心筋症 - NYSORA

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心筋症

学習目標

  • さまざまなクラスの心筋症を認識する
  • 心筋症患者の麻酔管理

定義とメカニズム

  • 心筋症は、心臓の筋肉が構造的および機能的に異常な心筋疾患です 
  • 継承または取得できます 
  • すべての年齢層に影響を与える可能性があります
  • 心臓の形状、機能、電気系統に影響を与えます。 
  • 通常、徴候や症状はうまく管理でき、患者の平均余命は良好です。

拡張型心筋症

  • 左右の心室の拡張、収縮機能の障害 
  • 若年成人における心不全および不整脈の主な原因
  • 症例の XNUMX 分の XNUMX は特発性である
  • 考えられる原因:
    • 家族会
    • ウイルス感染後
    • 疾患プロセスの一部 (虚血性心疾患、 高血圧、糖尿病、奇形症候群、アルコール過剰、神経筋障害、先天性代謝異常、心毒性物質への暴露)
  • 初期段階では無症状
  • 心不全の症状(呼吸困難、疲労、腹水、末梢浮腫、不整脈)
  • 塞栓症や突然死は後の段階で発生する可能性があります
  • 診断: 心エコー検査、胸部レントゲン写真、心電図検査、血液検査、詳細な病歴および家族歴、身体診察

マネジメント

拡張型心筋症、管理、心不全、不整脈、心エコー検査、心筋機能低下、前負荷、後負荷、頻脈、低血圧、末梢神経ブロック、神経軸麻酔、エトミデート、ケタミン、プロポフォール、揮発性麻酔薬、オピオイド、動脈および静脈カテーテル、経食道心エコー検査、 toe、bis、強心薬、ホスホジエステラーゼ阻害薬、レボシメンダン、ドブタミン、ドーパミン、ノルアドレナリン、両心室ペーシング、大動脈内バルーン ポンプ、icu、鎮痛

SVR、全身血管抵抗。 BIS、バイスペクトル インデックス。 ICU、集中治療室

肥大型心筋症

  • 他の構造的または機能的異常がない場合の左心室の肥大
  • 心筋の遺伝性疾患
  • 肥大は、非対称、同心円状、心室中部、心尖部の可能性があり、右心室も関与する可能性があります
  • 左心室の拡張障害
  • 末期:心筋線維症による両室収縮不全
  • 症例の70%に閉塞性肥大があります
  • 大多数の患者は無症状です
  • 狭心症および心不全の症状(呼吸困難、胸痛、失神、不整脈)
  • 重篤な合併症:狭心症、心不全、突然死 

マネジメント

肥大型心筋症、hcm、体液、前負荷、後負荷、管理、svr、交感神経、収縮性、頻脈、洞調律、低血圧、iv フルイスボーラス、フェニレフリン、LVOTO、侵襲的モニタリング、経食道心エコー検査、強心薬、肺毛細血管楔入圧、局所麻酔、脊椎、ICU、鎮痛

SVR、全身血管抵抗。 LVOTO、左心室流出路閉塞

拘束型心筋症

  • 心筋層および/または心内膜下層の線維性または浸潤性変化による心室拡張機能の障害
  • 原発性または続発性(アミロイドーシス、サルコイドーシス、ヘモクロマトーシス、虚血性心疾患、 高血圧、弁膜症)
  • 両室不全の症状(呼吸困難、起座呼吸、疲労、動悸、浮腫、胸痛)
  • 身体診察では、患者は第 XNUMX 心音、収縮期雑音、頸静脈圧の上昇、腹水、および末梢性浮腫が聞こえることがある
  • 診断: 心エコー検査、心内膜心筋生検、コンピューター断層撮影、心臓 MRI

マネジメント

  • 全身麻酔は、血管拡張を引き起こし、心筋を抑制し、静脈還流を減少させます。 後者は断続的な陽圧換気によって悪化し、心停止を引き起こす可能性があります。 
  • 侵襲的動脈血圧モニタリングと経食道心エコー検査は、心血管不安定性の原因を特定するのに役立ちます。
  • 血行動態の目標: 
    • 適切な前負荷、SVR、および洞調律を維持する
    • 心血管への影響が最小限の麻酔薬を使用する(ケタミンまたはエトミデート)

不整脈性右心室心筋症

  • 右心室の構造異常および心機能障害、左心室も関与する可能性があります
  • 複雑な遺伝的状態
  • その他の原因:変性疾患、感染症、炎症 
  • 通常、局所的な壁の異常を伴う限局性疾患として始まります
  • 人生のXNUMX年からXNUMX年の間に、右脚ブロックの発生とそれに続く右心室不全
  • 若い患者は、不整脈、失神、心停止、または突然死を呈することが多い
  • 3 つの臨床段階:
    • フェーズ 1 (隠れた疾患): 心筋に何らかの構造異常があり、患者は心臓突然死を呈する可能性があります。
    • フェーズ 2 (明白な疾患): 心筋の確立された構造異常、不整脈および失神を呈する患者
    • フェーズ 3 (末期疾患): 深刻な構造変化

マネジメント

  • 上室性および心室性不整脈はいつでも発生する可能性があります
  • 循環血液量減少、高炭酸症、 アシドーシス 麻酔深度が浅くなる 
  • アミオダロンはリズム障害を治療する最初の治療薬です
  • 植込み型除細動器の配置は有益です

推奨される読書

  • イブラヒム IR、シャルマ V. 心筋症と麻酔。 BJA教育。 2017;17(11):363-9.

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