Fisiologia di Fontan

Obiettivi di apprendimento

In un normale cuore biventricolare, la circolazione sistemica e polmonare sono in serie e ciascuna circolazione è supportata da un ventricolo
In pazienti con ventricolo singolo cardiopatia congenita, le due circolazioni sono in parallelo
Questi pazienti sopravvivono solo grazie al mix di sangue venoso sistemico e polmonare
L'operazione di Fontan è una procedura palliativa che mette in serie le due circolazioni
I pazienti selezionati devono essere in ritmo sinusale, avere una buona funzione ventricolare e arterie polmonari di dimensioni adeguate

Controindicato nel periodo neonatale a causa dell'elevata resistenza vascolare polmonare
Approccio graduale per facilitare il progressivo adattamento del cuore e dei polmoni
- Stadio 1: shunt sistemico-polmonare
  - Posizionamento di un condotto sintetico restrittivo tra un grande vaso centrale sistemico e un'arteria polmonare prossimale
  - Pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico: condotto posto tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare sinistra
- Fase 2: connessione cavopolmonare superiore
  - Shunt Glenn bidirezionale o procedura Hemi-Fontan
  - Solitamente eseguito non appena le arterie polmonari sono sufficientemente cresciute da consentire una bassa resistenza vascolare polmonare (2-6 mesi)
  - Bypass cardiopolmonare e legatura del precedente shunt sistemico-polmonare
- Fase 3: Completamento
  - Solitamente eseguito a 1-5 anni di età
  - Il sangue nella vena cava inferiore è diretto nel circuito polmonare tramite un condotto extracardiaco o tramite un deflettore intra-atriale

MAC, concentrazione alveolare minima

Jolley M, Colan SD, Rhodes J, DiNardo J. Fontan Fisiologia rivisitata. Anestesia e Analgesia. 2015;121(1).
Nayak S, Booker PD. La circolazione Fontan. Formazione continua in Anestesia Critical Care & Pain. 2008;8(1):26-30.