学習目標

• これらの患者の周術期管理における課題を理解する
• 筋無力症またはコリン作動性の危機を認識する

定義とメカニズム

• 重症筋無力症 (MG) は、シナプス後膜の神経筋接合部の自己免疫疾患です。
• AchRに対する自己抗体は、受容体の遮断と立体構造の変化によってその機能を破壊し、分解の増加をもたらし、その結果、運動終板電位の振幅が減少し、筋収縮の開始が失敗します
• それは神経筋接合部の最も一般的な障害です

兆候と症状 

• 筋肉の衰弱と疲労：

• 症状は日によって異なり、多くの場合、朝の筋力は正常またはほぼ正常です。
• 臨床症状は、軽度で局所的なものから、複数の筋肉群の重度の全身性筋力低下までさまざまです

筋無力症クリーゼは、重度の呼吸筋不全が呼吸不全につながる、生命を脅かす状態です。

• 沈殿剤
  • 感染症 
  • 手術 
  • 残存神経筋ブロック 
  • 痛み 
  • ハイポ- (NAIST) と 熱中症
  • 治療の縮小または中止 
  • 妊娠
  • ストレス
  • 睡眠不足 
  • エージェント/薬物:

治療

• 呼吸サポート 
• 緊急の神経学的入力 
• 高用量ステロイド/免疫グロブリンの静脈内投与  

麻酔管理 

推奨される読書

• P. ダウム、J. スメルト、IR イブラヒム。 重症筋無力症の周術期管理。 2021 年、BJA 教育、21(11): 414-429。 
• Dhallu MS、Baiomi A、Biyyam M、Chilimuri S.神経学的状態の周術期管理。 Health Serv Insights。 2017;10:1178632917711942。
• ディロンFX。 重症筋無力症の周術期管理における麻酔の問題。 セミン神経内科。 2004;24(1):83-94。