Syndrome de Marfan

Les objectifs d'apprentissage

Le syndrome de Marfan (MFS) est une affection autosomique dominante du tissu conjonctif, impliquant principalement les systèmes cardiovasculaire, musculo-squelettique et oculaire.
Le SFM est causé par une mutation du gène FBN1 sur le chromosome 15 qui code pour la protéine fibrilline
Les anomalies du tissu conjonctif entraînent une faiblesse du tissu conjonctif avec des articulations hyperextensibles, des yeux (luxation du cristallin), un risque accru de valvulopathie/Dissection de l'aorte, et spontané pneumothorax

Oculaire: Luxation du cristallin, myopie, décollement de la rétine, glaucome
Cardiovasculaire: Dilatation de la racine aortique avec Régurgitation aortique, formation d'anévrisme, Dissection de l'aorte, prolapsus valvulaire mitral avec régurgitation mitrale
Musculo-squelettique : Prolifération des os longs, scoliose, cyphose, hypermobilité articulaire, pectus carinatum/excavatum, palais voûté
Respiratoire: Spontané pneumothorax
Peau: Striae
Système nerveux central: Ectasie durale

Les patients atteints de MFS et de dilatation ventriculaire gauche sont à risque de arythmies
Le diamètre de la racine aortique > 4 cm comporte un risque de dissection aortique

Médicaments
- β-bloquants
- Bloqueurs des canaux calciques ou inhibiteurs de l'ECA si les β-bloquants sont contre-indiqués/non tolérés
Chirurgie pour réparer l'aorte ou remplacer une valve cardiaque

Anesthésie obstétricale

Si aucun symptôme et diamètre de l'aorte < 4 cm : Pas de considérations particulières et accouchement vaginal ok
Si dilatation de la racine aortique et insuffisance aortique : Prise en charge multidisciplinaire avec cardiologie/chirurgie cardiaque/obstétrique
Certains recommandent césarienne si diamètre de l'aorte > 4.5 cm et travail si diamètre de l'aorte > 4 et < 4.5 cm
Problèmes
- Les voies respiratoires pourraient être encore plus difficiles
- Anesthésie neuraxiale pour l'accouchement vaginal et césarienne
- Dilatation aortique avec risque de dissection ou de rupture
- Effectuer une échocardiographie mensuelle pendant la grossesse
- Réduire les forces de cisaillement sur l'aorte
- Envisagez un placement péridural très précoce
- Besoin de surveillance invasive
- La pharmacothérapie pour prévenir hypertension et tachycardie (p. ex., labétalol)
Ectasie durale
- Risque plus élevé d'échec de la péridurale, de la ponction durale et céphalée post-ponction durale
- Envisager la tomodensitométrie/IRM

Empêcher une augmentation soudaine de la contractilité myocardique, produisant une augmentation de la tension de la paroi aortique, ce qui pourrait conduire à Dissection de l'aorte
Les maladies cardiovasculaires préexistantes et le potentiel de complications cardiovasculaires et respiratoires aiguës chez les patients atteints de MFS nécessitent une évaluation préopératoire minutieuse et l'utilisation d'une technique d'anesthésie habile pour éviter des complications mortelles
Le contrôle de la pression artérielle est l'élément central de la gestion périopératoire

Araújo MR, Marques C, Freitas S, Santa-Bárbara R, Alves J, Xavier C. Syndrome de Marfan : nouveaux critères diagnostiques, mêmes soins anesthésiques ? Rapport de cas et examen. Braz J Anesthésiol. 2016;66(4):408-413.
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