Objetivos de aprendizaje
- Describir las implicaciones y comorbilidades de la ACHD
- Clasificar la gravedad y evaluar los factores de riesgo anestésicos de la ACHD
- Manejo anestésico de pacientes con ACHD
Nota: : Es importante evaluar la lesión específica y la progresión de la enfermedad de cada paciente individualmente y tratar en consecuencia
Definición y mecanismos
- La cardiopatía congénita (CHD, por sus siglas en inglés) es el defecto congénito más común en los seres humanos y afecta a casi el 1 % de los nacidos vivos.
- Los defectos varían de leves a severos.
- Hace solo unas décadas: alta mortalidad en niños con cardiopatía coronaria
- Hoy, más del 80% de los niños con CHD sobreviven la adolescencia y llegan a la edad adulta
Comorbilidades comunes:
- La insuficiencia cardíaca
- Arritmias
- Muerte súbita cardíaca
- Endocarditis infecciosa
- Enfermedades cardíacas adquiridas adicionalmente
- Hipertensión pulmonar
- Complicaciones neurológicas
- Alteraciones hematológicas
- Deterioros reológicos
Clasificación
| ACHD simple: lesiones simples que no confieren limitaciones funcionales o que han sido sometidas a cirugía curativa | Lesión no reparada: - Valvulopatía aórtica aislada (13/1000 nacidos vivos) - Enfermedad aislada de la válvula mitral (excluyendo hendidura mitral o válvula en paracaídas) - Foramen oval permeable aislado, comunicación interauricular pequeña o comunicación interventricular |
| Estenosis pulmonar leve | |
| Lesión reparada - Conducto arterioso previamente ligado u ocluido - Comunicación interauricular reparada del seno venoso o secundum - Sin defecto residual - Comunicación interventricular reparada sin defecto residual |
|
| ACHD de complejidad moderada: Enfermedad de complejidad moderada que puede presentar algunas limitaciones en el día a día, o que ha sido sometida a una cirugía susceptible de requieren reoperación | Fístula de la aorta al ventrículo izquierdo |
| Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial o total | |
| Defectos del canal atrioventricular (parcial o completo) | |
| Coartación de la aorta | |
| Anomalía de Ebstein | |
| Obstrucción significativa del tracto de salida del ventrículo derecho infundibular | |
| Ostium primum o defecto atrioseptal del seno venoso | |
| Conducto arterioso no reparado | |
| Estenosis o regurgitación pulmonar de moderada a grave | |
| Fístula o aneurisma del seno de Valsalva | |
| Subvalvular o supravalvular estenosis aórtica | |
| Tetralogía de Fallot | |
| Comunicación interventricular con anomalía asociada, p. regurgitación aórtica, válvula ausente, estenosis subaórtica, enfermedad de la válvula mitral, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, válvula auriculoventricular a horcajadas | |
| ACHD de complejidad severa: Adultos con ACHD de complejidad severa con limitación funcional significativa, pueden haber tenido cirugía paliativa o haber sido considerado no susceptible de intervención | Conductos: con válvula o sin válvula |
| Todos los tipos de cardiopatía cianótica | |
| Ventrículo de doble salida | |
| Síndrome de Eisenmenger | |
| Procedimiento de Fontan o conexión cavopulmonar total | |
| Atresia mitral, tricuspídea o pulmonar | |
| Hipertensión pulmonar | |
| Cualquier circulación de un solo ventrículo | |
| Transposición de los grandes vasos. | |
| Tronco arterioso | |
| Anomalías complejas muy raras, por ejemplo, corazón entrecruzado, isomería, inversión ventricular, síndromes de heterotaxia |
Los factores de riesgo
| Lesión anatómica | Ventrículo único |
| Fisiología biventricular con VD sistémico | |
| estado fisiológico | Mala tolerancia al ejercicio y/o función ventricular disminuida (EF < 25% o NYHA 3-4) |
| Cianosis (SaO2< 80%) | |
| Hipertensión pulmonar (PAP sistémica o suprasistémica) | |
| Retraso en el desarrollo neurológico | |
| Comorbilidades | Obesidad (IMC > 35) |
| EPOC (FEV1< 30% del predicho) | |
| La diabetes mellitus tipo 1 | |
| Insuficiencia renal crónica (TFG < 30%) | |
| Complicaciones intraprocedimiento | Inotropía o necesidad vasopresora |
| Arritmia que requiere tratamiento | |
| Transfusión de hemoderivados |
Gestionamiento

Lectura sugerida
- Weale J, Kelleher AA. Cardiopatías congénitas del adulto. Anestesia y Medicina de Cuidados Intensivos. 2021;22(5):290-6.
- Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Cardiopatías congénitas en adultos (cuando los niños crecen) anestesia geriátrica pediátrica. Curr Opin Anesthesiol. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T, Ellerkmann RK. Anestesia en adultos con cardiopatías congénitas. Opinión actual en anestesiología. 2017;30(3).
Actualización clínica:
Refakis y otros (Opinión actual en anestesiología(2026) destacan que los adultos con ACHD que se someten a cirugía no cardíaca tienen una morbilidad y mortalidad perioperatorias independientes aumentadas, impulsadas por la complejidad de la lesión, la fisiología residual, la disfunción ventricular, las arritmias, la hipertensión pulmonar y las comorbilidades relacionadas con la edad, con un riesgo que aumenta notablemente en pacientes >50 años o con enfermedad renal o diabetes. Hacen hincapié en el uso de una estratificación de riesgo compuesta que integra la complejidad de la ACHD, el estado fisiológico (p. ej., clase NYHA, cianosis) y el riesgo quirúrgico para determinar el lugar de atención, la intensidad de la monitorización y la necesidad de manejo en un centro especializado, y recomiendan la monitorización invasiva y los cuidados críticos postoperatorios para pacientes de riesgo intermedio-alto.
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