हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) उन्नत आयु वर्ग के बच्चों में सबसे अधिक खतरनाक जटिलताओं में से एक है। जिगर की बीमारी, हेमोडायनामिक अस्थिरता, गंभीर पोर्टल उच्च रक्तचाप और प्रगतिशील वृक्क वाहिकासंकीर्णन के अंतिम सामान्य मार्ग का प्रतिनिधित्व करता है। यद्यपि यकृत विकृति विज्ञान का प्राथमिक स्थल है, इस सिंड्रोम की घातक क्षमता इसके प्रणालीगत प्रभाव में निहित है, विशेष रूप से, पहले से ही चिकित्सकीय रूप से कमज़ोर रोगियों में गुर्दे की कार्यक्षमता में तेज़ी से कमी।

एचआरएस हेपेटोलॉजी, नेफ्रोलॉजी, गहन चिकित्सा और एनेस्थीसिया के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर्संबंध स्थापित करता है। यह अक्सर ऐसे परिदृश्यों में उत्पन्न होता है जहाँ कई तीव्र आघात एक साथ आते हैं: स्वतःस्फूर्त जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी) जैसा संक्रमण, जठरांत्रीय रक्तस्राव, अति-मूत्राधिक्य, या यहाँ तक कि पर्याप्त एल्ब्यूमिन समर्थन के बिना बड़े पैमाने पर पैरासेन्टेसिस जैसी प्रतीत होने वाली मामूली प्रक्रियात्मक घटनाएँ।

दशकों तक, एचआरएस का निदान अक्सर बीमारी के अंतिम चरण में किया जाता था, जब हस्तक्षेप की संभावना बहुत कम होती थी। हालाँकि, हाल ही में अंतर्राष्ट्रीय समुदाय द्वारा दिए गए आम सहमति वाले बयानों से यह बात सामने आई है। इंटरनेशनल क्लब ऑफ एसाइटिस (आईसीए) और एक्यूट डिजीज क्वालिटी इनिशिएटिव (एडीक्यूआई) इस सिंड्रोम की अवधारणा, पहचान और उपचार के चिकित्सकों के तरीके को नया रूप दे रहे हैं। इसका उद्देश्य गुर्दे की क्षति को पहले पहचानना, उपचार जल्दी शुरू करना, और सबसे महत्वपूर्ण बात, रोगियों को अंतिम उपचार: यकृत प्रत्यारोपण (एलटी) तक पहुँचाना है।

महामारी विज्ञान: एचआरएस कितना आम है?

सटीक अनुमान अलग-अलग होते हैं क्योंकि परिभाषाएं विकसित हो चुकी हैं, लेकिन अध्ययन बताते हैं:

• सिरोसिस और जलोदर से पीड़ित अस्पताल में भर्ती 8-20% रोगियों में एचआरएस विकसित होगा-अकी.
• एचआरएस 40% तक में शामिल है अकी सिरोसिस के मामलों में जब सख्त मापदंड लागू किए जाते हैं।
• एचआरएस में लिवर प्रत्यारोपण के बिना 3 महीने में मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच जाती है-अकी.

जोखिम कारक में शामिल हैं:

1. उन्नत सिरोसिस (चाइल्ड-प्यूघ वर्ग सी)
2. मूत्रवर्धक के बावजूद लगातार जलोदर
3. hyponatremia
4. आवर्ती एसबीपी
5. एल्बुमिन के बिना बड़ी मात्रा में पैरासेन्टेसिस
6. आधारभूत निम्न धमनी दबाव और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध

ऐतिहासिक परिभाषाएँ और वे क्यों बदल गई हैं

पुराना प्रतिमान

परंपरागत रूप से, एचआरएस को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया था:

• एचआरएस-1 - तीव्र प्रगति (<2 सप्ताह में सीरम क्रिएटिनिन का दोगुना होकर >2.5 mg/dl तक)
• एचआरएस-2 - मध्यम, स्थिर गुर्दे की क्षति के साथ अधिक सुस्त पाठ्यक्रम

इस स्कीमा की कई सीमाएँ थीं:

• विलंबित निदान तक उन्नत गुर्दे की विफलता हुआ
• क्रिएटिनिन में कम वृद्धि वाले रोगियों को बाहर रखा जाना चाहिए, जिन्हें उपचार से अभी भी लाभ हो सकता है
• एचआरएस लेबलिंग से पहले “48 घंटे की एल्बुमिन चुनौती” पर अत्यधिक निर्भरता

नया प्रतिमान

2023 में, ICA-ADQI संयुक्त सहमति ने KDIGO का उपयोग करके HRS को फिर से परिभाषित किया अकी मानदंड:

