Les objectifs d'apprentissage
- Décrire la différence entre omphalocèle et gastroschisis
- Prise en charge anesthésique de patients pédiatriques avec des défauts de la paroi abdominale
Définition et mécanismes
- L'omphalocèle et le gastroschisis sont des malformations congénitales de la paroi abdominale entraînant une hernie intestinale à partir de la cavité abdominale
- Résultant de défauts majeurs de fermeture de la paroi abdominale → exposition des viscères abdominaux
- Différence principale : il n'y a pas de sac recouvrant les intestins dans le gastroschisis
- Les deux peuvent être détectés avant la naissance à l'aide d'une échographie fœtale → permet de planifier à l'avance le moment, le lieu et le mode d'accouchement
- Omphalocèle : Accoucher à terme
- Gastroschisis : bénéficier d'un accouchement précoce (37 semaines de gestation) pour limiter les lésions intestinales dues à l'exposition au liquide amniotique
- Les deux sont associés à prématurité et petit poids à la naissance
Omphalocèle
- Hernie du contenu abdominal par le milieu de la paroi abdominale au niveau du nombril
- La peau, les muscles et les tissus fibreux manquent
- Les intestins forment une hernie par l'ouverture et sont recouverts d'un sac mince
- Le sac est formé à partir d'une poche du péritoine et fait saillie dans la ligne médiane, à travers l'ombilic
- Survient fréquemment avec d'autres malformations congénitales (p. ex., malformations cardiaques et rénales), des anomalies chromosomiques (p. ex., Le syndrome de Down, trisomie 18, trisomie 13) et des syndromes génétiques (p. ex., syndrome de Beckwith-Wiedemann)
Gastroschisis
- Hernie du contenu abdominal à partir d'un défaut latéral à l'ombilic (généralement du côté droit), mais pas directement au-dessus
- Les organes saillants ne sont pas recouverts d'un sac mince → dommages dus au contact direct avec le liquide amniotique dans l'utérus → inflammation
- Ont rarement d'autres malformations congénitales, rarement associées à des anomalies chromosomiques ou à des syndromes génétiques
Signes et symptômes
- Hernie externe des viscères abdominaux
Omphalocèle
- Omphalocèle mineur : hernie mineure dans le cordon ombilical, petit défaut de 5 à 8 cm
- Omphalocèle majeure : grande anomalie, y compris le foie, avec hypoplasie abdominale et pulmonaire peu développée
- L'intestin a l'air normal
Gastroschisis
- La paroi intestinale peut être épaissie, avec une « peau » de fibrine due à l'exposition au liquide amniotique
- Peut impliquer l'estomac, la vessie, l'utérus et rarement le foie
Complications
- Retard de croissance intra-utérin
- Sous-développement des poumons → une insuffisance respiratoire peut nécessiter une ventilation mécanique
- Difficultés d'alimentation
- Mauvaise motilité intestinale
- Malrotation
- Atrésie intestinale
- volvulus
- Sténose
- Reflux gastro-oesophagien
- Syndrome de l'intestin court → déshydratation
Séquelles d'un abdomen ouvert
Traitement
Traitement initial après l'accouchement
- Réanimation liquidienne
- Soins des hernies intestinales/viscères et de leur apport sanguin : Couvrir les organes exposés avec un pansement stérile pour les garder humides et protégés
- Décompression intestinale à l'aide d'une sonde nasogastrique
- Régulation de la température : Infirmière dans un incubateur pour réduire la perte de chaleur
- Omphalocèle : Inspectez le sac pour vérifier s'il est rompu ou non
- Antibiotiques IV pour minimiser le risque d'infection
Chirurgie unique ou par étapes
- La chirurgie a généralement lieu peu de temps après la naissance
- Omphalocèle : Chirurgie semi-urgente à moins que le sac ne soit rompu
- Gastroschisis : Chirurgie urgente
- Nécessaire pour replacer les intestins dans l'abdomen et fermer l'ouverture
- Chirurgie en un temps : Omphalocèle mineure
- Les intestins sont déplacés vers l'arrière dans l'abdomen et l'ouverture est fermée au cours de la même intervention chirurgicale
- Chirurgie étagée : omphalocèle majeur et gastroschisis
- Envelopper les intestins dans une enveloppe protectrice (c.-à-d. un silo)
- Ramener progressivement les intestins dans l'abdomen sur plusieurs jours ou semaines
- Fermez chirurgicalement l'ouverture une fois que tous les intestins sont de retour dans l'abdomen
Gestion
Garder en tete
- Les nouveau-nés sont très sensibles à la déshydratation et à la perte de chaleur avant la réparation du défaut de la paroi abdominale → réanimation liquidienne et contrôle de la température
- La chirurgie réparatrice peut être primaire ou échelonnée
- L'amélioration de la survie est associée à des soins pré- et postopératoires optimaux
Lecture suggérée
- Saraiya NR. GASTROSCHISIS ET OMPHALOCELE. Dans : Houck PJ, Haché M, Sun LS. éd. Manuel d'anesthésie pédiatrique. Mcgraw Hill; 2015. Consulté le 14 février 2023. https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189§ionid=70363342
- Poddar R, Hartley L. Exomphalos et gastroschisis. Formation continue en anesthésie, soins intensifs et douleur. 2009;9(2):48-51.
- Wouters K, Walker I. Anesthésie néonatale 2 : Anesthésie pour les nouveau-nés présentant des malformations de la paroi abdominale. WFSA. 28 août 2008. Consulté le 14 février 2023. https://resources.wfsahq.org/atotw/neonatal-anaesthesia-2-anaesthesia-for-neonates-with-abdominal-wall-defects/
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