学习目标

• 描述 Fontan 手术及其适应症
• 使用 Fontan 生理学管理患者

背景

• 在正常的双心室心脏中，体循环和肺循环是串联的，每个循环都由一个心室支持
• 对于单心室患者 先天性心脏病, 两个循环是平行的
• 这些患者之所以能够存活，是因为全身血液和肺静脉血液混合在一起
• Fontan 手术是一种姑息手术，将两个循环串联起来
• 选定的患者应处于窦性心律，具有良好的心室功能和足够大小的肺动脉

技术

• 由于肺血管阻力高，新生儿期禁用
• 促进心脏和肺部逐步适应的分阶段方法
  • 第一阶段：体肺分流术
    • 在主要全身中心血管和近端肺动脉之间放置限制性合成导管
    • 左心发育不全综合征患者：导管置于右心室和左肺动脉之间
  • 第 2 阶段：优越的腔肺连接 
    • 双向 Glenn 分流术或半 Fontan 手术 
    • 通常在肺动脉长到足以允许较低的肺血管阻力（2-6 个月）时进行
    • 体外循环和先前体肺分流术的结扎
  • 第三阶段：完成
    • 通常在 1-5 岁进行
    • 下腔静脉中的血液通过心外导管或心房内隔板进入肺循环

Complications

• 运动耐量下降
• 心室功能障碍
• 心律失常
• 分流器
• 蛋白质丢失性肠病
• 发育缺陷
• 血栓栓塞

管理

MAC，最低肺泡浓度

推荐阅读

• Jolley M, Colan SD, Rhodes J, DiNardo J. Fontan Physiology Revisited。 麻醉与镇痛。 2015;121(1)。
• Nayak S，布克警察局。 丰坦循环。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 2008；8(1)：26-30。

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