Obiettivi di apprendimento
- Descrivere il procedimento Fontan e le sue indicazioni
- Gestire i pazienti con fisiologia di Fontan
sfondo
- In un normale cuore biventricolare, la circolazione sistemica e polmonare sono in serie e ciascuna circolazione è supportata da un ventricolo
- In pazienti con ventricolo singolo cardiopatia congenita, le due circolazioni sono in parallelo
- Questi pazienti sopravvivono solo grazie al mix di sangue venoso sistemico e polmonare
- L'operazione di Fontan è una procedura palliativa che mette in serie le due circolazioni
- I pazienti selezionati devono essere in ritmo sinusale, avere una buona funzione ventricolare e arterie polmonari di dimensioni adeguate
Tecnica
- Controindicato nel periodo neonatale a causa dell'elevata resistenza vascolare polmonare
- Approccio graduale per facilitare il progressivo adattamento del cuore e dei polmoni
- Stadio 1: shunt sistemico-polmonare
- Posizionamento di un condotto sintetico restrittivo tra un grande vaso centrale sistemico e un'arteria polmonare prossimale
- Pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico: condotto posto tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare sinistra
- Fase 2: connessione cavopolmonare superiore
- Shunt Glenn bidirezionale o procedura Hemi-Fontan
- Solitamente eseguito non appena le arterie polmonari sono sufficientemente cresciute da consentire una bassa resistenza vascolare polmonare (2-6 mesi)
- Bypass cardiopolmonare e legatura del precedente shunt sistemico-polmonare
- Fase 3: Completamento
- Solitamente eseguito a 1-5 anni di età
- Il sangue nella vena cava inferiore è diretto nel circuito polmonare tramite un condotto extracardiaco o tramite un deflettore intra-atriale
- Stadio 1: shunt sistemico-polmonare
Complicazioni
- Diminuzione della tolleranza all'esercizio
- Disfunzione ventricolare
- Aritmie
- Shunt
- Enteropatia proteica
- Deficit dello sviluppo
- tromboembolia
Management
Lettura suggerita
- Jolley M, Colan SD, Rhodes J, DiNardo J. Fontan Fisiologia rivisitata. Anestesia e Analgesia. 2015;121(1).
- Nayak S, Booker PD. La circolazione Fontan. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2008;8(1):26-30.
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