Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

Obiettivi di apprendimento

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come morbo di Lou Gehrig, è una malattia rara e progressiva del sistema nervoso che colpisce le cellule nervose del cervello e del midollo spinale
Con conseguente perdita progressiva dei motoneuroni che controllano i muscoli volontari
La SLA spesso inizia con contrazioni muscolari e debolezza in un arto o discorsi confusi
Alla fine, la SLA influisce sul controllo dei muscoli necessari per muoversi, parlare, mangiare e respirare
La causa più comune di morte per i pazienti con SLA è l'insufficienza respiratoria
In media, i pazienti muoiono entro 3-5 anni dall'inizio dei sintomi
Non esiste una cura per questa malattia mortale
La maggior parte dei casi di SLA sono considerati sporadici, circa il 5-10% di tutti i casi di SLA sono familiari

Difficoltà a camminare o a svolgere le normali attività quotidiane
Inciampare e cadere
Debolezza alle gambe, ai piedi o alle caviglie
Debolezza o goffaggine della mano
Discorso confuso o difficoltà a deglutire
Crampi muscolari e contrazioni (fascicolazioni) alle braccia, alle spalle e alla lingua
Piangere, ridere o sbadigliare in modo inappropriato
Cambiamenti cognitivi e comportamentali
Problemi polmonari/respiratori:
- Fiato corto
- Tosse debole
- Difficoltà a schiarirsi la gola e i polmoni
- Saliva extra
- Incapacità di sdraiarsi a letto
- Infezioni toraciche ripetute e polmonite
- Insufficienza respiratoria

Sintomi con la progressione della malattia:

Non essere in grado di stare in piedi o camminare, salire o scendere dal letto da soli
Disfagia
Disartria
Dispnea
Perdita di peso
Malnutrizione
Crampi muscolari e neuropatia
Ansia e depressione
Demenza

Età: aumenta con l'età ed è più comunemente tra i 40 e i 70 anni
Sesso: i maschi hanno maggiori probabilità di sviluppare la SLA prima dei 65 anni
Razza ed etnia: i caucasici e i non ispanici hanno maggiori probabilità di sviluppare la malattia
Eredità: nel 5-10% dei casi
Sigarette
Esposizione a tossine ambientali: piombo, pesticidi come Aldrin, Dieldrin e DDT
Il servizio militare

L'obiettivo del trattamento è migliorare i sintomi:

Assistenza sanitaria di supporto:
- Terapia fisica
- Consulenza nutrizionale
- Logoterapia
- Ausili: stecche, tutori, maniglioni,...
Ventilazione non invasiva
Farmaci per gestire i sintomi inclusi crampi muscolari, rigidità, eccesso di saliva, catarro, episodi indesiderati di pianto e/o risate o altre manifestazioni emotive
Farmaci approvati dalla FDA:
- Riluzolo (Rilutek)
- Edaravone (Radicava)

Gestione preoperatoria e perioperatoria

Gestione postoperatoria

Trasferire il paziente in terapia intensiva
Somministrare paracetamolo o FANS dopo l'intervento per la gestione del dolore
- Evitare oppioidi a causa della depressione respiratoria
L'insufficienza respiratoria può richiedere una ventilazione meccanica prolungata e la reintubazione
- Tieni presente che lo svezzamento è spesso prolungato e difficile
Considera che i sintomi bulbari come la disfagia o la disartria così come il deterioramento cognitivo possono portare a malnutrizione e richiedono alimentazione per via endovenosa o per sonda

Gaik C, Wiesmann T. 2021 Raccomandazioni sull'anestesia per la sclerosi laterale amiotrofica. Orphananesthesia.https://www.orphananesthesia.eu/it/malattie-rare/linee-guida-pubblicate/sclerosi-laterale-amiotrofica/1684-sclerosi-laterale-amiotrofica-2/file.html
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