Cardiopathie congénitale de l'adulte (ACHD) - NYSORA

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Cardiopathie congénitale de l'adulte (ACHD)

Les objectifs d'apprentissage

  • Décrire les implications et les comorbidités de l'ACHD
  • Classer la gravité et évaluer les facteurs de risque anesthésiques de l'ACHD
  • Prise en charge anesthésique des patients atteints d'ACHD

Notes: Il est important d'évaluer la lésion spécifique et la progression de la maladie de chaque patient individuellement et de prendre en charge en conséquence

Définition & mécanismes

  • La cardiopathie congénitale (CHD) est l'anomalie congénitale la plus courante chez l'homme, affectant près de 1% des naissances vivantes
  • Les défauts vont de légers à graves 
  • Il y a seulement quelques décennies : Mortalité élevée chez les enfants atteints de coronaropathie
  • Aujourd'hui, plus de 80 % des enfants atteints de coronaropathie survivent à l'adolescence et atteignent l'âge adulte

Comorbidités courantes :

  • Vous avez déjà eu un arrêt cardiaque
  • Arythmies
  • Mort cardiaque subite
  • Endocardite infectieuse
  • Maladies cardiaques acquises en plus
  • Hypertension pulmonaire
  • Complications neurologiques
  • Troubles hématologiques
  • Altérations rhéologiques

Classification

ACHD simple : Lésions simples ne conférant aucune limitation fonctionnelle, ou ayant subi une chirurgie curativeLésion non réparée :
- Valvulopathie aortique isolée (13/1000 naissances vivantes)
- Valvulopathie mitrale isolée (hors fente mitrale ou valve parachute)
- Foramen ovale perméable isolé, petite communication interauriculaire ou communication interventriculaire
Légère sténose pulmonaire
Lésion réparée
- Canal artériel préalablement ligaturé ou occlus
- Sinus veineux réparé ou défaut septal auriculaire secundum
- Sans défaut résiduel
- Défaut septal ventriculaire réparé sans défaut résiduel
ACHD de complexité modérée : Maladie moyennement complexe pouvant poser certaines limitations au quotidien, ou ayant subi une intervention chirurgicale susceptible de
nécessite une nouvelle opération
Aorte à fistule ventriculaire gauche
Drainage veineux pulmonaire anormal partiel ou total
Anomalies du canal auriculo-ventriculaire (partielles ou complètes)
Coarctation de l'aorte
L'anomalie d'Ebstein
Obstruction importante des voies d'éjection du ventricule droit infundibulaire
Défaut auriculo-septal Ostium primum ou sinus venosus
Canal artériel non réparé
Sténose ou régurgitation pulmonaire modérée à sévère
Fistule ou anévrisme du sinus de Valsalva
Sous-valvulaire ou supravalvulaire sténose aortique
Tétralogie de Fallot
Communication interventriculaire avec anomalie associée, par ex. Régurgitation aortique, valve absente, sténose sous-aortique, maladie de la valve mitrale, obstruction des voies d'éjection du ventricule droit, valve auriculo-ventriculaire à cheval
ACHD de complexité sévère : Adultes avec ACHD de complexité sévère avec une limitation fonctionnelle importante, ils peuvent avoir subi une chirurgie palliative ou avoir été
réputé non susceptible d'intervention
Conduits : avec ou sans valve
Tous les types de maladies cardiaques cyanotiques
Ventricule à double issue
Syndrome d'Eisenmenger
Procédure de Fontan ou connexion cavo-pulmonaire totale
Atrésie mitrale, tricuspide ou pulmonaire
Hypertension pulmonaire
Toute circulation monoventriculaire
Transposition des grands vaisseaux
Truncus artériel
Anomalies complexes très rares, par exemple cœur entrecroisé, isomérie, inversion ventriculaire, syndromes d'hétérotaxie

Les facteurs de risque

Lésion anatomiqueVentricule unique
Physiologie biventriculaire avec VD systémique
Statut physiologiqueMauvaise tolérance à l'effort et/ou diminution de la fonction ventriculaire (FE < 25 % ou NYHA 3-4)
Cyanose (SaO2< 80%)
Hypertension pulmonaire (PAP systémique ou suprasystémique)
Retard neurodéveloppemental
ComorbiditésObésité (IMC > 35)
MPOC (FEV1< 30 % de la valeur prévue)
Diabète mellitus type 1
Insuffisance rénale chronique (DFG< 30%)
Complications intra-procéduralesBesoin d'inotropie ou de vasopresseur
Arythmie nécessitant un traitement
Transfusion de produits sanguins

Gestion

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Lecture suggérée

  • Weale J, Kelleher AA. Cardiopathie congénitale de l'adulte. Anesthésie et médecine de soins intensifs. 2021;22(5):290-6.
  • Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Cardiopathie congénitale chez l'adulte (lorsque l'enfant grandit) Anesthésie gériatrique pédiatrique. Curr Opin Anesthésie. 2020;33(3):335-342.
  • Baehner T, Ellerkmann RK. Anesthésie chez les adultes atteints de cardiopathie congénitale. Opinion actuelle en anesthésiologie. 2017;30(3).

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