学习目标
- 描述库欣综合征
- 认识库欣综合征的症状和体征
- 一例库欣综合征患者的麻醉管理
定义和机制
- 库欣综合征是由于长期接触糖皮质激素（即皮质醇）而引起的一系列症状和体征
- 库欣病是一种特殊类型的库欣综合征，由垂体肿瘤导致促肾上腺皮质激素（ACTH）产生过多→过多的ACTH会刺激肾上腺皮质产生高水平的皮质醇
原因
外感
- 服用处方糖皮质激素（如泼尼松）治疗其他疾病（即， 哮喘 和 类风湿关节炎) 或用于器官移植后的免疫抑制 = 医源性库欣综合征
- 由于缺乏 ACTH 的刺激，肾上腺可能会逐渐萎缩，ACTH 的产生会因糖皮质激素药物而减少
- 当患者停止糖皮质激素药物治疗时解决
内源性
- 身体分泌皮质醇的系统紊乱
- 肾上腺或垂体分泌激素的肿瘤
- 垂体库欣： 良性垂体腺瘤分泌 ACTH = 库欣病
- 肾上腺库欣： 肾上腺肿瘤、增生性肾上腺或伴有结节性肾上腺增生的肾上腺产生过多的皮质醇
- 垂体-肾上腺系统以外的肿瘤（如小细胞肺癌）也可产生 ACTH = 异位或副肿瘤性库欣病
体征和症状
- 月亮脸
- 肥胖 水牛驼峰
- 皮肤薄容易擦伤
- 腹部和大腿上有紫色条纹
- 近端肌肉萎缩
- 纤细的四肢
- 骨质疏松
- 高血压
- 左心室肥大
- 高血糖
- 葡萄糖耐量受损和 II型糖尿病
- 代谢性碱中毒
- 低钾血症
- 伤口愈合不良
- 月经不调
病理生理学
疗程
- 经蝶窦微腺瘤切除术和放疗治疗垂体依赖性库欣病
- 肾上腺腺瘤或癌需要手术切除受影响的腺体
- 皮质醇增多症可以通过肾上腺酶抑制剂来控制，例如酮康唑、甲吡酮、米托坦或氨基鲁米特，单独或联合使用 → 抑制糖皮质激素释放和合成的药物
管理
术前注意事项
- 库欣综合征患者被归类为 ASA 2 级或 3 级
- 气道评价： Mallampati 评分、张口度、颈部伸展、脑膜和胸膜距离以及 Wilson 评分
- 仔细的心血管评估： 心电图、回声
- 仔细的呼吸评估： X 射线、血气、PFT
- 稳定血糖： 停止口服治疗并开始胰岛素治疗
| 常规胰岛素 | 类型 1 DM（男性） | 类型 1 DM（女性） | 类型 2 DM |
|---|---|---|---|
| 初始推注 | 0.05-0.1 单位/公斤 1 U/小时 | 0.05-0.1 单位/公斤 0.5 U/小时 | 0.05-0.1 单位/公斤 1 U/小时 |
- 纠正酸碱和 电解质失衡: 螺内酯，钾
- 除了血管紧张素转换酶抑制剂（即卡托普利、依那普利、赖诺普利、依那普利拉和雷米普利）和血管紧张素 II 受体阻滞剂（即缬沙坦）外，继续服用降压药直至手术当天早上
- 手术前 5-7 天停用氯吡格雷，冠状动脉支架患者除外（支架闭塞的风险）
- 继续使用糖皮质激素抑制剂（即酮康唑、甲吡酮、米托坦或氨基鲁米特）
- 预防围手术期 静脉血栓栓塞 和 肺栓塞: LMWH（即依诺肝素、达肝素）或磺达肝素
- 避免深度术前镇静 → 术前用药： 咪达唑仑 1 mg 静脉注射
术中注意事项
- 定位和编带： 小心轻柔的定位以避免骨折
- 标准监测： 无创血压、体温、呼气末二氧化碳、脉搏血氧仪和心电图
- 侵入式监测： 通过动脉导管插管和 Swan-Ganz 肺动脉导管进行有创血压测量（如有必要）
- 静脉通路： 大口径外周和中心静脉导管
- 将血糖水平维持在正常值范围内（即 120-180 mg/dL）→ 胰岛素方案
| 血糖水平 (mg/dL) | 输液速度变化（U/h） |
|---|---|
| ≤70 | 30分钟内重新评估 |
| 70-120 | ↓0.3 |
| 121-180 | 没有变化 |
| 181-240 | ↑0.3 |
| 241-300 | ↑0.6 |
| ≥300 | ↑1 |
- 防止胃误吸： 甲氧氯普胺 10 mg，雷尼替丁 50 mg iv 和柠檬酸钠 30 mL PO
- 麻醉诱导和气管插管： 快速诱导序列
- 直率的同情反应（即， 高血压 和 心律失常) 入职期间： 阿片类药物、利多卡因、可乐定和艾司洛尔
- 避免氯胺酮 因为它的交感作用
- 如果患者警觉、温暖、血流动力学稳定并且肌肉松弛剂完全逆转，则拔管
术后注意事项
- 预防呼吸系统并发症（即肺不张， 低氧血症): 有效的术后镇痛、早期活动和呼吸锻炼
- 术后急性疼痛的处理： 全身镇痛药物（即患者自控镇痛泵或 硬膜外镇痛)
- 定期检查皮质醇、葡萄糖和电解质的血液水平
- 在皮质醇血液水平的指导下继续更换皮质醇
- 使用胰岛素方案将血糖水平维持在推荐水平内
- 根据患者血流动力学状态继续降压药物
记住
建议阅读
- Melanie Davies，FRCA，Jonathan Hardman，DM FRCA，麻醉和肾上腺皮质疾病， 麻醉重症监护与疼痛的继续教育，第 5 卷，第 4 期，2005 年 122 月，第 126-XNUMX 页， https://doi.org/10.1093/bjaceaccp/mki033
- Domi R, Sula H, Kaci M, Paparisto S, Bodeci A, Xhemali A. 肾上腺手术的麻醉考虑。 J Clin Med Res。 2015 年；7(1)：1-7。
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