Angeborener Zwerchfellbruch - NYSORA

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Inhaltsverzeichnis

Angeborene Zwerchfellhernie

Lernziele

  • Beschreiben Sie einen angeborenen Zwerchfellbruch
  • Verstehen Sie die Prädiktoren für das Überleben bei angeborener Zwerchfellhernie
  • Management angeborener Zwerchfellhernien

Definition und Mechanismen

  • Die angeborene Zwerchfellhernie (CDH) ist ein Geburtsfehler, der durch die Entwicklung eines Lochs im Zwerchfell gekennzeichnet ist, das zum Heraustreten von Bauchinhalt in die Brusthöhle führt und die normale Entwicklung der Lunge beeinträchtigt
  • 90% sind linksseitig
  • Säuglinge, die mit CDH geboren wurden, erleiden aufgrund von Atemversagen Lungenhochdruck und Lungenhypoplasie (verringertes Lungenvolumen)
  • Neugeborene mit CDH müssen bei der Geburt sofort versorgt werden → die Geburt sollte so kurz wie möglich erfolgen
  • CDH ist ein lebensbedrohlicher Zustand → der Tod tritt ein
    • Unzureichende Gasaustauschfläche
    • Fester hoher Lungengefäßwiderstand (verringerte Gefäßquerschnittsfläche, normales Herzzeitvolumen)
    • Reversibel Lungenhochdruck
    • Pneumothorax
    • Zusätzliche Anomalien (5%) und Komplikationen der Intensivtherapie

Diagnose und Überleben

  • CDH wird normalerweise während eines routinemäßigen vorgeburtlichen Ultraschalls entdeckt
  • Magen, Darm oder Leber können in der Brust des Fötus vorhanden sein, wo die Lungen sein sollten; Das Herz des Fötus kann auch durch die zusätzlichen Organe in der Brust zur Seite gedrückt werden

Vorgeburtliche Ultraschallprädiktoren für das Überleben bei CDH

  • Berechnen Sie die Lungen-zu-Kopf-Verhältnis (LHR) durch Teilen des fetalen Lungenbereichs (mm2) nach Kopfumfang des Fötus (mm)
    • LHR > 1.35: 100 % Überleben
    • LHR 1.35 bis 0.6: 61 % Überleben
    • LHR < 0.6: Kein Überleben
  • Berechnen Sie die beobachtet bis zur erwarteten LHR (O/E LHR) durch Teilen der beobachteten LHR durch das erwartete Verhältnis für das Gestationsalter
    • Die fetale Lungenfläche vergrößert sich zwischen der 16. und 4. Schwangerschaftswoche um das 12-fache im Vergleich zu einer 32-fachen Zunahme des Kopfumfangs
    • O/E LHR < 25 %: Schwere CDH (Überleben 10 % mit Leber oben und 25 % mit Leber unten)
    • O/E LHR < 15 % mit Leber oben: Kein Überleben
  • Position des Leber (oder Vorhandensein eines Lebervorfalls)
    • Leberherniation mit LHR < 1.0: 60 % Sterblichkeit
    • Leber im Thorax: 56 % Überleben

Überlegungen zur Anästhesie

Management

Reanimation

  • NICU anrufen
  • Indikation zur sofortigen trachealen Intubation zur Erleichterung der intermittierenden Überdruckbeatmung (IPPV)
  • Keine Beutel-Masken-Beatmung → dehnt vorgefallene Eingeweide aus, verschlimmert die Mediastinalverschiebung und erhöht das Risiko für Pneumothorax; während Barotrauma die hypoplastischen Lungen weiter schädigt
  • Die nasale Intubation hilft bei der Fixation und der Beatmungscompliance
  • Passieren Sie eine Magensonde, um den Darm zu entleeren und eine freie Drainage aufrechtzuerhalten
  • Nabelarterien-/venenlinien
  • ABG, Röntgen-Thorax, Echokardiogramm
  • Lungenprotektive Beatmung
    • Ziel SaO2 >85% und freizügig Hyperkapnie (PaCO2 <65 mmHg, pH-Wert >7.25)
    • PCV oder PSV PIP < 25 cmH2O
    • Inspirationszeit 0.35 Sek
    • BLICK 3-5 mmHg
    • RR <65
    • Ziehen Sie HVO, iNO oder ECMO in Betracht
  • Betrachten Sie NO und Inotrope für Lungenhochdruck
  • Flüssigkeit: Ziel-MAP 45-50 mmHg
  • Sedierung: Opioide und Benzodiazepine, thorakal epidural
  • Vermeiden Sie neuromuskuläre Blocker

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Denken Sie daran,

  • Die sofortige Behandlung bei der Geburt umfasst eine Dekompression des Darms, die Vermeidung einer Maskenbeatmung und die Platzierung eines Endotrachealtubus, falls erforderlich
  • Der Schwerpunkt des Managements liegt auf sanfter Beatmung, hämodynamischer Überwachung und Behandlung von Lungenhochdruck, gefolgt von einer Operation

Empfohlene Lektüre

  • Leininger K, Chiu K. Überlegungen zur Anästhesie bei angeborener Zwerchfellhernie. [Aktualisiert am 2022. November 15]. In: StatPearls [Internet]. Schatzinsel (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Lieferbar ab: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
  • Pollard BJ, Kitchen G. Handbuch der klinischen Anästhesie. 4. Aufl. Taylor & Francis-Gruppe; 2018. Kapitel 24 Pädiatrie, Lomas B.
  • Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, Rothstein DH, Lakshminrusimha S. Angeborene Zwerchfellhernie – eine Übersicht. Muttergesundheit Neonatol Perinatol. 2017;3:6. 

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