Les objectifs d'apprentissage
- Décrire les implications et les comorbidités de l'ACHD
- Classer la gravité et évaluer les facteurs de risque anesthésiques de l'ACHD
- Prise en charge anesthésique des patients atteints d'ACHD
Note: Il est important d'évaluer la lésion spécifique et la progression de la maladie de chaque patient individuellement et de prendre en charge en conséquence
Définition & mécanismes
- La cardiopathie congénitale (CHD) est l'anomalie congénitale la plus courante chez l'homme, affectant près de 1% des naissances vivantes
- Les défauts vont de légers à graves
- Il y a seulement quelques décennies : Mortalité élevée chez les enfants atteints de coronaropathie
- Aujourd'hui, plus de 80 % des enfants atteints de coronaropathie survivent à l'adolescence et atteignent l'âge adulte
Comorbidités courantes :
- Vous avez déjà eu un arrêt cardiaque
- Arythmies
- Mort cardiaque subite
- Endocardite infectieuse
- Maladies cardiaques acquises en plus
- Hypertension pulmonaire
- Complications neurologiques
- Troubles hématologiques
- Altérations rhéologiques
Classification
| ACHD simple : Lésions simples ne conférant aucune limitation fonctionnelle, ou ayant subi une chirurgie curative | Lésion non réparée : - Valvulopathie aortique isolée (13/1000 naissances vivantes) - Valvulopathie mitrale isolée (hors fente mitrale ou valve parachute) - Foramen ovale perméable isolé, petite communication interauriculaire ou communication interventriculaire |
| Légère sténose pulmonaire | |
| Lésion réparée - Canal artériel préalablement ligaturé ou occlus - Sinus veineux réparé ou défaut septal auriculaire secundum - Sans défaut résiduel - Défaut septal ventriculaire réparé sans défaut résiduel |
|
| ACHD de complexité modérée : Maladie moyennement complexe pouvant poser certaines limitations au quotidien, ou ayant subi une intervention chirurgicale susceptible de nécessite une nouvelle opération | Aorte à fistule ventriculaire gauche |
| Drainage veineux pulmonaire anormal partiel ou total | |
| Anomalies du canal auriculo-ventriculaire (partielles ou complètes) | |
| Coarctation de l'aorte | |
| L'anomalie d'Ebstein | |
| Obstruction importante des voies d'éjection du ventricule droit infundibulaire | |
| Défaut auriculo-septal Ostium primum ou sinus venosus | |
| Canal artériel non réparé | |
| Sténose ou régurgitation pulmonaire modérée à sévère | |
| Fistule ou anévrisme du sinus de Valsalva | |
| Sous-valvulaire ou supravalvulaire sténose aortique | |
| Tétralogie de Fallot | |
| Communication interventriculaire avec anomalie associée, par ex. Régurgitation aortique, valve absente, sténose sous-aortique, maladie de la valve mitrale, obstruction des voies d'éjection du ventricule droit, valve auriculo-ventriculaire à cheval | |
| ACHD de complexité sévère : Adultes avec ACHD de complexité sévère avec une limitation fonctionnelle importante, ils peuvent avoir subi une chirurgie palliative ou avoir été réputé non susceptible d'intervention | Conduits : avec ou sans valve |
| Tous les types de maladies cardiaques cyanotiques | |
| Ventricule à double issue | |
| Syndrome d'Eisenmenger | |
| Procédure de Fontan ou connexion cavo-pulmonaire totale | |
| Atrésie mitrale, tricuspide ou pulmonaire | |
| Hypertension pulmonaire | |
| Toute circulation monoventriculaire | |
| Transposition des grands vaisseaux | |
| Truncus artériel | |
| Anomalies complexes très rares, par exemple cœur entrecroisé, isomérie, inversion ventriculaire, syndromes d'hétérotaxie |
Les facteurs de risque
| Lésion anatomique | Ventricule unique |
| Physiologie biventriculaire avec VD systémique | |
| Statut physiologique | Mauvaise tolérance à l'effort et/ou diminution de la fonction ventriculaire (FE < 25 % ou NYHA 3-4) |
| Cyanose (SaO2< 80%) | |
| Hypertension pulmonaire (PAP systémique ou suprasystémique) | |
| Retard neurodéveloppemental | |
| Comorbidités | Obésité (IMC > 35) |
| MPOC (FEV1< 30 % de la valeur prévue) | |
| Diabète mellitus type 1 | |
| Insuffisance rénale chronique (DFG< 30%) | |
| Complications intra-procédurales | Besoin d'inotropie ou de vasopresseur |
| Arythmie nécessitant un traitement | |
| Transfusion de produits sanguins |
Direction

Lecture suggérée
- Weale J, Kelleher AA. Cardiopathie congénitale de l'adulte. Anesthésie et médecine de soins intensifs. 2021;22(5):290-6.
- Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Cardiopathie congénitale chez l'adulte (lorsque l'enfant grandit) Anesthésie gériatrique pédiatrique. Curr Opin Anesthésie. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T, Ellerkmann RK. Anesthésie chez les adultes atteints de cardiopathie congénitale. Opinion actuelle en anesthésiologie. 2017;30(3).
Mise à jour clinique :
Refakis et al. (Opinion actuelle en anesthésiologieUne étude (2026) souligne que les adultes atteints de cardiopathie congénitale de l'adulte (CCA) et candidats à une chirurgie non cardiaque présentent une morbidité et une mortalité périopératoires accrues, liées à la complexité de la lésion, à la physiologie résiduelle, à la dysfonction ventriculaire, aux arythmies, à l'hypertension pulmonaire et aux comorbidités liées à l'âge. Le risque augmente considérablement chez les patients de plus de 50 ans ou atteints d'insuffisance rénale ou de diabète. Les auteurs insistent sur l'importance d'une stratification du risque composite intégrant la complexité de la CCA, l'état physiologique (par exemple, la classe NYHA, la cyanose) et le risque chirurgical afin de déterminer le lieu de prise en charge, l'intensité de la surveillance et la nécessité d'une prise en charge dans un centre expert. Ils recommandent une surveillance invasive et des soins intensifs postopératoires pour les patients à risque intermédiaire à élevé.
- En savoir plus sur cette étude ici.
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