悪性高熱症 - NYSORA

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悪性高熱症

学習目標

  • 悪性高熱の危険因子を説明する
  • 悪性高熱症の症状を説明する
  • 悪性高熱症とその結果を管理する

定義とメカニズム

  • 悪性高熱症 (MH) は遺伝的欠陥によって引き起こされ、最も一般的には RYR1 遺伝子 (mまたはめったに影響を受けない遺伝子には、 CACNA1S および STAC3)
  • 筋肉組織の細胞内カルシウムレベルの上昇による代謝率の上昇が原因
  • 強力な吸入麻酔薬および/またはサクシニルコリンにさらされると誘発される可能性があります

危険因子

誘発剤にさらされたときに MH のリスクが高い患者:

  • 近親者は、MHに対する感受性が確認されています
  • -患者または近親者に、麻酔中にMHが疑われるイベントの履歴があります
  • 患者または近親者に以下の病歴がある 横紋筋融解症極端な高温多湿での運動、またはスタチン薬の服用によって引き起こされる可能性があります
  • 別の遺伝性筋疾患(例: デュシェンヌ型筋ジストロフィー)
  • 特発性高CK血症患者
  • 他に原因不明の労作性熱中症の患者

症状

  • 原因不明の予想外の ETCO2 の増加
  • 原因不明の予期しない心拍数の増加
  • 原因不明の予想外の温度上昇
  • 尿量の減少
  • 筋肉のけいれん
  • 咬筋の硬直

マネジメント

悪性高熱管理、ダントロレン、酸素、筋弛緩、NMBD、ETCO2換気、深部体温、アクティブクーリング、高カリウム血症、カルシウムチャネル遮断薬

支援的管理

  • 高カリウム血症 塩化カルシウム、重炭酸ナトリウム、および/またはブドウ糖を含むインスリンの投与が必要な場合があります
  • マグネシウム、アミオダロンまたはベータ遮断薬で不整脈を治療します。 カルシウムチャネルブロッカーはダントロレンと相互作用し、心筋の機能低下を促進するので避ける
  • 播種性血管内凝固症候群では、血液製剤の輸血が必要になる場合があります
  • 横紋筋融解症 結果として 急性腎障害; クレアチンキナーゼを測定し、強制アルカリ性利尿を開始する
  • 十分に安定したら患者を ICU に移す

ファローアップ:

  • MH の診断は筋生検によって確認され、 インビボの 専門センターでの拘縮検査
  • 患者とその家族は、今後の麻酔についてフォローアップとカウンセリングを受ける必要があります 
  • アラートは患者メモに記録する必要があり、患者はアラートブレスレットを着用するか、アラートカードを携帯して、将来の緊急事態に備えて医療スタッフに自分の状態を通知することを検討する必要があります

覚えておく

  • 全身麻酔または局所麻酔を必要とするすべての患者の術前評価では、麻酔の問題に関する個人および家族歴を記録することが必須です。
  • 活性炭フィルターは、すべての麻酔場所で利用できる必要があります
  • 悪性高熱を発症するリスクが高い患者は、強力な吸入麻酔薬またはサクシニルコリンにさらされてはなりません

推奨される読書

  • Hopkins PM、Girard T、Dalay S、他。 悪性高熱 2020: 麻酔科医協会のガイドライン。 麻酔. 2021;76(5):655-664.
  • グプタ、パワン K、フィリップ M ホプキンス。 「悪性高熱症の診断と管理」。 BJA教育、巻。 17、いいえ。 7、2017 年 249 月、254 ~ 10.1093 ページ、079/bjaed/mkwXNUMX。

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