Kardiomyopathien

Lernziele

Kardiomyopathie ist eine myokardiale Erkrankung, bei der der Herzmuskel strukturell und funktionell abnormal ist
Kann vererbt oder erworben werden
Kann alle Altersgruppen betreffen
Beeinflusst die Form, Funktion und das elektrische System des Herzens.
Anzeichen und Symptome können in der Regel erfolgreich behandelt werden und die Patienten können eine gute Lebenserwartung haben

Dilatation der linken und rechten Ventrikel, beeinträchtigte systolische Funktion
Hauptursache für Herzinsuffizienz und Arrhythmie bei jungen Erwachsenen
Zwei Drittel der Fälle sind idiopathisch
Mögliche Ursachen:
- Familiäre Vereinigung
- Postvirale Infektion
- Teil eines Krankheitsprozesses (ischämische Herzkrankheit, Hypertonie, Diabetes, Missbildungssyndrom, Alkoholüberschuss, neuromuskuläre Störung, angeborene Stoffwechselstörungen, Exposition gegenüber kardiotoxischen Mitteln)
In frühen Stadien asymptomatisch
Symptome einer Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Müdigkeit, Aszites, periphere Ödeme, Arrhythmien)
In einem späteren Stadium können embolische Ereignisse und plötzlicher Tod auftreten
Diagnose: Echokardiographie, Röntgen-Thorax, Elektrokardiographie, Bluttests, ausführliche Anamnese und Familienanamnese, körperliche Untersuchung

SVR, systemischer Gefäßwiderstand; BIS, bispektraler Index; Intensivstation, Intensivstation

Hypertrophie des linken Ventrikels in Abwesenheit anderer struktureller oder funktioneller Anomalien
Erbkrankheit des Myokards
Hypertrophie kann asymmetrisch, konzentrisch, mittigventrikulär, apikal sein und auch den rechten Ventrikel betreffen
Diastolische Beeinträchtigung des linken Ventrikels
Endstadium: Biventrikuläre systolische Dysfunktion aufgrund von Myokardfibrose
70 % der Fälle haben eine obstruktive Hypertrophie
Die Mehrheit der Patienten ist asymptomatisch
Symptome von Angina pectoris und Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Brustschmerzen, Synkope, Arrhythmie)
Schwere Komplikationen: Angina pectoris, Herzinsuffizienz, plötzlicher Tod

SVR, systemischer Gefäßwiderstand; LVOTO, Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts

Beeinträchtigung der ventrikulären diastolischen Funktion durch fibrotische oder infiltrative Veränderungen im Myokard und/oder Subendokard
Primär oder sekundär (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose, ischämische Herzkrankheit, Hypertonie, Herzklappenerkrankung)
Symptome einer biventrikulären Insuffizienz (Dyspnoe, Orthopnoe, Müdigkeit, Herzklopfen, Ödeme, Brustschmerzen)
Bei der körperlichen Untersuchung können Patienten einen hörbaren dritten Herzton, systolisches Geräusch, erhöhten jugularvenösen Druck, Aszites und periphere Ödeme haben
Diagnose: Echokardiographie, Endomyokardbiopsie, Computertomographie, Herz-MRT

Die Vollnarkose bewirkt eine Vasodilatation, unterdrückt das Myokard und reduziert den venösen Rückfluss. Letzteres kann durch intermittierende positive Beatmung verschlimmert werden, was zu einem Herzstillstand führt.
Die invasive arterielle Blutdrucküberwachung und die transösophageale Echokardiographie sind hilfreich, um die Ursachen der kardiovaskulären Instabilität zu identifizieren.
Hämodynamische Ziele:
- Achten Sie auf angemessene Vorlast, SVR und Sinusrhythmus
- Verwenden Sie ein Anästhetikum mit minimaler kardiovaskulärer Wirkung (Ketamin oder Etomidat).

Strukturelle Anomalien und Herzfunktionsstörungen des rechten Ventrikels können auch den linken Ventrikel betreffen
Komplexer genetischer Zustand
Andere Ursachen: Degenerative Erkrankungen, Infektionen, Entzündungen
Beginnt in der Regel als lokalisierte Erkrankung mit regionalen Wandanomalien
Entwicklung eines Rechtsschenkelblocks mit anschließender Rechtsherzinsuffizienz zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt
Junge Patienten haben oft Arrhythmie, Synkope, Herzstillstand oder plötzlichen Tod
3 klinische Phasen:
- Phase 1 (verdeckte Erkrankung): Einige strukturelle Anomalien im Myokard, Patienten können einen plötzlichen Herztod erleiden
- Phase 2 (Offensichtliche Erkrankung): Etablierte strukturelle Anomalie des Myokards, Patienten mit Arrhythmien und Synkopen
- Phase 3 (Krankheit im Endstadium): Schwere strukturelle Veränderungen

Sowohl supraventrikuläre als auch ventrikuläre Arrhythmien können jederzeit auftreten
Vermeiden Sie Hypovolämie, Hyperkarbie, Azidose und leichtere Narkosetiefe
Amiodaron ist die erste Medikamentenlinie zur Behandlung von Rhythmusstörungen
Die Platzierung eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators ist von Vorteil

Ibrahim IR, Sharma V. Kardiomyopathie und Anästhesie. BJA-Ausbildung. 2017;17(11):363-9.

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