学習目標
- ACHDの影響と併存疾患について説明する
- 重症度を分類し、ACHD の麻酔リスク要因を評価する
- ACHD患者の麻酔管理
Note：個々の患者の特定の病変と疾患の進行を個別に評価し、それに応じて管理することが重要です
定義とメカニズム
- 先天性心疾患 (CHD) は、ヒトで最も一般的な先天性欠損症であり、出生のほぼ 1% に影響を与えます。
- 欠陥は軽度から重度までさまざま
- ほんの数十年前: CHD の子供の高い死亡率
- 今日、CHD の子供の 80% 以上が思春期を生き延び、成人期に達します。
一般的な合併症:
Classification
| 単純性ACHD：機能制限のない単純な病変、または根治手術を受けた人 | 未修復病変: - 孤立性大動脈弁疾患 (13/1000 出生) -孤立した僧帽弁疾患（僧帽弁裂またはパラシュート弁を除く） - 孤立した卵円孔開存、小さな心房中隔欠損症、または心室中隔欠損症 |
| 軽度の肺狭窄 | |
| 修復された病変 -以前に結紮または閉塞された動脈管 - 静脈洞または二次心房中隔欠損症の修復 - 残留欠陥なし - 残存欠陥のない心室中隔欠損症の修復 |
|
| 中程度の複雑性 ACHD: 日常的な制限をもたらす可能性がある中程度に複雑な疾患、または手術を受けている可能性が高い疾患 再手術が必要 | 大動脈から左心室瘻 |
| 部分的または全体的な肺静脈ドレナージの異常 | |
| 房室管欠損症（部分的または完全） | |
| 大動脈縮窄 | |
| エブスタイン異常 | |
| 重大な漏斗状右室流出路閉塞 | |
| 一次口または洞静脈洞房中隔欠損症 | |
| 修復されていない動脈管 | |
| 中等度から重度の肺狭窄または逆流 | |
| バルサルバ洞または動脈瘤 | |
| 弁下または弁上 大動脈弁狭窄症 | |
| ファロー四徴症 | |
| 関連する異常を伴う心室中隔欠損症、例えば 大動脈弁逆流、弁欠損、大動脈下狭窄、僧帽弁疾患、右室流出路閉塞、房室弁にまたがる | |
| 重度の複雑性 ACHD: 重大な機能制限を伴う重度の複雑性 ACHD の成人。 介入できないと判断された | コンジット: バルブ付きまたはバルブなし |
| すべてのタイプのチアノーゼ性心疾患 | |
| ダブルアウトレット心室 | |
| アイゼンメンゲル症候群 | |
| フォンタン手術 または総大静脈肺接続 | |
| 僧帽弁閉鎖症、三尖弁閉鎖症、または肺閉鎖症 | |
| 肺高血圧症 | |
| 任意の単心室循環 | |
| 大船の転置 | |
| 総動脈幹症 | |
| 非常にまれな複雑な異常、例えば十字心臓、異性体、心室反転、ヘテロタキシー症候群 |
危険因子
| 解剖学的病変 | 単心室 |
| 全身性 RV を伴う両心室の生理機能 | |
| 生理的状態 | 運動耐容能の低下および/または心室機能の低下 (EF < 25% または NYHA 3–4) |
| チアノーゼ (SaO2< 80%) | |
| 肺高血圧症 (全身性または全身性 PAP) | |
| 神経発達遅延 | |
| 併存症 | 肥満 (BMI > 35) |
| COPD (FEV1 < 予測の 30%) | |
| 糖尿病1型 | |
| 慢性腎不全 (GFR< 30%) | |
| 手続き内の合併症 | 強心症または昇圧剤の必要性 |
| 治療が必要な不整脈 | |
| 血液製剤輸血 |
マネジメント
推奨される読書
- Weale J、Kelleher AA。 成人の先天性心疾患。 麻酔と集中治療医学。 2021;22(5):290-6.
- モッタ P、マンリケ AM、パートン SL、ウラー S、ザバラ LM。 成人の先天性心疾患 (子供が成長したとき) 小児老人麻酔。 Curr Opin 麻酔科. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T、Ellerkmann RK。 先天性心疾患のある成人の麻酔。 麻酔学の現在の意見。 2017;30(3).
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