Lernziele

• Akromegalie beschreiben
• Erkenne Anzeichen und Symptome der Akromegalie
• Anästhesiemanagement eines Patienten mit Akromegalie

Definition und Mechanismen

• Akromegalie ist ein chronisches, fortschreitendes Hormonhypersekretionssyndrom, das durch einen Überschuss an Wachstumshormon (GH) verursacht wird, nachdem sich die Wachstumsfugen geschlossen haben (d. h. Pubertät).
• Die Hypersekretion von GH ist das Ergebnis einer Übersekretion von Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GHRH) aus dem Hypothalamus oder einer Übersekretion des Hormons selbst aus einem Hypophysenadenom

Anzeichen und Symptome

Komplikationen

• Diabetes mellitus Typ 2
• Hypertonie
• Hypercholesterinämie
• Kardiomyopathie
• Lungenfunktionsstörung
• Obstruktive Schlafapnoe
• Osteoarthritis
• Kropf (Vergrößerung der Schilddrüse)
• Dickdarmpolypen 

Behandlung

• Chirurgie: Bevorzugte Behandlung; um den Hypophysentumor zu entfernen
• Drogen: 
  • Somatostatin-Analoga: Medikamente, die die GH-Produktion reduzieren
  • Dopamin-Agonisten: Medikamente zur Senkung des Hormonspiegels
  • GH-Rezeptorantagonisten: Medikamente, um die Wirkung von GH zu blockieren
• Strahlentherapie: Beide werden allein oder in Kombination mit Operationen oder Medikamenten verwendet

Verwaltung

Bei der Akromegalie wurden vier Grade der Beteiligung der Atemwege beschrieben:

• Die Beatmung mit Beutel und Maske ist bei Patienten mit Akromegalie unkompliziert, es kann jedoch ein oraler Atemweg erforderlich sein
• Laryngoskopie und tracheale Intubation erweisen sich aufgrund einer Kombination aus Makrognathie, Makroglossie und Ausdehnung der Weichteile der oberen Atemwege als schwieriger
• Tracheotomie wird für die Klassen 3 und 4 empfohlen, jedoch faseroptische Laryngoskopie ist eine sichere Alternative
• Die Trachealintubation ist mit Standardtechniken möglich (d. h. externer Larynxdruck und die Verwendung eines gummielastischen Bougies oder Atemwegsaustauschkatheters).
• Wach Fiberoptische Intubation ist die Technik der Wahl bei voraussichtlich schwieriger Intubation bei diesen Patienten
• Die präoperative transthorakale Echokardiographie ist nützlich, um die Größe und Leistung des linken Ventrikels zu beurteilen und den Lungendruck aufgrund der damit verbundenen kardiopulmonalen Komplikationen abzuschätzen

Denken Sie daran,

• Etwa ein Viertel der Patienten mit Akromegalie hat eine vergrößerte Schilddrüse, die die Luftröhre komprimieren kann
• Präoperative Beurteilungen helfen dem Anästhesisten, die Möglichkeit von Schwierigkeiten beim Atemwegsmanagement und der trachealen Intubation zu verstehen
• Schwierige Atemwege
  • Makroglossie und vergrößerte Epiglottis: Schwierige Beutel-Masken-Beatmung und direkte Laryngoskopie
  • Kehlkopflähmung, enge Glottisöffnung, subglottische Verengung (Stridor)
  • Nasenmuschelvergrößerung: Vorsicht bei nasaler Intubation und Erwägung eines kleineren Endotrachealtubus

Empfohlene Lektüre

• Menon R., Murphy PG, Lindley AM. Anästhesie und Hypophysenerkrankung. Weiterbildung in Anästhesie Intensivpflege & Schmerz. 2011;11(4):133-137.
• Smith M, Hirsch NP. Hypophysenerkrankung und Anästhesie. Br J Anaesth. 2000;85(1):3-14.
• Seidman PA, Kofke WA, Policare R, Young M. Anästhetische Komplikationen der Akromegalie. Br J Anaesth. 2000;84(2):179-182.

Klinische Updates

Giustina und Colao (New England Journal of Medicine, 2025Die Autoren betonen, dass die Diagnoseverzögerung bei Akromegalie im Durchschnitt immer noch über 5 Jahre beträgt und direkt mit höheren GH/IGF-I-Spiegeln, Wirbelkörperfrakturen (ca. 30 % bei Erstvorstellung), Herz-Kreislauf-Erkrankungen und erhöhter Mortalität einhergeht. Sie unterstreichen die Bedeutung der IGF-I-Messung als wichtigste Screening-Untersuchung bei klinischem Verdacht. Sie beschreiben detailliert die sich entwickelnden multimodalen Therapieansätze und heben verbesserte chirurgische Ergebnisse in spezialisierten Zentren, die erweiterten Einsatzmöglichkeiten von oralem Octreotid und dem oralen SSTR2-Agonisten Paltusotin zur Aufrechterhaltung der biochemischen Kontrolle nach Depot-SRL, den selektiven Einsatz von Pasireotid (in Kombination mit GLP-1-Agonisten zur Behandlung der Hyperglykämie), die Normalisierung des IGF-I-Spiegels durch Pegvisomant in ca. 70–90 % der Fälle sowie Kombinationsbehandlungen zur Optimierung der Tumorkontrolle und der metabolischen Ergebnisse hervor. Gleichzeitig weisen sie darauf hin, dass die anhaltende Beeinträchtigung der Lebensqualität und die erhöhte kardiovaskuläre/onkologische Mortalität weiterhin Anlass zur Sorge geben..

Freda (Expertenrezension zu Endokrinologie und Stoffwechsel(2025) hebt hervor, dass Akromegalie weiterhin unterdiagnostiziert ist, mit einer medianen Verzögerung von etwa 5 Jahren, und dass frühe/milde Fälle besonders schwierig zu diagnostizieren sind, da IGF-1 nur mäßig erhöht sein kann und GH nach oraler Glukosegabe auf <1.0 µg/L sinken kann. Sie betont die Notwendigkeit, IGF-1 und GH gemeinsam unter Verwendung assayspezifischer Grenzwerte zu interpretieren und Faktoren wie BMI, Östrogenanwendung und Komorbiditäten, die die Ergebnisse beeinflussen, zu berücksichtigen. Sie befürwortet eine individualisierte Behandlungsstrategie, wobei die Operation als Erstlinientherapie dient, gefolgt von einer maßgeschneiderten medikamentösen Therapie (SRL der ersten Generation, Pasireotid, Pegvisomant oder Cabergolin, allein oder in Kombination), basierend auf Tumoreigenschaften, Glukosestatus und Prädiktoren des Ansprechens, um die biochemische Kontrolle, die Tumorstabilität und das Management von Komorbiditäten zu optimieren.