Obiettivi di apprendimento
- Descrivere le implicazioni e le comorbilità dell'ACHD
- Classificare la gravità e valutare i fattori di rischio anestetico di ACHD
- Gestione anestesiologica dei pazienti con ACHD
Note:: È importante valutare individualmente la lesione specifica e la progressione della malattia di ogni paziente e gestire di conseguenza
Definizione e meccanismi
- La cardiopatia congenita (CHD) è il difetto congenito più comune negli esseri umani e colpisce quasi l'1% dei nati vivi
- I difetti vanno da lievi a gravi
- Solo decenni fa: alta mortalità nei bambini con malattia coronarica
- Oggi, oltre l'80% dei bambini con malattia coronarica sopravvive all'adolescenza e raggiunge l'età adulta
Comorbilità comuni:
- Insufficienza cardiaca
- Aritmie
- Morte cardiaca improvvisa
- Endocardite infettiva
- Inoltre malattie cardiache acquisite
- Ipertensione polmonare
- Complicanze neurologiche
- Compromissioni ematologiche
- Compromissioni reologiche
Classificazione
| ACHD semplice: lesioni semplici che non conferiscono limitazioni funzionali o coloro che hanno subito un intervento chirurgico curativo | Lesione non riparata: - Malattia valvolare aortica isolata (13/1000 nati vivi) - Malattia della valvola mitrale isolata (esclusa la fessura mitralica o la valvola paracadute) - Forame ovale pervio isolato, piccolo difetto del setto interatriale o difetto del setto interventricolare |
| Lieve stenosi polmonare | |
| Lesione riparata - Dotto arterioso precedentemente legato o occluso - Riparato seno venoso o difetto interatriale secundum - Senza difetto residuo - Difetto del setto ventricolare riparato senza difetto residuo |
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| Complessità moderata ACHD: malattia moderatamente complessa che può porre alcune limitazioni quotidiane o che hanno subito un intervento chirurgico che potrebbe richiedono un nuovo intervento | Dall'aorta alla fistola ventricolare sinistra |
| Drenaggio venoso polmonare anomalo parziale o totale | |
| Difetti del canale atrioventricolare (parziali o completi) | |
| Coartazione dell'aorta | |
| L'anomalia di Ebstein | |
| Significativa ostruzione infundibolare del tratto di efflusso del ventricolo destro | |
| Ostium primum o difetto del seno venoso atriosettale | |
| Dotto arterioso non riparato | |
| Stenosi o rigurgito polmonare da moderato a grave | |
| Seno di Valsalva fistola o aneurisma | |
| Sottovalvolare o sopravalvolare stenosi aortica | |
| Tetralogia di Fallot | |
| Difetto del setto ventricolare con anomalia associata, ad es rigurgito aortico, valvola assente, stenosi subaortica, malattia della valvola mitrale, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, valvola atrioventricolare a cavallo | |
| Grave complessità ACHD: adulti con grave complessità ACHD con significativa limitazione funzionale, possono aver subito un intervento chirurgico palliativo o essere stati ritenuto non suscettibile di intervento | Condotti: valvolati o non valvolati |
| Tutti i tipi di cardiopatie cianotiche | |
| Ventricolo a doppia uscita | |
| Sindrome di Eisenmenger | |
| Procedimento Fontan o connessione cavopolmonare totale | |
| Atresia mitrale, tricuspide o polmonare | |
| Ipertensione polmonare | |
| Qualsiasi circolazione monoventricolare | |
| Trasposizione dei grandi vasi | |
| tronco arterioso | |
| Anomalie complesse molto rare, ad esempio cuore incrociato, isomerismo, inversione ventricolare, sindromi eterotassiche |
Fattori di rischio
| Lesione anatomica | Ventricolo singolo |
| Fisiologia biventricolare con RV sistemico | |
| Stato fisiologico | Scarsa tolleranza all'esercizio e/o funzione ventricolare ridotta (EF <25% o NYHA 3-4) |
| Cianosi (SaO2< 80%) | |
| Ipertensione polmonare (PAP sistemico o soprasistemico) | |
| Ritardo dello sviluppo neurologico | |
| Le comorbidità | Obesità (IMC > 35) |
| BPCO (FEV1< 30% del predetto) | |
| Diabete mellito di tipo 1 | |
| Insufficienza renale cronica (VFG < 30%) | |
| Complicanze intraprocedurali | Bisogno di inotropia o vasopressori |
| Aritmia che richiede trattamento | |
| Trasfusione di emoderivati |
Management
Lettura suggerita
- Weale J, Kelleher AA. Cardiopatie congenite dell'adulto. Anestesia e terapia intensiva. 2021;22(5):290-6.
- Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Cardiopatie congenite negli adulti (quando i bambini crescono) anestesia geriatrica pediatrica. Curr Opin Anesthesiol. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T, Ellerkmann RK. Anestesia negli adulti con cardiopatia congenita. Opinione attuale in anestesiologia. 2017;30(3).
Aggiornamento clinico:
Refakis et al. (Opinione attuale in anestesiologia(2026) evidenziano che gli adulti con cardiopatie congenite dell'adulto (ACHD) sottoposti a chirurgia non cardiaca presentano un aumento indipendente della morbilità e della mortalità perioperatoria, determinato dalla complessità della lesione, dalla fisiologia residua, dalla disfunzione ventricolare, dalle aritmie, dall'ipertensione polmonare e dalle comorbilità legate all'età, con un rischio che aumenta notevolmente nei pazienti di età superiore a 50 anni o con malattia renale o diabete. Sottolineano l'importanza di una stratificazione del rischio composita che integri la complessità dell'ACHD, lo stato fisiologico (ad esempio, classe NYHA, cianosi) e il rischio chirurgico per determinare il luogo di cura, l'intensità del monitoraggio e la necessità di una gestione in un centro specializzato, e raccomandano il monitoraggio invasivo e la terapia intensiva postoperatoria per i pazienti a rischio intermedio-alto.
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