Lernziele

• Beschreiben Sie die Pathophysiologie der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)
• Anzeichen und Symptome von ALS
• Anästhesiemanagement von ALS

Definition und Mechanismen

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt, ist eine seltene und fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark betrifft
• Dies führt zu einem fortschreitenden Verlust von Motoneuronen, die willkürliche Muskeln steuern
• ALS beginnt oft mit Muskelzuckungen und Schwäche in einem Glied oder undeutlicher Sprache
• Schließlich beeinflusst ALS die Kontrolle der Muskeln, die zum Bewegen, Sprechen, Essen und Atmen benötigt werden
• Die häufigste Todesursache bei Patienten mit ALS ist respiratorische Insuffizienz
• Im Durchschnitt sterben die Patienten innerhalb von 3-5 Jahren nach Beginn der Symptome
• Es gibt keine Heilung für diese tödliche Krankheit
• Die meisten ALS-Fälle gelten als sporadisch, etwa 5-10 % aller ALS-Fälle sind familiär bedingt

Anzeichen und Symptome

• Schwierigkeiten beim Gehen oder bei normalen täglichen Aktivitäten
• Stolpern und Fallen
• Schwäche in den Beinen, Füßen oder Knöcheln
• Handschwäche oder Ungeschicklichkeit
• Verschwommene Sprache oder Schluckbeschwerden
• Muskelkrämpfe und -zuckungen (Faszikulationen) in Armen, Schultern und Zunge
• Unangemessenes Weinen, Lachen oder Gähnen
• Kognitive und Verhaltensänderungen
• Lungen-/Atemprobleme:
  • Kurzatmigkeit
  • Schwacher Husten
  • Schwierigkeiten, den Hals und die Lungen zu räuspern
  • Zusätzlicher Speichel
  • Unfähigkeit, flach im Bett zu liegen
  • Wiederholte Brustinfektionen und Lungenentzündung
  • Atemstillstand

Symptome mit dem Fortschreiten der Krankheit:

• Nicht in der Lage sein, alleine zu stehen oder zu gehen, ins Bett zu gehen oder aufzustehen
• Dysphagie
• Dysarthrie
• Kurzatmigkeit 
• Gewichtsverlust
• Unterernährung
• Muskelkrämpfe und Neuropathie 
• Angst und Depression
• Demenz

Risikofaktoren

• Alter: nimmt mit dem Alter zu und liegt am häufigsten zwischen 40 und 70
• Geschlecht: Männer entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit ALS vor dem 65
• Rasse und ethnische Zugehörigkeit: Kaukasier und Nicht-Hispanics entwickeln die Krankheit am ehesten
• Vererbung: in 5-10% der Fälle
• Rauchen
• Exposition gegenüber Umweltgiften: Blei, Pestizide wie Aldrin, Dieldrin und DDT
• Militärdienst

Komplikationen

• Atemprobleme, die BiPAP erfordern, oder Tracheotomie
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• Unterernährung und Dehydration
• Demenz

Diagnose

• EMG
• Eine Nervenleitungsstudie
• MRI
• Blut- und Urintests
• Muskelbiopsie

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist die Verbesserung der Symptome:

• Unterstützende Gesundheitsvorsorge: 
  • Physiotherapie
  • Ernährungsberatung
  • Sprachtherapie
  • Hilfsmittel: Schienen, Orthesen, Haltegriffe, …
• Nicht-invasive Beatmung
• Medikamente zur Behandlung von Symptomen wie Muskelkrämpfen, Steifheit, übermäßigem Speichel, Schleim, unerwünschten Episoden von Weinen und/oder Lachen oder anderen emotionalen Erscheinungen
• Von der FDA zugelassene Medikamente:
  • Riluzol (Rilutek)
  • Edaravon (Radicava)

Anästhesiemanagement

Präoperatives und perioperatives Management

Postoperatives Management

• Verlegung des Patienten auf die Intensivstation
• Postoperativ Paracetamol oder NSAIDs zur Schmerzbehandlung verabreichen
  • Vermeiden Opioide wegen Atemdepression
• Atemnot kann eine verlängerte mechanische Beatmung sowie eine erneute Intubation erfordern
  • Seien Sie sich bewusst, dass die Entwöhnung oft langwierig und schwierig ist
• Bedenken Sie, dass bulbäre Symptome wie Dysphagie oder Dysarthrie sowie kognitive Beeinträchtigungen dazu führen können Unterernährung und erfordern eine intravenöse oder Sondenernährung 

Empfohlene Lektüre

• Gaik C, Wiesmann T. 2021Anästhesieempfehlungen bei Amyotropher Lateralsklerose. Orphananästhesie.https://www.orphanansthetic.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/amyotrophic-lateral-sclerose/1684-amyotrophic-lateral-sclerose-2/file.html
• Sarna R, Gupta A, Arora G. Amyotrophe Lateralsklerose und anästhetische Herausforderungen: Perioperative Lignocain-Infusion – ein Hilfsmittel. Indian J Anaesth. 2020;64(5):448-449. 
• Thampi SM, David D, Chandy TT, Nandhakumar A. Anästhesiemanagement eines Patienten mit amyotropher Lateralsklerose zur transurethralen Resektion eines Blasentumors. Indian J Anaesth. 2013;57(2):197-199.
• Marsh, S., Pittard, A., 2011. Neuromuskuläre Erkrankungen und Anästhesie. Teil 2: Spezifische neuromuskuläre Erkrankungen. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz 11, 119–123.

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