Obiettivi di apprendimento
- Descrivi la sindrome di Cushing
- Riconosci i sintomi e i segni della sindrome di Cushing
- Gestione anestesiologica di un paziente con sindrome di Cushing
Definizione e meccanismi
- La sindrome di Cushing è un insieme di segni e sintomi dovuti all'esposizione prolungata ai glucocorticoidi (ossia, cortisolo)
- La malattia di Cushing è un tipo specifico di sindrome di Cushing causata da un tumore ipofisario che porta a un'eccessiva produzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH) → un eccesso di ACTH stimola la corteccia surrenale a produrre alti livelli di cortisolo
Cause
Esogeno
- Pazienti che assumono glucocorticoidi prescritti (p. es., prednisone) per il trattamento di altre malattie (es. asma ed artrite reumatoide) o per immunosoppressione dopo trapianti di organi = Sindrome di Cushing iatrogena
- Le ghiandole surrenali possono gradualmente atrofizzarsi a causa della mancanza di stimolazione da parte dell'ACTH, la cui produzione è ridotta dal farmaco glucocorticoide
- Si risolve quando il paziente interrompe il farmaco glucocorticoide
Endogeno
- Squilibrio del sistema del corpo per secernere cortisolo
- Tumori che secernono ormoni delle ghiandole surrenali o dell'ipofisi
- Cushing ipofisario: L'adenoma ipofisario benigno secerne ACTH = La malattia di Cushing
- Cushing surrenale: Produzione eccessiva di cortisolo da tumori delle ghiandole surrenali, ghiandole surrenali iperplastiche o ghiandole surrenali con iperplasia surrenalica nodulare
- Anche i tumori (p. es., carcinoma polmonare a piccole cellule) al di fuori del sistema ipofisi-surrene possono produrre ACTH = malattia di Cushing ectopica o paraneoplastica
Segni e sintomi
- Faccina lunare
- centrale obesità con gobba di bufalo
- Pelle sottile che si ammacca facilmente
- Strie viola sull'addome e sulle cosce
- Atrofia muscolare prossimale
- Estremità sottili
- Osteoporosi
- Ipertensione
- Ipertrofia ventricolare sinistra
- Iperglicemia
- Alterata tolleranza al glucosio e diabete mellito di tipo II
- Alcalosi metabolica
- Ipokaliemia
- Scarsa guarigione delle ferite
- irregolarità del ciclo mestruale
fisiopatologia
Trattamento
- Microadenomectomia transfenoidale e radioterapia per malattia di Cushing ipofisaria dipendente
- L'adenoma surrenalico o il carcinoma richiedono la rimozione chirurgica della ghiandola interessata
- L'ipercortisolismo può essere controllato con inibitori degli enzimi surrenali, come ketoconazolo, metirapone, mitotano o aminoglutetimide, somministrati da soli o in combinazione → farmaci per inibire il rilascio e la sintesi di glucocorticoidi
Management
Considerazioni preoperatorie
- I pazienti con sindrome di Cushing sono classificati come ASA 2 o 3
- Valutazione delle vie aeree: Punteggio Mallampati, apertura della bocca, estensione del collo, distanze tireomentali e sternomentali e punteggio Wilson
- Attenta valutazione cardiovascolare: ECG, eco
- Attenta valutazione respiratoria: Raggi X, emogas, PFT
- Stabilizzare la glicemia: Interrompere la terapia orale e iniziare il regime insulinico
Insulina regolare | Tipo 1 DM (maschio) | Tipo 1 DM (femmina) | Tipo 2 DM |
---|---|---|---|
Infusione iniziale in bolo | 0.05-0.1 U/kg 1 unità/ora | 0.05-0.1 U/kg 0.5 unità/ora | 0.05-0.1 U/kg 1 unità/ora |
- Corretto acido-base e squilibri elettrolitici: Spironolattone, potassio
