悪性高熱症

悪性高熱症

学習目標

悪性高熱の危険因子を説明する
悪性高熱症の症状を説明する
悪性高熱症とその結果を管理する

定義とメカニズム

悪性高熱症 (MH) は遺伝的欠陥によって引き起こされ、最も一般的には RYR1 遺伝子 (mまたはめったに影響を受けない遺伝子には、 CACNA1S and STAC3)
筋肉組織の細胞内カルシウムレベルの上昇による代謝率の上昇が原因
強力な吸入麻酔薬および/またはサクシニルコリンにさらされると誘発される可能性があります

危険因子

誘発剤にさらされたときに MH のリスクが高い患者:

近親者は、MHに対する感受性が確認されています
-患者または近親者に、麻酔中にMHが疑われるイベントの履歴があります
患者または近親者に以下の病歴がある横紋筋融解症極端な高温多湿での運動、またはスタチン薬の服用によって引き起こされる可能性があります
別の遺伝性筋疾患（例：デュシェンヌ型筋ジストロフィー)
特発性高CK血症患者
他に原因不明の労作性熱中症の患者

症状

原因不明の予想外の ETCO2 の増加
原因不明の予期しない心拍数の増加
原因不明の予想外の温度上昇
尿量の減少
筋肉のけいれん
咬筋の硬直

マネジメント

支援的管理

高カリウム血症塩化カルシウム、重炭酸ナトリウム、および/またはブドウ糖を含むインスリンの投与が必要な場合があります
マグネシウム、アミオダロンまたはベータ遮断薬で不整脈を治療します。カルシウムチャネルブロッカーはダントロレンと相互作用し、心筋の機能低下を促進するので避ける
播種性血管内凝固症候群では、血液製剤の輸血が必要になる場合があります
横紋筋融解症結果として急性腎障害; クレアチンキナーゼを測定し、強制アルカリ性利尿を開始する
十分に安定したら患者を ICU に移す

ファローアップ：

MH の診断は筋生検によって確認され、 インビボの 専門センターでの拘縮検査
患者とその家族は、今後の麻酔についてフォローアップとカウンセリングを受ける必要があります
アラートは患者メモに記録する必要があり、患者はアラートブレスレットを着用するか、アラートカードを携帯して、将来の緊急事態に備えて医療スタッフに自分の状態を通知することを検討する必要があります

覚えておく

全身麻酔または局所麻酔を必要とするすべての患者の術前評価では、麻酔の問題に関する個人および家族歴を記録することが必須です。
活性炭フィルターは、すべての麻酔場所で利用できる必要があります
悪性高熱を発症するリスクが高い患者は、強力な吸入麻酔薬またはサクシニルコリンにさらされてはなりません

推奨される読書

Hopkins PM、Girard T、Dalay S、他。悪性高熱 2020: 麻酔科医協会のガイドライン。麻酔. 2021;76(5):655-664.
グプタ、パワン K、フィリップ M ホプキンス。「悪性高熱症の診断と管理」。 BJA教育、巻。 17、いいえ。 7、2017 年 249 月、254 ～ 10.1093 ページ、079/bjaed/mkwXNUMX。

臨床アップデート

Glahn et al. (2025, BJA更新版を公開 欧州悪性高熱症グループ（EMHG） 強調するガイドライン ETCO₂の上昇と代謝性アシドーシスに基づく早期認識誘発因子の即時中止、 ダントロレンの迅速かつ反復投与（2～2.5mg/kgを静脈内投与、総投与量は10mg/kg以上まで）新たな推奨事項には以下が含まれます 活性炭フィルターの日常的な使用より明確なアルゴリズム 高カリウム血症と冷却、および必須 24時間体制の集中治療室レベルのモニタリング 再発リスクのため。

この研究についてもっと読む Pr_media.

Rüffertら（2026、BJA）は、悪性高熱症感受性の調査に関するEMHGガイドラインの改訂版を発表し、確定的なIVCTを実施しなくても、病原性または病原性の可能性が高い変異（例：RYR1、CACNA1S）を有する個人に対して、新しいMH遺伝子型（MHG）分類を導入した。このガイドラインでは、MHの既往歴または家族歴のある患者に対する第一選択の検査として遺伝子検査を組み込むとともに、MHリスクを確定的に除外する唯一の方法として体外収縮試験（IVCT）を再確認している。