Lernziele

• Erkennen Sie die verschiedenen Klassen von Kardiomyopathien
• Anästhesiemanagement von Patienten mit Kardiomyopathie

Definition & Mechanismen

• Kardiomyopathie ist eine myokardiale Erkrankung, bei der der Herzmuskel strukturell und funktionell abnormal ist 
• Kann vererbt oder erworben werden 
• Kann alle Altersgruppen betreffen
• Beeinflusst die Form, Funktion und das elektrische System des Herzens. 
• Anzeichen und Symptome können in der Regel erfolgreich behandelt werden und die Patienten können eine gute Lebenserwartung haben

Dilatative Kardiomyopathie

• Dilatation der linken und rechten Ventrikel, beeinträchtigte systolische Funktion 
• Hauptursache für Herzinsuffizienz und Arrhythmie bei jungen Erwachsenen
• Zwei Drittel der Fälle sind idiopathisch
• Mögliche Ursachen:
  • Familiäre Vereinigung
  • Postvirale Infektion
  • Teil eines Krankheitsprozesses (ischämische Herzkrankheit, Hypertonie, Diabetes, Missbildungssyndrom, Alkoholüberschuss, neuromuskuläre Störung, angeborene Stoffwechselstörungen, Exposition gegenüber kardiotoxischen Mitteln)
• In frühen Stadien asymptomatisch
• Symptome einer Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Müdigkeit, Aszites, periphere Ödeme, Arrhythmien)
• In einem späteren Stadium können embolische Ereignisse und plötzlicher Tod auftreten
• Diagnose: Echokardiographie, Röntgen-Thorax, Elektrokardiographie, Bluttests, ausführliche Anamnese und Familienanamnese, körperliche Untersuchung

Verwaltung

SVR, systemischer Gefäßwiderstand; BIS, bispektraler Index; Intensivstation, Intensivstation

Hypertrophe Kardiomyopathie

• Hypertrophie des linken Ventrikels in Abwesenheit anderer struktureller oder funktioneller Anomalien
• Erbkrankheit des Myokards
• Hypertrophie kann asymmetrisch, konzentrisch, mittigventrikulär, apikal sein und auch den rechten Ventrikel betreffen
• Diastolische Beeinträchtigung des linken Ventrikels
• Endstadium: Biventrikuläre systolische Dysfunktion aufgrund von Myokardfibrose
• 70 % der Fälle haben eine obstruktive Hypertrophie
• Die Mehrheit der Patienten ist asymptomatisch
• Symptome von Angina pectoris und Herzinsuffizienz (Dyspnoe, Brustschmerzen, Synkope, Arrhythmie)
• Schwere Komplikationen: Angina pectoris, Herzinsuffizienz, plötzlicher Tod 

Verwaltung

SVR, systemischer Gefäßwiderstand; LVOTO, Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts

Restriktive Kardiomyopathie

• Beeinträchtigung der ventrikulären diastolischen Funktion durch fibrotische oder infiltrative Veränderungen im Myokard und/oder Subendokard
• Primär oder sekundär (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose, ischämische Herzkrankheit, Hypertonie, Herzklappenerkrankung)
• Symptome einer biventrikulären Insuffizienz (Dyspnoe, Orthopnoe, Müdigkeit, Herzklopfen, Ödeme, Brustschmerzen)
• Bei der körperlichen Untersuchung können Patienten einen hörbaren dritten Herzton, systolisches Geräusch, erhöhten jugularvenösen Druck, Aszites und periphere Ödeme haben
• Diagnose: Echokardiographie, Endomyokardbiopsie, Computertomographie, Herz-MRT

Verwaltung

• Die Vollnarkose bewirkt eine Vasodilatation, unterdrückt das Myokard und reduziert den venösen Rückfluss. Letzteres kann durch intermittierende positive Beatmung verschlimmert werden, was zu einem Herzstillstand führt. 
• Die invasive arterielle Blutdrucküberwachung und die transösophageale Echokardiographie sind hilfreich, um die Ursachen der kardiovaskulären Instabilität zu identifizieren.
• Hämodynamische Ziele: 
  • Achten Sie auf angemessene Vorlast, SVR und Sinusrhythmus
  • Verwenden Sie ein Anästhetikum mit minimaler kardiovaskulärer Wirkung (Ketamin oder Etomidat).

Arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

• Strukturelle Anomalien und Herzfunktionsstörungen des rechten Ventrikels können auch den linken Ventrikel betreffen
• Komplexer genetischer Zustand
• Andere Ursachen: Degenerative Erkrankungen, Infektionen, Entzündungen 
• Beginnt in der Regel als lokalisierte Erkrankung mit regionalen Wandanomalien
• Entwicklung eines Rechtsschenkelblocks mit anschließender Rechtsherzinsuffizienz zwischen dem vierten und fünften Lebensjahrzehnt
• Junge Patienten haben oft Arrhythmie, Synkope, Herzstillstand oder plötzlichen Tod
• 3 klinische Phasen:
  • Phase 1 (verdeckte Erkrankung): Einige strukturelle Anomalien im Myokard, Patienten können einen plötzlichen Herztod erleiden
  • Phase 2 (Offensichtliche Erkrankung): Etablierte strukturelle Anomalie des Myokards, Patienten mit Arrhythmien und Synkopen
  • Phase 3 (Krankheit im Endstadium): Schwere strukturelle Veränderungen

Verwaltung

• Sowohl supraventrikuläre als auch ventrikuläre Arrhythmien können jederzeit auftreten
• Vermeiden Sie Hypovolämie, Hyperkarbie, Azidose und leichtere Narkosetiefe 
• Amiodaron ist die erste Medikamentenlinie zur Behandlung von Rhythmusstörungen
• Die Platzierung eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators ist von Vorteil

Empfohlene Lektüre

• Ibrahim IR, Sharma V. Kardiomyopathie und Anästhesie. BJA-Ausbildung. 2017;17(11):363-9.

Klinische Updates

Smith und Feinglass (Zeitschrift für klinische Anästhesie, 2024Diese Autoren bieten einen perioperativen Überblick über die ATTR- und AL-Kardiomatose und betonen, dass die Patienten präloadabhängig sind und eine ausgeprägte diastolische Dysfunktion, autonome Instabilität sowie ein hohes Arrhythmierisiko aufweisen. Dies macht die Narkoseeinleitung zur hämodynamisch kritischsten Phase und erfordert häufig die Anlage eines arteriellen Katheters vor der Einleitung. Sie heben diagnostische Hinweise wie ein Niedervoltage-EKG trotz erhöhter Wanddicke, eine Schonung der Herzspitze in der Strain-Bildgebung und häufige extrakardiale Symptome (Karpaltunnelsyndrom, Spinalkanalstenose, Makroglossie) hervor und warnen vor Betablockern, Nicht-Dihydropyridin-Kalziumkanalblockern und Digoxin aufgrund von Reizleitungsstörungen und dem Risiko einer Toxizität. Gleichzeitig weisen sie auf die begrenzte Evidenz für neuraxiale oder regionale Anästhesieverfahren hin. 

Eerdekens et al. (Aktuelle Meinung in der Anästhesiologie, 2023Die Autoren beschreiben die peripartale Kardiomyopathie (PPCM) als schwangerschaftsassoziierte Herzinsuffizienz mit reduzierter Ejektionsfraktion und betonen deren variable globale Inzidenz sowie das Potenzial für erhebliche mütterliche Morbidität. Gleichzeitig weisen sie darauf hin, dass sich die Ventrikelfunktion bei vielen Patientinnen innerhalb weniger Monate deutlich erholt. Sie heben wichtige anästhesiologische Prinzipien hervor: Bei stabilen Patientinnen sollte eine vaginale Entbindung mit sorgfältig titrierter rückenmarksnaher Analgesie bevorzugt werden; Erhöhungen der Nachlast, Vorlast und Bradykardie sollten vermieden werden; bei schwerer linksventrikulärer Dysfunktion ist eine vorsichtige Auswahl von Vasopressoren anzuwenden; die Flüssigkeitszufuhr sollte eingeschränkt werden; und bei Instabilität sollte im Rahmen eines multidisziplinären Expertenzentrums auf invasive Überwachung oder vorübergehende mechanische Kreislaufunterstützung umgestellt werden. 

Chapman et al. (BJA Education, 2023Die Autoren beschreiben die peripartale Kardiomyopathie (PPCM) als idiopathische linksventrikuläre systolische Dysfunktion (LVEF <45 %), die im späten Stadium der Schwangerschaft oder im frühen Wochenbett auftritt. Ihre Inzidenz steigt, und es besteht ein starker Zusammenhang mit afrikanischer Abstammung, hypertensiven Erkrankungen und genetischer Prädisposition, die sich mit der dilatativen Kardiomyopathie überschneidet. Sie betonen die Bedeutung von BNP/NT-proBNP zum Ausschluss einer Herzinsuffizienz, die TTE zur Diagnose und Prognose (schlechte Prognose bei LVEF <30 %, LV-Dilatation und RV-Dysfunktion), die leitliniengerechte, schwangerschaftsverträgliche Herzinsuffizienztherapie (β-Blocker, Diuretika, Hydralazin/Nitrate; ACE-Hemmer/ARB sollten bis nach der Geburt vermieden werden), die Erwägung von Bromocriptin in Kombination mit Antikoagulation und den frühzeitigen Einsatz von MCS/ECMO bei refraktärem Schock. Für die Entbindung empfehlen sie eine multidisziplinäre Betreuung, eine vaginale Geburt mit frühzeitiger neuraxialer Analgesie, invasive Überwachung und vorsichtigen Einsatz von Vasopressoren, nach Möglichkeit die Vermeidung von schnellen Oxytocin-Boli und Carboprost sowie ein sorgfältiges postpartales Vorlastmanagement, um eine akute Dekompensation zu verhindern.