire vision double ou diminution de la vision périphérique) |
HOMMES type 2
| Tumeur/état | Incidence | Hormone associée | Symptômes |
|---|---|---|---|
| Carcinome médullaire de la thyroïde | 100% | Grosseur et douleur devant le cou, changements de voix (p. ex., enrouement), toux, difficulté à avaler, dyspnée | |
| Phéochromocytomes | 50% | Épinéphrine et norépinéphrine | Hypertension, maux de tête, transpiration excessive, tachycardie, arythmie, se sentant tremblant |
| Hyperparathyroïdie | 20% | Hormone parathyroïdienne | Lié à l'hypercalcémie Léger : Douleurs articulaires, faiblesse musculaire, fatigue, dépression, difficulté à se concentrer, perte d'appétit Sévère : Nausées et vomissements, confusion et oubli, augmentation de la soif et miction fréquente, constipation, douleurs osseuses |
Diagnostic
| HOMMES type 1 | HOMMES type 2 | |
|---|---|---|
| Diagnostic | Au moins deux des trois tumeurs endocrines associées à la maladie Une des tumeurs associées et un antécédent familial | Carcinome médullaire de la thyroïde et phéochromocytome et/ou hypertrophie parathyroïdienne (hyperplasie) ou tumeur (adénome) |
| Tests | Tests sanguins pour détecter des niveaux élevés de certaines hormones - Hyperparathyroïdie: Hormone parathyroïdienne + hypercalcémie - Gastrinomes : Gastrine - Insulinomes : Insuline - Prolactinomes : Prolactine Scanner et IRM Test génétique du gène MEN 1 | Tests sanguins pour détecter des niveaux élevés de certaines hormones - Carcinome médullaire de la thyroïde : Calcitonine - Phéochromocytome: Catécholamines - Hyperparathyroïdie: Hormone parathyroïdienne + hypercalcémie Scanner et IRM Test génétique du gène RET |
Traitement
Selon les glandes endocrines et les organes touchés, le traitement peut inclure
- Médicaments pour traiter les symptômes et contrer les effets secondaires de l'excès d'hormones
- Chirurgie pour enlever des tumeurs ou des glandes entières affectées (p. thyroïdectomie, parathyroïdectomie)
- Hormones de remplacement si une glande endocrine est enlevée chirurgicalement
- Traitement du cancer (p. ex., chimiothérapie et radiothérapie) en cas de métastase
Gestion
Défis anesthésiques par tumeur
- Tumeurs parathyroïdiennes : Hypercalcémie
- Maintenir l'hydratation et le débit urinaire
- Risque principal : Potentiel de troubles du rythme cardiaque
- Réponses imprévisibles aux relaxants musculaires
- Positionnement prudent en raison de la présence possible d'ostéoporose et du risque de fractures pathologiques
- Gastrinomes
- Corriger l'hypovolémie et un déséquilibre électrolytique (Hypokaliémie ainsi que alcalose métabolique)
- Grands volumes de liquide gastrique dus à l'hypersécrétion gastrique → vulnérable à aspiration lors de l'induction anesthésique
- Reflux gastro-oesophagien est fréquent → induction à séquence rapide avec maintien de la pression cricoïdienne
- Insulinomes : Hypoglycémie
- Maintenir une glycémie normale pour prévenir les dommages cérébraux
- Placer un cathéter intra-artériel pour mesurer régulièrement les niveaux de glucose
- Administrer du glucose IV
- La technique d'anesthésie doit se concentrer sur les agents qui diminuent le taux métabolique cérébral de l'oxygène (éviter la kétamine)
- Maintenir la normocarbie pendant la ventilation contrôlée
- Les patients pourraient être obèse → faire attention aux voies respiratoires et traiter les problèmes respiratoires et cardiaques
- Maintenir une glycémie normale pour prévenir les dommages cérébraux
- Prolactinome
- Pas de considérations anesthésiques spécifiques
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Thyroïde hypertrophiée provoquant une atteinte des voies respiratoires
- Dommages peropératoires au nerf laryngé récurrent → peuvent provoquer un enrouement, un stridor et une obstruction complète des voies respiratoires lors de l'extubation de la trachée ou dans la salle de réveil
- Les voies respiratoires peuvent également être compromises par la formation d'hématomes comprimant la trachée
- Phéochromocytome: Hypertension
- Prévenir hypertension et tachycardie → induction de l'anesthésie douce et intubation endotrachéale
- Éviter la libération de catécholamines induite par des manœuvres anesthésiques ou chirurgicales
- Corriger l'hypovolémie et déséquilibres électrolytiques
Voir aussi Considérations relatives à l'hyperparathyroïdie
Voir aussi Considérations sur le phéochromocytome
Garder en tete
- L'évolution de l'anesthésie peut aller d'une routine sans exigences particulières à une anesthésie sévère et potentiellement mortelle en fonction de la tumeur
- Certains syndromes exigent des techniques de prise en charge spécifiques, mais une anesthésie soigneusement et judicieusement administrée est la clé d'un résultat positif chez les patients atteints de NEM
Lecture suggérée
- Néoplasie endocrinienne multiple (NEM). Dans : Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. éd. Syndromes : reconnaissance rapide et implications périopératoires. Mcgraw Hill; 2006. Consulté le 07 mars 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852§ionid=49517985
- Grant F. Considérations anesthésiques dans les syndromes de néoplasie endocrinienne multiple. Curr Opin Anesthésiol. 2005;18(3):345-352.
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