- Continuare con i farmaci antipertensivi fino alla mattina dell'intervento, ad eccezione degli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (cioè captopril, enalapril, lisinopril, enalaprilato e ramipril) e dei blocchi del recettore dell'angiotensina II (cioè valsartan)
- Interrompere il clopidogrel 5-7 giorni prima dell'intervento chirurgico, tranne nei pazienti con stent coronarico (rischio di occlusione dello stent)
- Continuare con gli inibitori dei glucocorticoidi (cioè ketoconazolo, metirapone, mitotano o aminoglutetimide)
- Prevenire il perioperatorio tromboembolismo venoso ed embolia polmonare: EBPM (cioè enoxaparina, dalteparina) o fondaparinux
- Evitare la sedazione profonda preoperatoria → Farmaci premedicazione: Midazolam 1 mg iv
Considerazioni intraoperatorie
- Posizionamento e registrazione: Posizionamento attento e delicato per evitare fratture
- Monitoraggio standard: Pressione sanguigna non invasiva, temperatura, anidride carbonica di fine espirazione, pulsossimetria ed ECG
- Monitoraggio invasivo: Pressione arteriosa invasiva tramite incannulazione del catetere arterioso e catetere arterioso polmonare di Swan-Ganz (se necessario)
- Accesso venoso: Cateteri venosi periferici e centrali di grande diametro
- Mantenere il livello di glucosio nel sangue entro valori normali (cioè 120-180 mg/dL) → regime insulinico
Livello di glucosio nel sangue (mg/dL) | Variazione della velocità di infusione (U/h) |
---|---|
≤ 70 | Rivalutazione entro 30 min |
70-120 | 0.3 |
121-180 | Nessun cambiamento |
181-240 | 0.3 |
241-300 | 0.6 |
≥ 300 | 1 |
- Prevenire l'aspirazione gastrica: Metoclopramide 10 mg, ranitidina 50 mg iv e sodio citrato 30 mL PO
- Induzione dell'anestesia e intubazione endotracheale: Sequenza di induzione rapida
- risposta simpatica smussata (es. ipertensione ed aritmie) durante l'induzione: Oppioidi, lidocaina, clonidina ed esmololo
- Evita la ketamina a causa dei suoi effetti simpatici
- Estubare se il paziente è vigile, caldo, emodinamicamente stabile e completamente invertito dai miorilassanti
Considerazioni postoperatorie
- Prevenire le complicanze respiratorie (ad es. atelettasia, ipossiemia): Efficace sollievo dal dolore postoperatorio, mobilizzazione precoce ed esercizi respiratori
- Trattamento del dolore acuto postoperatorio: Farmaci analgesici sistemici (cioè pompe analgesiche controllate dal paziente o analgesia epidurale)
- Controllare regolarmente i livelli ematici di cortisolo, glucosio ed elettroliti
- Continuare la sostituzione del cortisolo, guidata dai livelli ematici di cortisolo
- Utilizzare il regime insulinico per mantenere il livello di glucosio nel sangue entro i livelli raccomandati
- Continuare con i farmaci antipertensivi in base allo stato emodinamico del paziente
Tieni a mente
- L'anestesista deve affrontare difficoltà di ventilazione e intubazione, disturbi emodinamici, sovraccarico di volume e ipokaliemia, intolleranza al glucosio e diabete, mantenere il livello di cortisolo nel sangue e prevenire la carenza di glucocorticoidi nel periodo perioperatorio
Lettura suggerita
- Melanie Davies, FRCA, Jonathan Hardman, DM FRCA, Anestesia e malattia adrenocorticale, Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain, Volume 5, Numero 4, agosto 2005, pagine 122–126, https://doi.org/10.1093/bjaceaccp/mki033
- Domi R, Sula H, Kaci M, Paparisto S, Bodeci A, Xhemali A. Considerazioni anestetiche sulla chirurgia della ghiandola surrenale. Ricerca J Clin Med. 2015;7(1):1-7.
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