Objetivos de aprendizaje

• Describir la secuencia de Pierre-Robin
• Resuma las consideraciones de manejo anestésico para pacientes con secuencia de Pierre-Robin
• Resumir las complicaciones anticipadas durante el período intraoperatorio y postoperatorio entre pacientes con secuencia de Pierre-Robin
• Describir los métodos comunes de intubación antes de administrar anestesia general entre pacientes con secuencia de Pierre-Robin

Definición y mecanismos

• La secuencia de Pierre-Robin (PRS), anteriormente conocida como síndrome de Pierre-Robin, es un defecto de nacimiento congénito raro caracterizado por anomalías faciales
• Las tres características principales son la micrognatia (hipoplasia mandibular), que provoca glosoptosis (desplazamiento posterior o retracción de la lengua), que a su vez provoca problemas respiratorios debido a la obstrucción de las vías respiratorias superiores.
• ancho, en forma de U paladar hendido está comúnmente presente en niños con PRS
• La obstrucción de las vías respiratorias y la dificultad respiratoria son características clínicas de la PRS
• Al nacer, los recién nacidos muestran principalmente signos de dificultad respiratoria (es decir, estridor, retracciones y cianosis); algunos manifiestan con dificultades de alimentación, reflujo gastroesofágico, aspiracióny el fracaso para prosperar
• PRS es más una secuencia que un síndrome, porque una malformación inicial conduce a una cadena secuencial de eventos que causan las otras anomalías.
• El PRS puede ocurrir como una anomalía mandibular aislada, pero es más frecuente que forme parte de un trastorno o síndrome subyacente (p. ej., síndrome alcohólico fetal, síndrome de Stickler, Síndrome de Treacher-Collins y síndrome velocardiofacial)

Signos y síntomas

• Mandíbula subdesarrollada y mentón pequeño
• Desplazamiento posterior o retracción de la lengua debido a la mandíbula pequeña
• Apnea obstructiva del sueño (AOS) y obstrucción de las vías respiratorias superiores debido a que la lengua cae hacia la garganta
• Paladar de arco alto (techo de la boca)
• Paladar hendido (abertura en el techo de la boca)
• Dientes natales (dientes que son visibles al nacer)
• Disfagia (dificultad para tragar)
• Tracto respiratorio superior repetido e infecciones de oído
• Pérdida temporal de la audición debido a la acumulación de líquido detrás de la oreja (derrame del oído medio), un síntoma común de paladar hendido
• Dificultad para hablar

Causas

• Compresión intrauterina de la mandíbula fetal
• Mutaciones de novo en los cromosomas 2 (posiblemente el gen GAD1), 4, 11 (posiblemente el gen PVRL1) o 17 (posiblemente el gen SOX9 o KCNJ2)

Complicaciones

Las complicaciones a corto plazo se deben a la obstrucción de las vías respiratorias superiores.

• Dificultades respiratorias, dificultad respiratoria
• desaturaciones
• Episodios de atragantamiento (asfixia)
• Dificultad para alimentarse, desnutrición
• Riesgo de aspiración
• Hipoxemia

Las complicaciones a largo plazo se deben a lesiones hipóxicas e incapacidad para alimentarse bien.

• Deterioro cerebral
• Hipertensión pulmonar
• corazón pulmonar
• Retraso en el desarrollo
• El reflujo gastroesofágico

Pronóstico

• Si no se trata, el PRS puede ser fatal 
• Los niños suelen alcanzar su pleno desarrollo y tamaño.
• El pronóstico general es bueno una vez que se superan las dificultades iniciales para respirar y alimentarse en la infancia.

Tratamiento

• Obstrucción leve de las vías respiratorias: Manejar de forma conservadora con vías respiratorias nasofaríngeas (NPA), posicionamiento en decúbito prono y alimentadores mecánicos
• Obstrucción moderada o severa: Requiere intervenciones invasivas como colocación de sonda de gastrostomía, adhesión lengua-labio (TLA), osteogénesis por distracción mandibular (MDO) y traqueostomía

Desafíos de la anestesia

• La vía aérea es difícil de ventilar e intubar debido a la dismorfología craneofacial 
  • Mantener un sello para la ventilación (mascarilla) puede ser un desafío debido a las deformidades faciales
  • La laringoscopia directa y la intubación traqueal son difíciles durante la infancia, pero se vuelven más manejables con la edad y el crecimiento (mandibular)
• Después de la operación, los pacientes pueden desarrollar espontáneamente un colapso de las vías respiratorias.
  • Ocurre debido a una obstrucción preexistente de las vías respiratorias, posible OSA, hipoxia crónica y aumento de la sensibilidad a los opioides
  • Diagnosticado con patrones de respiración paradójicos, tiraje intercostal, subcostal, recesión esternal y tirón traqueal
• Los recién nacidos son cada vez más sensibles a los opioides
  • Los bebés que desarrollan OSA debido a la glosoptosis tienen una mayor sensibilidad a los opioides debido a la regulación positiva de los receptores de opioides en el tronco encefálico
  • Los pacientes con obstrucción severa tienen requerimientos reducidos de opiáceos y requieren ajustes de dosis cuidadosos
• Dificultades de alimentación, trastornos de la deglución y coexistencia reflujo gastroesofágico frecuentemente se complican por microaspiraciones bronquiales e infecciones pulmonares → implementar precauciones de aspiración antes de los procedimientos electivos
• Desnutrición y falta de crecimiento asociada debido a dificultades con la alimentación y las vías respiratorias

Gestionamiento

Manejo preoperatorio

• Los antecedentes incluyen micrognatia, glosoptosis y obstrucción de las vías respiratorias; además, un paladar hendido puede estar presente pero no es una característica requerida de PRS
• El PRS puede verse como una anomalía aislada o como parte de otros síndromes. 
• Realizar la inducción con un otorrinolaringólogo pediátrico presente en el quirófano con broncoscopia de emergencia y traqueostomía equipo

Manejo anestésico

Manejo postoperatorio

• La obstrucción posoperatoria aguda de las vías respiratorias puede provocar hipoxia, edema pulmonar por presión negativa y muerte.
• Los pacientes son propensos a complicaciones respiratorias posoperatorias (es decir, obstrucción de las vías respiratorias, desaturación de oxígeno y aumento de la atención respiratoria posoperatoria) por obstrucciones de las vías respiratorias debido a una obstrucción previa de las vías respiratorias, sensibilidad a los opioides (asociada con OSA) y edema de las vías respiratorias inducido quirúrgicamente (suelte el separador bucal periódicamente para minimizar el riesgo de edema posoperatorio de la lengua)
• Maximice los analgésicos no opioides, incluidos los anestésicos locales (bloqueos regionales o infiltración local), paracetamol y ketorolaco
• Reducir las dosis de opioides
• Observe a los pacientes en un entorno monitoreado con oximetría de pulso

Ten en cuenta

• La principal preocupación en PRS es la obstrucción de las vías respiratorias superiores con dificultad respiratoria posterior y dificultad para alimentarse. 
• La dificultad para alimentarse puede manifestarse como reflujo gastroesofágico y el fracaso para prosperar

Lectura sugerida

• Hegde N, Singh A. Consideración anestésica en la secuencia de Pierre-Robin. [Actualizado el 2022 de julio de 26]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2022 Ene. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576442/
• Cladis F, Kumar A, Grunwaldt L, Otteson T, Ford M, Losee JE. Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria. Analgésico Anesth. 2014;119(2):400-412.

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