Maligne Hyperthermie - NYSORA

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Inhaltsverzeichnis

Mitwirkende

Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperthermie

Lernziele

  • Beschreiben Sie die Risikofaktoren für maligne Hyperthermie
  • Beschreiben Sie die Symptome einer malignen Hyperthermie
  • Umgang mit maligner Hyperthermie und ihren Folgen

Definition & Mechanismus

  • Maligne Hyperthermie (MH) wird durch genetische Defekte verursacht, am häufigsten in der RYR1 Gen (mErz selten betroffene Gene umfassen CACNA1S und dem STAC3)
  • Verursacht durch eine Erhöhung der Stoffwechselrate, die durch eine Erhöhung des intrazellulären Kalziumspiegels im Muskelgewebe verursacht wird
  • Kann ausgelöst werden, wenn es starken Inhalationsanästhetika und/oder Succinylcholin ausgesetzt wird

Risikofaktoren

Patienten, die ein höheres MH-Risiko haben, wenn sie Auslösern ausgesetzt sind:

  • Jeder nahe Verwandte hat eine bestätigte Anfälligkeit für MH
  • Bei dem Patienten oder einem nahen Verwandten ist in der Anästhesie ein Ereignis aufgetreten, bei dem vermutet wird, dass es sich um eine MH handelt
  • Der Patient oder ein naher Verwandter hat eine Vorgeschichte von Rhabdomyolyse, die durch körperliche Anstrengung bei extremer Hitze und Feuchtigkeit oder bei Einnahme eines Statin-Medikaments ausgelöst werden können
  • Patienten mit einer anderen genetisch bedingten Muskelerkrankung (z Duchenne-Muskeldystrophie)
  • Patienten mit idiopathischer HyperCKämie
  • Patienten mit anderweitig ungeklärter Hitzebelastungskrankheit

Symptome

  • Unerklärlicher, unerwarteter Anstieg von ETCO2
  • Unerklärlicher, unerwarteter Anstieg der Herzfrequenz
  • Unerklärlicher, unerwarteter Temperaturanstieg
  • Verminderte Urinausscheidung
  • Muskelkrämpfe
  • Steifheit des Masseter-Muskels

Management

Behandlung maligner Hyperthermie, Dantrolen, Sauerstoff, Muskelrelaxation, NMBD, ETCO2-Beatmung, Kerntemperatur, aktive Kühlung, Hyperkaliämie, Kalziumkanalblocker

Unterstützendes Management

  • Hyperkaliämie kann die Verabreichung von Calciumchlorid, Natriumbicarbonat und/oder Insulin mit Glukose erfordern
  • Behandeln Sie Arrhythmien mit Magnesium, Amiodaron oder Betablockern. Vermeiden Sie Kalziumkanalblocker, da sie mit Dantrolen interagieren und eine myokardiale Depression verstärken
  • Eine disseminierte intravaskuläre Gerinnung kann eine Transfusion von Blutprodukten erfordern
  • Rhabdomyolyse Kann dazu führen akute Nierenverletzung; Messen Sie die Kreatinkinase und leiten Sie eine forcierte alkalische Diurese ein
  • Verlegen Sie den Patienten auf die Intensivstation, sobald er ausreichend stabil ist

Nachverfolgen:

  • Die Diagnose von MH wird durch Muskelbiopsie und bestätigt in vivo Kontrakturprüfung in Fachzentren
  • Der Patient und seine Familienangehörigen müssen hinsichtlich zukünftiger Anästhetika nachuntersucht und beraten werden 
  • Eine Alarmierung sollte in den Patientenakten dokumentiert werden und der Patient sollte erwägen, ein Alarmarmband zu tragen oder eine Alarmkarte mit sich zu führen, um das medizinische Personal bei zukünftigen Notfällen über seinen Zustand zu informieren

Denken Sie daran,

  • Bei allen Patienten, die eine Vollnarkose oder eine Regionalanästhesie benötigen, ist die Erhebung einer persönlichen und familiären Vorgeschichte von Anästhesieproblemen ein obligatorischer Bestandteil der präoperativen Beurteilung
  • Aktivkohlefilter sollten an allen Betäubungsstellen vorhanden sein
  • Patienten mit erhöhtem Risiko, eine maligne Hyperthermie zu entwickeln, dürfen keinen starken Inhalationsanästhetika oder Succinylcholin ausgesetzt werden

Empfohlene Lektüre

  • Hopkins PM, Girard T., Dalay S., et al. Maligne Hyperthermie 2020: Leitlinie des Verbandes der Anästhesisten. Anästhesie. 2021;76(5):655-664.
  • Gupta, Pawan K. und Philip M. Hopkins. "Diagnose und Management der malignen Hyperthermie." BJA-Ausbildung, Bd. 17, Nr. 7, Juli 2017, S. 249–254, 10.1093/bjaed/mkw079.

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