学習目標

• 先端巨大症について説明する
• 先端巨大症の徴候と症状を認識する
• 先端巨大症患者の麻酔管理

定義とメカニズム

• 先端巨大症は、成長板が閉じた後（すなわち、思春期）に過剰な成長ホルモン（GH）によって引き起こされる、慢性で進行性のホルモン過剰分泌症候群です。
• GH の過剰分泌は、視床下部からの成長ホルモン放出ホルモン (GHRH) の過剰分泌または下垂体腺腫からのホルモン自体の過剰分泌の結果です。

兆候と症状

合併症

• 糖尿病2型
• 高血圧
• 高コレステロール血症
• 心筋症
• 肺機能障害
• 閉塞性睡眠時無呼吸
• 変形性関節症
• 甲状腺腫（甲状腺の肥大）
• 結腸ポリープ 

治療

• 手術： 好ましい治療; 下垂体腫瘍を取り除く
• 薬物： 
  • ソマトスタチン類似体: GH産生を低下させる薬
  • ドーパミン作動薬： ホルモン値を下げる薬
  • GH受容体拮抗薬: GHの作用を阻害する薬
• 放射線治療： どちらも単独で、または手術や薬と組み合わせて使用​​されます

マネジメント

先端巨大症では、以下の XNUMX 段階の気道障害が報告されています。

• バッグとマスクによる換気は、先端巨大症の患者では簡単ですが、経口気道が必要になる場合があります
• 喉頭鏡検査および気管挿管は、大顎症、巨舌症、および上気道軟部組織の拡大の組み合わせにより、より困難であることが証明されています
• 気管切開 グレード 3 および 4 に推奨されますが、 光ファイバー喉頭鏡検査 安全な代替手段です
• 気管挿管は、標準的な技術（喉頭外圧およびガム弾性ブジーまたは気道交換カテーテルの使用）で可能です。
• アウェイク 光ファイバー挿管 これらの患者で挿管困難が予想される場合に選択する技術です。
• 術前の経胸壁心エコー検査は、左心室のサイズと性能を評価し、関連する心肺合併症による肺圧を推定するのに役立ちます

覚えておく

• 先端巨大症患者の約 XNUMX 分の XNUMX は甲状腺が肥大しており、気管を圧迫している可能性があります。
• 術前評価は、麻酔科医が気道管理と気管挿管の問題の可能性を理解するのに役立ちます
• 困難な気道
  • 大舌症および拡大した喉頭蓋：困難なバッグマスク換気および直接喉頭鏡検査
  • 反回神経麻痺、声門開口部狭窄、声門下狭窄（喘鳴）
  • 鼻甲介肥大：鼻挿管に注意し、より小さな気管内チューブの使用を検討してください

推奨される読書

• メノン R、マーフィー PG、リンドリー AM。 麻酔と下垂体疾患。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 2011;11(4):133-137。
• スミス M、ハーシュ NP。 下垂体疾患と麻酔。 ブラ・J・アナエス。 2000;85(1):3-14。
• Seidman PA、Kofke WA、Policare R、Young M. 先端巨大症の麻酔合併症。 ブラ・J・アナエス。 2000;84(2):179-182。

臨床アップデート

ジュスティーナとコラオ（ニューイングランド医学ジャーナル、2025先端巨大症の診断遅延は依然として平均5年以上であり、GH/IGF-I値の上昇、椎体骨折（初診時約30%）、心血管疾患、死亡率の上昇と直接関連していることを強調し、臨床的に疑われる場合にはIGF-I測定が重要なスクリーニング検査であることを強調している。彼らは、進化する多角的管理について詳しく説明し、専門センターにおける外科的治療成績の向上、デポ型SRL投与後の生化学的コントロール維持のための経口オクトレオチドおよび経口SSTR2アゴニストであるパルトソチンの役割拡大、パシレオチドの選択的使用（高血糖管理のためのGLP-1アゴニストとの併用）、約70～90%でIGF-I正常化を達成するペグビソマント、腫瘍制御と代謝転帰を最適化するための併用療法を強調する一方で、持続的なQOL障害と過剰な心血管/腫瘍学的死亡率が依然として懸念事項であることを指摘している。.

フリーダ（内分泌学および代謝学の専門家レビュー（2025）では、先端巨大症は診断が遅れるケースが多く、診断の遅れの中央値は約5年であること、また、早期/軽症例ではIGF-1がわずかに上昇するだけで、経口ブドウ糖負荷後にGHが1.0 µg/L未満に抑制される可能性があるため、特に診断が難しいことを強調しています。彼女は、BMI、エストロゲン使用、併存疾患など、結果に影響を与える要因を考慮し、アッセイ固有のカットオフ値を使用してIGF-1とGHを一緒に解釈することの重要性を強調しています。彼女は、生化学的制御、腫瘍の安定性、および併存疾患の管理を最適化するために、腫瘍の特徴、血糖状態、および反応予測因子に基づいて、個別化された治療戦略、すなわち手術を第一選択とし、その後、個別化された薬物療法（第一世代SRL、パシレオチド、ペグビソマント、またはカベルゴリンを単独または併用）を行うことを提唱しています。