• एचआरएस-अकी - सिरोसिस और जलोदर से पीड़ित रोगी में क्रिएटिनिन में तीव्र वृद्धि या मूत्र उत्पादन में गिरावट, जो KDIGO सीमा को पूरा करती है, और जिसका कोई अन्य पहचान योग्य कारण नहीं है
• एचआरएस-नाकी – उपतीव्र या क्रोनिक किडनी डिसफंक्शन सिरोसिस में (eGFR <60 mL/min/1.73m² >3 महीने)
  एचआरएस-सीकेडी – सिरोसिस में लगातार 3 महीने से अधिक, अपरिवर्तनीय गुर्दे की शिथिलता

एल्ब्यूमिन चुनौती की अब आवश्यकता नहीं है, यद्यपि हाइपोवोलेमिया को बाहर करने के लिए द्रव मूल्यांकन आवश्यक है।

पैथोफिज़ियोलॉजी: एक आदर्श तूफान

एचआरएस स्प्लेनचेनिक वासोडिलेशन और वृक्क वाहिकासंकीर्णन के बीच गहन असंतुलन को दर्शाता है।

प्रमुख तंत्र:

1. पोर्टल उच्च रक्तचाप → स्प्लेन्चनिक परिसंचरण में वासोडिलेटर (NO, CO, ग्लूकागन, प्रोस्टाग्लैंडीन) का स्राव।
2. प्रभावी hypovolemia → कुल शारीरिक द्रव अधिभार के बावजूद, धमनियों में कम भराव के कारण निम्नलिखित सक्रियता उत्पन्न होती है:
   • रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली (RAAS)
   • सहानुभूति तंत्रिका तंत्र
   • वैसोप्रेसिन रिलीज
3. गुर्दे की वाहिकासंकीर्णन → गुर्दे के प्लाज्मा प्रवाह में कमी, जीएफआर में कमी, मूत्र उत्पादन में कमी।
4. हृदय संबंधी शिथिलता → “सिरोथिक कार्डियोमायोपैथी” हृदय उत्पादन में प्रतिपूरक वृद्धि को सीमित करती है।
5. सूजन और संक्रमण → विशेष रूप से एसबीपी, वासोडिलेशन को बढ़ाता है और एचआरएस को तेज करता है।

नैदानिक ​​प्रस्तुति

एचआरएस आमतौर पर अस्पताल में भर्ती उन रोगियों में विकसित होता है, जिनका सिरोसिस की किसी अन्य जटिलता के लिए पहले से ही इलाज चल रहा होता है।

विशिष्ट सुविधाएं:

• सीरम क्रिएटिनिन में दिनों से लेकर हफ्तों तक प्रगतिशील वृद्धि
• मूत्रवर्धक के उपयोग के बिना बहुत कम मूत्र सोडियम (<10 mmol/L)
• मूत्र तलछट का हल्कापन (प्रोटीनमेह, रक्तमेह नहीं)
• अक्सर जलोदर और हाइपोनेट्रेमिया के बिगड़ने के साथ

निदान: बहिष्करण और सटीकता

एचआरएस-अकी निदान जांच सूची:

1. जलोदर के साथ सिरोसिस
2. KDIGO-परिभाषित अकी
3. निदान पर कोई आश्चर्य नहीं
4. नेफ्रोटॉक्सिक दवा के संपर्क में नहीं
5. संरचनात्मक गुर्दे की चोट के कोई संकेत नहीं:
   • प्रोटीनुरिया >500 मिलीग्राम/दिन
   • हेमट्यूरिया >50 आरबीसी/एचपीएफ
   • असामान्य गुर्दे का अल्ट्रासाउंड

बायोमार्कर की भूमिका:

• मूत्र संबंधी एनजीएएल एचआरएस को तीव्र ट्यूबलर चोट (एटीएन में उच्चतर) से अलग करने में मदद कर सकता है।
• सिस्टैटिन सी सिरोसिस में अधिक सटीक जीएफआर अनुमान प्रदान कर सकता है।

रोकथाम: एचआरएस को विकसित होने से रोकना

चूंकि एचआरएस में मृत्यु दर बहुत अधिक है, इसलिए प्राथमिक रोकथाम अत्यंत महत्वपूर्ण है।

निवारक उपाय:

1. एसबीपी प्रोफिलैक्सिस: उच्च जोखिम वाले रोगियों में नॉरफ्लोक्सासिन या सिप्रोफ्लोक्सासिन
2. एसबीपी में एल्बुमिन: गुर्दे की विफलता और मृत्यु के जोखिम को कम करता है
3. बड़े-मात्रा वाले पैरासेन्टेसिस के बाद एल्बुमिन: परिसंचरण संबंधी विकार को रोकता है
4. मूत्रवर्धक का विवेकपूर्ण उपयोग: अत्यधिक मात्रा में कमी से बचें
5. दवा समीक्षा: उन्नत सिरोसिस में NSAIDs बंद करें, ACE अवरोधकों/ARBs से बचें
6. संक्रमण का शीघ्र उपचार: सूजनयुक्त वाहिकाप्रसरण को रोकने के लिए

