Lernziele
- Beschreiben Sie die Auswirkungen und Komorbiditäten von ACHS
- Klassifizieren Sie den Schweregrad und bewerten Sie die anästhetischen Risikofaktoren von ACHS
- Anästhesiemanagement von Patienten mit ACHS
Note: Es ist wichtig, die spezifische Läsion und den Krankheitsverlauf jedes Patienten individuell zu beurteilen und entsprechend zu behandeln
Definition & Mechanismen
- Angeborene Herzfehler (KHK) sind die häufigsten Geburtsfehler beim Menschen und betreffen fast 1 % der Lebendgeburten
- Die Mängel reichen von leicht bis schwer
- Noch vor Jahrzehnten: Hohe Sterblichkeit bei Kindern mit KHK
- Heute überleben mehr als 80 % der Kinder mit KHK die Adoleszenz und erreichen das Erwachsenenalter
Häufige Komorbiditäten:
- Herzfehler
- Herzrhythmusstörungen
- Plötzlicher Herztod
- Infektiöse Endokarditis
- Zusätzlich erworbene Herzerkrankungen
- Pulmonale Hypertonie
- Neurologische Komplikationen
- Hämatologische Beeinträchtigungen
- Rheologische Beeinträchtigungen
Klassifikation
| Einfache ACHD: Einfache Läsionen ohne funktionelle Einschränkungen oder solche, die sich einer kurativen Operation unterzogen haben | Nicht reparierte Läsion: - Isolierte Aortenklappenerkrankung (13/1000 Lebendgeburten) - Isolierte Mitralklappenerkrankung (ausgenommen Mitralspalte oder Fallschirmklappe) - Isoliertes offenes Foramen ovale, kleiner Vorhofseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt |
| Leichte Lungenstenose | |
| Reparierte Läsion - Zuvor unterbundener oder verschlossener Ductus arteriosus - Reparierter Sinus venosus oder secundum Vorhofseptumdefekt - Ohne Restfehler - Reparierter Ventrikelseptumdefekt ohne Restdefekt |
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| Mäßige Komplexität ACHD: Mäßig komplexe Erkrankung, die einige Einschränkungen im Alltag mit sich bringen kann oder die sich wahrscheinlich einer Operation unterzogen haben Nachoperation erfordern | Aorta zur linksventrikulären Fistel |
| Teilweise oder vollständige anomale Pulmonalvenendrainage | |
| Atrioventrikuläre Kanaldefekte (teilweise oder vollständig) | |
| Koarktation der Aorta | |
| Ebsteins Anomalie | |
| Signifikante infundibuläre Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts | |
| Ostium primum oder Sinus venosus atrioseptaler Defekt | |
| Unreparierter Ductus arteriosus | |
| Mittelschwere bis schwere Pulmonalstenose oder Regurgitation | |
| Sinus der Valsalva-Fistel oder Aneurysma | |
| Subvalvulär oder supravalvulär Aortenstenose | |
| Fallot-Tetralogie | |
| Ventrikelseptumdefekt mit zugehöriger Anomalie, z Aortenregurgitation, fehlende Klappe, Subaortenstenose, Mitralklappenerkrankung, Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, gespreizte atrioventrikuläre Klappe | |
| Schwere Komplexitäts-ACHD: Erwachsene mit schwerer Komplexitäts-ACHD mit erheblicher funktioneller Einschränkung, die möglicherweise palliativ operiert wurden oder wurden als nicht eingreifbar erachtet | Leitungen: mit Ventil oder ohne Ventil |
| Alle Arten von zyanotischer Herzkrankheit | |
| Double-Outlet-Ventrikel | |
| Eisenmenger-Syndrom | |
| Fontan-Verfahren oder totale kavopulmonale Verbindung | |
| Mitral-, Trikuspidal- oder Lungenatresie | |
| Pulmonale Hypertonie | |
| Jeder einventrikuläre Kreislauf | |
| Umsetzung der großen Gefäße | |
| Truncus arteriosus | |
| Sehr seltene komplexe Anomalien, z. B. Kreuzherz, Isomerie, ventrikuläre Inversion, Heterotaxie-Syndrome |
Risikofaktoren
| Anatomische Läsion | Einzelner Ventrikel |
| Biventrikuläre Physiologie mit systemischem RV | |
| Physiologischer Zustand | Schlechte Belastungstoleranz und/oder verminderte Ventrikelfunktion (EF < 25 % oder NYHA 3–4) |
| Zyanose (SaO2< 80%) | |
| Pulmonale Hypertonie (systemische oder suprasystemische PAP) | |
| Neuroentwicklungsverzögerung | |
| Komorbiditäten | Fettleibigkeit (BMI > 35) |
| COPD (FEV1 < 30 % des Sollwerts) | |
| Diabetes mellitus Typ 1 | |
| Chronische Niereninsuffizienz (GFR < 30 %) | |
| Intraprozedurale Komplikationen | Inotropie oder Bedarf an Vasopressoren |
| Behandlungsbedürftige Arrhythmie | |
| Transfusion von Blutprodukten |
Management
Empfohlene Lektüre
- Weale J, Kelleher AA. Angeborener Herzfehler bei Erwachsenen. Anästhesie & Intensivmedizin. 2021;22(5):290-6.
- Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Angeborener Herzfehler bei Erwachsenen (wenn Kinder erwachsen werden) pädiatrische geriatrische Anästhesie. Aktuelle Meinung Anaesthesiol. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T, Ellerkmann RK. Anästhesie bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler. Aktuelle Meinung in der Anästhesiologie. 2017;30(3).
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