学習目標

• さまざまなクラスの心筋症を認識する
• 心筋症患者の麻酔管理

定義とメカニズム

• 心筋症は、心臓の筋肉が構造的および機能的に異常な心筋疾患です 
• 継承または取得できます 
• すべての年齢層に影響を与える可能性があります
• 心臓の形状、機能、電気系統に影響を与えます。 
• 通常、徴候や症状はうまく管理でき、患者の平均余命は良好です。

拡張型心筋症

• 左右の心室の拡張、収縮機能の障害 
• 若年成人における心不全および不整脈の主な原因
• 症例の XNUMX 分の XNUMX は特発性である
• 考えられる原因：
  • 家族会
  • ウイルス感染後
  • 疾患プロセスの一部 (虚血性心疾患、 高血圧、糖尿病、奇形症候群、アルコール過剰、神経筋障害、先天性代謝異常、心毒性物質への暴露)
• 初期段階では無症状
• 心不全の症状（呼吸困難、疲労、腹水、末梢浮腫、不整脈）
• 塞栓症や突然死は後の段階で発生する可能性があります
• 診断: 心エコー検査、胸部レントゲン写真、心電図検査、血液検査、詳細な病歴および家族歴、身体診察

マネジメント

SVR、全身血管抵抗。 BIS、バイスペクトル インデックス。 ICU、集中治療室

肥大型心筋症

• 他の構造的または機能的異常がない場合の左心室の肥大
• 心筋の遺伝性疾患
• 肥大は、非対称、同心円状、心室中部、心尖部の可能性があり、右心室も関与する可能性があります
• 左心室の拡張障害
• 末期：心筋線維症による両室収縮不全
• 症例の70%に閉塞性肥大があります
• 大多数の患者は無症状です
• 狭心症および心不全の症状（呼吸困難、胸痛、失神、不整脈）
• 重篤な合併症：狭心症、心不全、突然死 

マネジメント

SVR、全身血管抵抗。 LVOTO、左心室流出路閉塞

拘束型心筋症

• 心筋層および/または心内膜下層の線維性または浸潤性変化による心室拡張機能の障害
• 原発性または続発性（アミロイドーシス、サルコイドーシス、ヘモクロマトーシス、虚血性心疾患、 高血圧、弁膜症）
• 両室不全の症状（呼吸困難、起座呼吸、疲労、動悸、浮腫、胸痛）
• 身体診察では、患者は第 XNUMX 心音、収縮期雑音、頸静脈圧の上昇、腹水、および末梢性浮腫が聞こえることがある
• 診断: 心エコー検査、心内膜心筋生検、コンピューター断層撮影、心臓 MRI

マネジメント

• 全身麻酔は、血管拡張を引き起こし、心筋を抑制し、静脈還流を減少させます。 後者は断続的な陽圧換気によって悪化し、心停止を引き起こす可能性があります。 
• 侵襲的動脈血圧モニタリングと経食道心エコー検査は、心血管不安定性の原因を特定するのに役立ちます。
• 血行動態の目標: 
  • 適切な前負荷、SVR、および洞調律を維持する
  • 心血管への影響が最小限の麻酔薬を使用する（ケタミンまたはエトミデート）

不整脈性右心室心筋症

• 右心室の構造異常および心機能障害、左心室も関与する可能性があります
• 複雑な遺伝的状態
• その他の原因：変性疾患、感染症、炎症 
• 通常、局所的な壁の異常を伴う限局性疾患として始まります
• 人生のXNUMX年からXNUMX年の間に、右脚ブロックの発生とそれに続く右心室不全
• 若い患者は、不整脈、失神、心停止、または突然死を呈することが多い
• 3 つの臨床段階:
  • フェーズ 1 (隠れた疾患): 心筋に何らかの構造異常があり、患者は心臓突然死を呈する可能性があります。
  • フェーズ 2 (明白な疾患): 心筋の確立された構造異常、不整脈および失神を呈する患者
  • フェーズ 3 (末期疾患): 深刻な構造変化

マネジメント

• 上室性および心室性不整脈はいつでも発生する可能性があります
• 循環血液量減少、高炭酸症、 アシドーシス 麻酔深度が浅くなる 
• アミオダロンはリズム障害を治療する最初の治療薬です
• 植込み型除細動器の配置は有益です

推奨される読書

• イブラヒム IR、シャルマ V. 心筋症と麻酔。 BJA教育。 2017;17(11):363-9.

臨床アップデート

スミスとファイングラス（臨床麻酔学ジャーナル、2024年ATTRおよびAL心アミロイドーシスの周術期に焦点を当てたレビューを提供し、患者は前負荷依存性で重度の拡張機能障害、自律神経不安定性、および高い不整脈リスクがあり、導入期が最も血行動態的に脆弱な段階であり、導入前に動脈ラインの設置が必要となることが多いことを強調しています。壁厚の増加にもかかわらず低電圧ECG、ストレインイメージングで心尖部が温存されていること、および一般的な心臓外徴候（手根管症候群、脊柱管狭窄、巨舌症）などの診断の手がかりを強調し、伝導障害および毒性リスクのため、β遮断薬、非ジヒドロピリジンカルシウムチャネル遮断薬、およびジゴキシンの使用を避けるよう警告するとともに、神経軸麻酔または局所麻酔の手法を導くエビデンスが限られていることを指摘しています。 

エールデケンスら（麻酔学の最新動向、2023年周産期心筋症（PPCM）を、駆出率低下を伴う妊娠関連心不全としてレビューし、その世界的な発生率のばらつきと母体の重大な罹患の可能性を強調する一方で、多くの患者が数か月以内に有意な心室回復を経験すると指摘している。彼らは、麻酔の重要な原則を強調している。すなわち、安定した患者では慎重に滴定された神経軸麻酔による経腟分娩を優先すること、後負荷、前負荷、徐脈の増加を避けること、重度の左室機能不全では慎重に血管収縮薬を選択すること、水分を制限すること、そして、多職種専門家センターの枠組みの中で不安定になった場合は侵襲的モニタリングまたは一時的な機械的循環補助にエスカレートすることである。 

チャップマンら（BJA教育、2023年周産期心筋症（PPCM）は、妊娠後期または産褥早期に発症する特発性左室収縮機能障害（LVEF <45%）であり、発生率の上昇、アフリカ系民族、高血圧性疾患、拡張型心筋症と重複する遺伝的感受性との強い関連性が認められる。BNP/NT-proBNPは心不全の除外に役立ち、TTEは診断と予後予測（LVEF <30%、左室拡張、右室機能障害で予後不良）、ガイドラインに沿った妊娠に適合したHF治療（β遮断薬、利尿薬、ヒドララジン/硝酸薬；産褥期までACE阻害薬/ARBは避ける）、ブロモクリプチンと抗凝固療法の検討、難治性ショックにおける早期MCS/ECMOが重要視されている。分娩に関しては、多職種連携によるケア、早期神経軸麻酔を伴う経腟分娩、侵襲的モニタリング、慎重な血管収縮薬の使用、可能な限りオキシトシンの急速なボーラス投与やカルボプロストの使用を避けること、急性代償不全を防ぐための産後の前負荷管理を慎重に行うことを推奨している。