重症筋無力症 - NYSORA

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重症筋無力症

学習目標

  • これらの患者の周術期管理における課題を理解する
  • 筋無力症またはコリン作動性の危機を認識する

定義とメカニズム

  • 重症筋無力症 (MG) は、シナプス後膜の神経筋接合部の自己免疫疾患です。
  • AchRに対する自己抗体は、受容体の遮断と立体構造の変化によってその機能を破壊し、分解の増加をもたらし、その結果、運動終板電位の振幅が減少し、筋収縮の開始が失敗します
  • それは神経筋接合部の最も一般的な障害です

兆候と症状 

  • 筋肉の衰弱と疲労:
外眼筋群悪化
複視
球筋群構音障害
嚥下障害
嗄声
軸肢筋群左右対称、近位筋に多い
呼吸筋呼吸困難
  • 症状は日によって異なり、多くの場合、朝の筋力は正常またはほぼ正常です。
  • 臨床症状は、軽度で局所的なものから、複数の筋肉群の重度の全身性筋力低下までさまざまです

筋無力症クリーゼは、重度の呼吸筋不全が呼吸不全につながる、生命を脅かす状態です。

  • 沈殿剤
    • 感染症 
    • 手術 
    • 残存神経筋ブロック 
    • 痛み 
    • ハイポ- および 熱中症
    • 治療の縮小または中止 
    • 妊娠
    • ストレス
    • 睡眠不足 
    • エージェント/薬物:
抗生物質 アミノグリコシド
フルオロキノロン類
テトラサイクリン
マクロライド
スルホンアミド
ペニシリン
バンコマイシン
クリンダマイシン
ケトライド
非脱分極神経筋遮断薬パンクロニウム
ベクロニウム
アトラクリウム
心血管薬ベータ遮断薬
カルシウムチャネル遮断薬
プロカインアミド
キニジン
ベリリウム
麻酔薬局所:プロカイン、リドカイン、ブピバカイン
吸入: ハロタン、イソフルラン
神経筋遮断薬
抗けいれん薬カルバマゼピン
ガバペンチン
フェノバルビタール
フェニトイン
エトスクシミド
他のエージェントボツリヌス毒素
クロロキン
ヒドロキシクロロキン
マグネシウム
ペニシラミン
キニーネ
ヨード造影剤
シスプラチナム
リルゾール
インターフェロンアルファ
インターロイキン-2

治療

  • 呼吸サポート 
  • 緊急の神経学的入力 
  • 高用量ステロイド/免疫グロブリンの静脈内投与  

麻酔管理 

重症筋無力症、筋無力症の危機、抗コリンエステラーゼ薬、免疫グロブリン、グルココルチコイド、血漿交換

重症筋無力症、眼球筋力低下、ムスカリン活性、NMBD、ルコロニウム-スガマデクス

推奨される読書

  • P. ダウム、J. スメルト、IR イブラヒム。 重症筋無力症の周術期管理。 2021 年、BJA 教育、21(11): 414-429。 
  • Dhallu MS、Baiomi A、Biyyam M、Chilimuri S.神経学的状態の周術期管理。 Health Serv Insights。 2017;10:1178632917711942。
  • ディロンFX。 重症筋無力症の周術期管理における麻酔の問題。 セミン神経内科。 2004;24(1):83-94。

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