Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Objetivos de aprendizaje

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad rara y progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas del cerebro y la médula espinal.
Resultando en la pérdida progresiva de neuronas motoras que controlan los músculos voluntarios.
ALS a menudo comienza con espasmos musculares y debilidad en una extremidad, o dificultad para hablar
Eventualmente, la ELA afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar.
La causa más común de muerte de los pacientes con ELA es la insuficiencia respiratoria
En promedio, los pacientes mueren dentro de los 3 a 5 años posteriores al inicio de los síntomas.
No hay cura para esta enfermedad mortal.
La mayoría de los casos de ELA se consideran esporádicos, alrededor del 5-10 % de todos los casos de ELA son familiares

Dificultad para caminar o hacer las actividades diarias normales
Tropezar y caer
Debilidad en las piernas, los pies o los tobillos
Debilidad o torpeza en las manos
dificultad para hablar o dificultad para tragar
Calambres musculares y espasmos (fasciculaciones) en los brazos, los hombros y la lengua
Llanto, risa o bostezos inapropiados
Cambios cognitivos y de comportamiento
Problemas pulmonares/respiratorios:
- Dificultad para respirar
- Tos débil
- Dificultad para aclarar la garganta y los pulmones.
- Saliva extra
- Incapacidad para acostarse en la cama
- Infecciones torácicas repetidas y neumonía
- Insuficiencia respiratoria

Síntomas con la progresión de la enfermedad:

No ser capaz de ponerse de pie o caminar, acostarse o levantarse de la cama por sí solo
Disfagia
La disartria
Disnea
La pérdida de peso
Desnutrición
Calambres musculares y neuropatía.
La ansiedad y la depresión
Demencia

Edad: aumenta con la edad y es más común entre 40 y 70
Género: los hombres tienen más probabilidades de desarrollar ELA antes de los 65 años
Raza y origen étnico: los caucásicos y los no hispanos tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad.
Herencia: en el 5-10% de los casos
Fumar
Exposición a toxinas ambientales: plomo, pesticidas como Aldrin, Dieldrin y DDT
Servicio militar

El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas:

Atención médica de apoyo:
- Terapia física
- Asesoramiento nutricional
- Terapia del lenguaje
- Dispositivos de asistencia: férulas, aparatos ortopédicos, barras de apoyo,…
Ventilación no invasiva
Medicamentos para controlar los síntomas, incluidos los calambres musculares, la rigidez, el exceso de saliva, la flema, los episodios no deseados de llanto y/o risa u otras manifestaciones emocionales
Medicamentos aprobados por la FDA:
- Riluzol (Rilutek)
- Edaravona (Radicava)

Manejo preoperatorio y perioperatorio

Manejo postoperatorio

Transferir paciente a UCI
Administrar paracetamol o AINE en el posoperatorio para el control del dolor.
- Evitando opioides por depresión respiratoria
La dificultad respiratoria puede requerir ventilación mecánica prolongada, así como reintubación.
- Tenga en cuenta que el destete suele ser prolongado y difícil
Tenga en cuenta que los síntomas bulbares como la disfagia o la disartria, así como el deterioro cognitivo pueden conducir a desnutrición y requieren alimentación intravenosa o por sonda

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