学习目标
- 描述 ACHD 的影响和合并症
- 分类严重程度并评估 ACHD 的麻醉危险因素
- ACHD患者的麻醉管理
备注: 重要的是要单独评估每个患者的具体病变和疾病进展并进行相应的管理
定义和机制
- 先天性心脏病 (CHD) 是人类最常见的出生缺陷，影响了近 1% 的活产
- 缺陷从轻微到严重
- 仅仅几十年前：冠心病患儿的死亡率很高
- 如今，超过 80% 的先心病患儿度过了青春期并长大成人
常见并发症：
分类
| 单纯性 ACHD：没有功能限制的简单病变，或接受过根治性手术的病变 | 未修复的损伤： - 孤立性主动脉瓣疾病（13/1000 活产） - 孤立性二尖瓣疾病（不包括二尖瓣裂或降落伞瓣） - 孤立性卵圆孔未闭、小房间隔缺损或室间隔缺损 |
| 轻度肺动脉狭窄 | |
| 修复病灶 - 先前结扎或闭塞的动脉导管 - 修复静脉窦或继发孔房间隔缺损 - 无残留缺陷 - 修复室间隔缺损无残留缺损 |
|
| 中度复杂性 ACHD：中度复杂的疾病可能造成一些日常限制，或者接受过手术的人可能 需要再次手术 | 主动脉至左心室瘘管 |
| 部分或全部肺静脉异常引流 | |
| 房室管缺陷（部分或完全） | |
| 主动脉缩窄 | |
| 埃布斯坦的异常 | |
| 显着漏斗部右心室流出道梗阻 | |
| 原发孔或静脉窦房间隔缺损 | |
| 未修复的动脉导管 | |
| 中度至重度肺动脉狭窄或反流 | |
| Valsalva 窦瘘或动脉瘤 | |
| 瓣下或瓣上 主动脉瓣狭窄 | |
| 法洛四联症 | |
| 伴有异常的室间隔缺损，例如 主动脉瓣关闭不全, 瓣膜缺失, 主动脉瓣下狭窄, 二尖瓣疾病, 右心室流出道梗阻, 跨骑型房室瓣 | |
| 严重复杂性 ACHD：具有严重功能受限的严重复杂性 ACHD 成人，他们可能接受过姑息性手术或 认为不适合干预 | 管道：带阀或不带阀 |
| 各类紫绀型心脏病 | |
| 双出口心室 | |
| 艾森曼格综合征 | |
| 丰坦程序 或全腔肺连接 | |
| 二尖瓣、三尖瓣或肺动脉闭锁 | |
| 肺动脉高压 | |
| 任何单心室循环 | |
| 大船换位 | |
| 动脉干 | |
| 非常罕见的复杂异常，例如心脏纵横交错、异构、心室倒置、异位综合征 |
风险因素
| 解剖病变 | 单心室 |
| 全身 RV 的双心室生理学 | |
| 生理状态 | 运动耐量差和/或心室功能下降（EF < 25% 或 NYHA 3–4） |
| 发绀（SaO2< 80%） | |
| 肺动脉高压 （全身或超系统 PAP） | |
| 神经发育迟缓 | |
| 合并症 | 肥胖 (体重指数 > 35) |
| 慢性阻塞性肺病 （FEV1< 预测值的 30%） | |
| 1型糖尿病 | |
| 慢性肾功能不全 (GFR< 30%) | |
| 术中并发症 | 正性肌力药或血管加压药需要 |
| 需要治疗的心律失常 | |
| 血液制品输注 |
管理
建议阅读
- 威尔 J，凯莱赫 AA。 成人先天性心脏病。 麻醉与重症监护医学。 2021；22(5)：290-6。
- Motta P、Manrique AM、Partington SL、Ullah S、Zabala LM。 成人先天性心脏病（孩子长大后）小儿老年麻醉。 Curr Opin 麻醉学. 2020;33(3):335-342.
- Baehner T, Ellerkmann RK. 先天性心脏病成人的麻醉。 麻醉学的最新观点。 2017；30（3）。
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