学習目標
- 先端巨大症について説明する
- 先端巨大症の徴候と症状を認識する
- 先端巨大症患者の麻酔管理
定義とメカニズム
- 先端巨大症は、成長板が閉じた後（すなわち、思春期）に過剰な成長ホルモン（GH）によって引き起こされる、慢性で進行性のホルモン過剰分泌症候群です。
- GH の過剰分泌は、視床下部からの成長ホルモン放出ホルモン (GHRH) の過剰分泌または下垂体腺腫からのホルモン自体の過剰分泌の結果です。
兆候と症状
| 影響を受ける地域 | 兆候と症状 |
|---|---|
| 顔 | 頭蓋骨と眼窩上尾根のサイズの増加; 下顎の拡大; 歯の間隔の増加/不正咬合 |
| 手と足 | スペード型; 手根管症候群 |
| 口・舌 | マクログロシア; 肥厚した咽頭および喉頭の軟部組織; 肥厚した声帯; 喉頭開口部のサイズの縮小; 閉塞性睡眠時無呼吸 |
| 軟組織 | 厚い皮; 手のひらに生地のような感触 |
| スケルトン | 脊椎の拡大; 骨粗鬆症; 脊柱後湾症 |
| 心臓血管の | 高血圧; 心肥大; 左室機能障害 |
| 内分泌腺 | 耐糖能異常; 糖尿病 |
| その他 | 関節症; 近位ミオパシー |
合併症
治療
- 手術： 好ましい治療; 下垂体腫瘍を取り除く
- 薬物：
- ソマトスタチン類似体: GH産生を低下させる薬
- ドーパミン作動薬： ホルモン値を下げる薬
- GH受容体拮抗薬: GHの作用を阻害する薬
- 放射線治療： どちらも単独で、または手術や薬と組み合わせて使用されます
マネジメント
先端巨大症では、以下の XNUMX 段階の気道障害が報告されています。
| グレード | 気道病変 |
|---|---|
| 1 | 重要な関与なし |
| 2 | 鼻と咽頭の粘膜は肥大しているが、臍帯と声門は正常 |
| 3 | 声門狭窄または声帯麻痺を含む声門病変 |
| 4 | グレード 2 と 3 の組み合わせ: 声門と軟部組織の異常 |
- バッグとマスクによる換気は、先端巨大症の患者では簡単ですが、経口気道が必要になる場合があります
- 喉頭鏡検査および気管挿管は、大顎症、巨舌症、および上気道軟部組織の拡大の組み合わせにより、より困難であることが証明されています
- 気管切開 グレード 3 および 4 に推奨されますが、 光ファイバー喉頭鏡検査 安全な代替手段です
- 気管挿管は、標準的な技術（喉頭外圧およびガム弾性ブジーまたは気道交換カテーテルの使用）で可能です。
- アウェイク 光ファイバー挿管 これらの患者で挿管困難が予想される場合に選択する技術です。
- 術前の経胸壁心エコー検査は、左心室のサイズと性能を評価し、関連する心肺合併症による肺圧を推定するのに役立ちます
覚えておく
- 先端巨大症患者の約 XNUMX 分の XNUMX は甲状腺が肥大しており、気管を圧迫している可能性があります。
- 術前評価は、麻酔科医が気道管理と気管挿管の問題の可能性を理解するのに役立ちます
- 困難な気道
- 大舌症および拡大した喉頭蓋：困難なバッグマスク換気および直接喉頭鏡検査
- 反回神経麻痺、声門開口部狭窄、声門下狭窄（喘鳴）
- 鼻甲介肥大：鼻挿管に注意し、より小さな気管内チューブの使用を検討してください
推奨される読書
- メノン R、マーフィー PG、リンドリー AM。 麻酔と下垂体疾患。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 2011;11(4):133-137。
- スミス M、ハーシュ NP。 下垂体疾患と麻酔。 ブラ・J・アナエス。 2000;85(1):3-14。
- Seidman PA、Kofke WA、Policare R、Young M. 先端巨大症の麻酔合併症。 ブラ・J・アナエス。 2000;84(2):179-182。
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