उपचार: दो-चरणीय दृष्टिकोण

चरण 1: स्थिरीकरण और उलटाव

1. अन्नसार

• 2 दिनों के लिए 1 ग्राम/किग्रा/दिन, फिर रखरखाव 20-50 ग्राम/दिन
• प्रभावी धमनी आयतन में सुधार करता है

2. वासोकोन्स्ट्रक्टर्स

• टेर्लिप्रेसिन (एफडीए-अनुमोदित): 0.85-1.7 मिलीग्राम IV q6h; यदि दिन 3 तक SCr में कमी <30% हो तो टाइट्रेट बढ़ाएँ।
• नोरेपिनेफ्रिन: समान रूप से प्रभावी; इसके लिए आईसीयू की आवश्यकता होती है।
• मिडोड्राइन + ऑक्ट्रियोटाइड: बाह्य रोगी या वार्ड विकल्प जहां टेर्लिप्रेसिन उपलब्ध नहीं है।

चरण 2: निश्चित चिकित्सा

1. लिवर प्रत्यारोपण

• एकमात्र उपचारात्मक विकल्प
• यदि अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति का संदेह हो तो एक साथ यकृत-गुर्दा प्रत्यारोपण

2. ब्रिजिंग रणनीतियाँ

• वाहिकासंकीर्णक + एल्बुमिन जारी रखें
• चयापचय नियंत्रण के लिए आरआरटी ​​पर विचार करें
• चुनिंदा रोगियों में TIPS का मूल्यांकन करें

3. गुर्दे की प्रतिस्थापन चिकित्सा (आरआरटी)

प्रत्यारोपण के बाहर सीमित भूमिका, आरआरटी ​​को निम्न के लिए आरक्षित किया जाना चाहिए:

• गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी
• एसिडोसिस
• दुर्दम्य मात्रा अधिभार
• यूरेमिक लक्षण

प्रत्यारोपण के बिना जीवित रहने की संभावना बहुत कम है (6 महीने में ~ 15%)।

रोग का निदान

उपचार के बावजूद, लिवर प्रत्यारोपण के बिना रोग का निदान खराब ही रहता है।

खराब परिणाम के पूर्वानुमानकर्ता:

• उच्च MELD-Na
• CLIF-ACLF ग्रेड
• आरआरटी ​​की आवश्यकता
• पूति
• उन्नत मस्तिष्क विकृति

उभरती हुई चिकित्सा पद्धतियाँ और अनुसंधान अंतराल

• अधिक अनुकूल दुष्प्रभाव प्रोफाइल वाले नए वाहिकासंकुचनकर्ता
• बायोमार्कर से शीघ्र पता लगाना
• चुनिंदा HRS के लिए TIPS अनुकूलन-अकी मामलों
• तेजी से बिगड़ते गुर्दे के कार्य वाले रोगियों के लिए बेहतर प्रत्यारोपण आवंटन

निष्कर्ष

हेपेटोरेनल सिंड्रोम उन्नत यकृत रोग की एक जीवन-धमकाने वाली जटिलता बनी हुई है, जिसमें मृत्यु दर उच्च है, जब तक कि lयकृत प्रत्यारोपण प्राप्त किया जाता है। परिणामों में सुधार के लिए शीघ्र पहचान, एल्ब्यूमिन और वाहिकासंकुचन चिकित्सा की शीघ्र शुरुआत, और संक्रमण की सख्त रोकथाम आवश्यक है। हाल ही में ICA-ADQI परिभाषा में किए गए परिवर्तनों का उद्देश्य निदान और उपचार में तेजी लाना है, जिससे गुर्दे की कार्यक्षमता को संभवतः संरक्षित रखा जा सके। हालाँकि औषधीय उपाय रोगियों को प्रत्यारोपण के लिए प्रेरित कर सकते हैं, लेकिन वे उपचारात्मक नहीं हैं, जिससे समय पर रेफरल और समन्वित बहु-विषयक देखभाल की आवश्यकता पर बल मिलता है।

अधिक जानकारी के लिए, पूरा लेख देखें एनेस्थिसियोलॉजी में वर्तमान राय.

शेरमैन एम, डिसिल्वियो बी, चीमा टी. हेपेटोरेनल सिंड्रोम का अवलोकन और प्रबंधन। कर्रेंट ओपिनियन एनेस्थिसियोल। 2025 अगस्त 1;38(4):492-497।

यकृत और गुर्दे की विफलता के बारे में अधिक पढ़ें एनेस्थिसियोलॉजी मैनुअल: सर्वोत्तम अभ्यास और केस प्रबंधन.