Lernziele
- Beschreiben Sie die Auswirkungen und Komorbiditäten von ACHS
- Klassifizieren Sie den Schweregrad und bewerten Sie die anästhetischen Risikofaktoren von ACHS
- Anästhesiemanagement von Patienten mit ACHS
Hinweis: Es ist wichtig, die spezifische Läsion und den Krankheitsverlauf jedes Patienten individuell zu beurteilen und entsprechend zu behandeln
Definition & Mechanismen
- Angeborene Herzfehler (KHK) sind die häufigsten Geburtsfehler beim Menschen und betreffen fast 1 % der Lebendgeburten
- Die Mängel reichen von leicht bis schwer
- Noch vor Jahrzehnten: Hohe Sterblichkeit bei Kindern mit KHK
- Heute überleben mehr als 80 % der Kinder mit KHK die Adoleszenz und erreichen das Erwachsenenalter
Häufige Komorbiditäten:
- Herzfehler
- Herzrhythmusstörungen
- Plötzlicher Herztod
- Infektiöse Endokarditis
- Zusätzlich erworbene Herzerkrankungen
- Pulmonale Hypertonie
- Neurologische Komplikationen
- Hämatologische Beeinträchtigungen
- Rheologische Beeinträchtigungen
Klassifikation
| Einfache ACHD: Einfache Läsionen ohne funktionelle Einschränkungen oder solche, die sich einer kurativen Operation unterzogen haben | Nicht reparierte Läsion: - Isolierte Aortenklappenerkrankung (13/1000 Lebendgeburten) - Isolierte Mitralklappenerkrankung (ausgenommen Mitralspalte oder Fallschirmklappe) - Isoliertes offenes Foramen ovale, kleiner Vorhofseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt |
| Leichte Lungenstenose | |
| Reparierte Läsion - Zuvor unterbundener oder verschlossener Ductus arteriosus - Reparierter Sinus venosus oder secundum Vorhofseptumdefekt - Ohne Restfehler - Reparierter Ventrikelseptumdefekt ohne Restdefekt |
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| Mäßige Komplexität ACHD: Mäßig komplexe Erkrankung, die einige Einschränkungen im Alltag mit sich bringen kann oder die sich wahrscheinlich einer Operation unterzogen haben Nachoperation erfordern | Aorta zur linksventrikulären Fistel |
| Teilweise oder vollständige anomale Pulmonalvenendrainage | |
| Atrioventrikuläre Kanaldefekte (teilweise oder vollständig) | |
| Koarktation der Aorta | |
| Ebsteins Anomalie | |
| Signifikante infundibuläre Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts | |
| Ostium primum oder Sinus venosus atrioseptaler Defekt | |
| Unreparierter Ductus arteriosus | |
| Mittelschwere bis schwere Pulmonalstenose oder Regurgitation | |
| Sinus der Valsalva-Fistel oder Aneurysma | |
| Subvalvulär oder supravalvulär Aortenstenose | |
| Fallot-Tetralogie | |
| Ventrikelseptumdefekt mit zugehöriger Anomalie, z Aortenregurgitation, fehlende Klappe, Subaortenstenose, Mitralklappenerkrankung, Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, gespreizte atrioventrikuläre Klappe | |
| Schwere Komplexitäts-ACHD: Erwachsene mit schwerer Komplexitäts-ACHD mit erheblicher funktioneller Einschränkung, die möglicherweise palliativ operiert wurden oder wurden als nicht eingreifbar erachtet | Leitungen: mit Ventil oder ohne Ventil |
| Alle Arten von zyanotischer Herzkrankheit | |
| Double-Outlet-Ventrikel | |
| Eisenmenger-Syndrom | |
| Fontan-Verfahren oder totale kavopulmonale Verbindung | |
| Mitral-, Trikuspidal- oder Lungenatresie | |
| Pulmonale Hypertonie | |
| Jeder einventrikuläre Kreislauf | |
| Umsetzung der großen Gefäße | |
| Truncus arteriosus | |
| Sehr seltene komplexe Anomalien, z. B. Kreuzherz, Isomerie, ventrikuläre Inversion, Heterotaxie-Syndrome |
Risikofaktoren
| Anatomische Läsion | Einzelner Ventrikel |
| Biventrikuläre Physiologie mit systemischem RV | |
| Physiologischer Zustand | Schlechte Belastungstoleranz und/oder verminderte Ventrikelfunktion (EF < 25 % oder NYHA 3–4) |
| Zyanose (SaO2< 80%) | |
| Pulmonale Hypertonie (systemische oder suprasystemische PAP) | |
| Neuroentwicklungsverzögerung | |
| Komorbiditäten | Fettleibigkeit (BMI > 35) |
| COPD (FEV1 < 30 % des Sollwerts) | |
| Diabetes mellitus Typ 1 | |
| Chronische Niereninsuffizienz (GFR < 30 %) | |
| Intraprozedurale Komplikationen | Inotropie oder Bedarf an Vasopressoren |
| Behandlungsbedürftige Arrhythmie | |
| Transfusion von Blutprodukten |
Verwaltung
Empfohlene Lektüre
- Weale J, Kelleher AA. Angeborener Herzfehler bei Erwachsenen. Anästhesie & Intensivmedizin. 2021;22(5):290-6.
- Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Angeborener Herzfehler bei Erwachsenen (wenn Kinder erwachsen werden) pädiatrische geriatrische Anästhesie. Aktuelle Meinung Anaesthesiol. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T, Ellerkmann RK. Anästhesie bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler. Aktuelle Meinung in der Anästhesiologie. 2017;30(3).
Klinisches Update:
Refakis et al. (Aktuelle Meinung in der AnästhesieDie Autoren (2026) heben hervor, dass Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern im Erwachsenenalter (ACHD), die sich einer nicht-kardialen Operation unterziehen, ein unabhängig erhöhtes perioperatives Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko aufweisen. Dieses Risiko wird durch die Komplexität der Läsion, die verbliebene Physiologie, ventrikuläre Dysfunktion, Arrhythmien, pulmonale Hypertonie und altersbedingte Komorbiditäten bedingt, wobei es bei Patienten über 50 Jahren oder mit Nierenerkrankungen oder Diabetes deutlich ansteigt. Sie betonen die Bedeutung einer kombinierten Risikostratifizierung, die die Komplexität des ACHD, den physiologischen Status (z. B. NYHA-Klasse, Zyanose) und das Operationsrisiko integriert, um den Behandlungsort, die Intensität des Monitorings und die Notwendigkeit einer spezialisierten Betreuung in einem Zentrum festzulegen. Sie empfehlen invasive Überwachung und postoperative Intensivpflege für Patienten mit mittlerem bis hohem Risiko.
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