Maladie de von Willebrand (MVW)

Les objectifs d'apprentissage

La maladie de von Willebrand est le trouble hémorragique héréditaire le plus courant avec une prévalence d'environ 1 % dans la population
En raison d'un défaut qualitatif ou quantitatif du facteur von Willebrand (vWF)
Trois types:
- Le type 1 est un défaut quantitatif
- Le type 2 est un défaut qualitatif
- Le type 3 est une forme très rare mais sévère caractérisée par une protéine mutante inhibitrice contre le vWF (vWF inhibiteur)
  - Il démontre une transmission autosomique dominante (par exemple, type 1, 2B) et - récessive (par exemple, types 2M, 2N, 3), avec des variations phénotypiques marquées
Elle peut être découverte à tout âge et dans les deux sexes

Est extrêmement rare mais a été documentée dans les maladies clonales hématologiques, cardiovasculaires (sténose de la valve aortique avec des contraintes plus élevées dans les vaisseaux) et immunologiques (hypothyroïdie) et d'autres maladies auto-immunes lymphoprolifératives
Une protéine inhibitrice du vWF ou l'adhésion du vWF avec des cellules malignes peut se produire
Il a une activité vWF nettement réduite interférant avec la production et/ou la stabilité du vWF
Conduisant à la production d'auto-anticorps dirigés contre le vWF endogène, ce qui peut entraîner une diminution des multimères fonctionnels de vWF de poids moléculaire élevé
Le vWS acquis répond bien à l'administration de concentrés de vWF, mais les effets peuvent être atténués par ces protéines inhibitrices car elles affectent la demi-vie du vWF administré

vWF est un ligand entre les plaquettes et les cellules sous-endothéliales
vWF stabilise le facteur VIII circulant en empêchant sa dégradation
En moyenne, les niveaux de vWF et de FVIII sont plus faibles chez les humains avec du sang de type O et sont augmentés dans les conditions inflammatoires et pendant la grossesse
Le temps de saignement et l'analyse de la fonction plaquettaire seront prolongés en fonction de la gravité de l'anomalie
L'APTT peut être prolongé en fonction de la quantité de FVIII restante

La détermination du type exact est de la plus haute importance pour l'approche thérapeutique

Tapez 1	Tapez 2	Tapez 3
~85% avec vWD ont cette forme Diminution des quantités de vWF à plusieurs degrés Caractérisé par une légère tendance hémorragique mais présente des risques accrus en périopératoire Répond bien à la perfusion de desmopressine	~ 5% avec vWD ont cette forme Les sous-types 2A, 2B, 2M et 2N sont décrits Les types 2A et 2B diffèrent par leur capacité de liaison aux plaquettes, mais la quantité de multimères de haut poids moléculaire circulant dans le plasma est diminuée dans les deux cas. Le type 2A présente une diminution de la liaison plaquettaire Le type 2B présente une agglutination plaquettaire accrue avec un risque accru concomitant de thrombose Le type 2B est marqué par une thrombocytopénie associée due à une clairance plus élevée des plaquettes Le sous-type 2M a une liaison plaquettaire réduite avec des quantités normales de multimères HMW Le sous-type 2N se caractérise par une capacité défectueuse à stabiliser le FVIII circulant et entraîne un déficit en facteur VIII	Un défaut complet dans la synthèse du vWF Le facteur VIII plasmatique est diminué malgré une synthèse normale en raison du manque de stabilisation par l'absence totale de vWF

Doit être envisagé lorsque FVIII < 30 UI/dL & Thrombocytopénie < 50000 XNUMX/mm³

Mise à jour : maladie de von Willebrand (mvW) : traitement des hémorragies majeures et chirurgie majeure, Paula James, MD, FRCPC, revue de la littérature en cours en novembre 2022, dernière mise à jour le 12 septembre 2022.
Shah UJ, Madan Narayanan M, J Graham Smith JH. Considérations anesthésiques chez les patients atteints de troubles héréditaires de la coagulation. Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur, volume 15, numéro 1, février 2015, pages 26 à 31.
Formation en anesthésie : le cursus indispensable ; Oxford Specialty Training, chapitre 15 pp392-393 ; ISBN : 978-0-19-922726-6

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